I. O que é a demência da doença de Parkinson? A doença de Parkinson com demência (DPD) é uma demência que resulta diretamente das alterações patológicas da doença de Parkinson. Caracteriza-se por um défice cognitivo lentamente progressivo que ocorre um ou mais anos após o início da DP e que afecta a capacidade do doente para realizar as actividades da vida diária. Zhou Aihong, Departamento de Neurologia, Hospital Xuanwu, Universidade Médica da Capital. De acordo com as estatísticas, a prevalência de demência entre os doentes com doença de Parkinson é de cerca de 20% a 40%, o que é quatro a seis vezes superior à da população em geral. O tempo médio entre o início da doença de Parkinson e a demência é de cerca de 10 anos, mas existem diferenças significativas entre os indivíduos. Os doentes do sexo masculino, mais velhos, com menos habilitações literárias, com um nível de vida económico baixo, com uma evolução longa da doença, com um grau elevado de doença de Parkinson, com défice cognitivo precoce e com depressão ou anomalias psiquiátricas precoces são propensos a desenvolver demência. Os doentes cuja apresentação clínica é dominada por bradicinésia e perturbações da postura ou da marcha têm maior probabilidade de evoluir para demência, enquanto aqueles cuja apresentação é dominada por tremor têm menor probabilidade de desenvolver demência. Quais são as manifestações clínicas da demência na doença de Parkinson? As manifestações clínicas da DPD incluem sintomas de discinesia, disfunção cognitiva flutuante e sintomas psiquiátricos da doença de Parkinson. 1. Discinesia Os sintomas motores dos doentes com DDP são dominados pela instabilidade postural, perturbações da marcha, bradicinésia e, menos frequentemente, tremor. Além disso, os sintomas motores são menos eficazes na resposta à medicação do tipo dopa e são propensos a efeitos adversos como alucinações. O défice cognitivo na PDD caracteriza-se principalmente por uma atenção reduzida (capacidade de atenção flutuante, estado de alerta reduzido), capacidades executivas reduzidas (capacidade reduzida de iniciar, organizar, planear, abstrair e generalizar), velocidade psicomotora reduzida (atraso na perceção, análise e processamento da informação), capacidades anormais de discriminação visual-espacial (capacidade reduzida de discriminar entre imagens, formas de objectos e estruturas espaciais), memória Dificuldades de recuperação (lembrar-se de coisas que não podem ser recordadas por si só, mas que são facilitadas por pistas). A fala do doente é lenta e fraca, mas as funções de linguagem (a capacidade de compreender, nomear, repetir, ler e ler livros) e de orientação (a capacidade de reconhecer o tempo, o lugar e a identidade das pessoas) estão relativamente preservadas. 3. sintomas psiquiátricos Para além da disfunção cognitiva, os doentes com PDD podem apresentar uma variedade de outros sintomas psiquiátricos, incluindo apatia, depressão, ansiedade, perturbações do sono (insónia, aumento da sonolência diurna, perturbação do comportamento do sono na fase de movimento rápido dos olhos), agitação, inquietação, delírio e alucinações visuais. IV. Como é diagnosticada a demência da doença de Parkinson? O diagnóstico de DPD deve basear-se num diagnóstico confirmado de DP, que pode ser resumido da seguinte forma: (i) o doente preenche os critérios para a doença de Parkinson primária; (ii) o défice cognitivo ocorre após os sintomas motores da doença de Parkinson e o doente desenvolve um défice cognitivo lentamente progressivo um ou vários anos após o início da doença de Parkinson; (iii) o défice cognitivo prejudica a sua capacidade de trabalho ou de vida (por exemplo, capacidade de trabalhar, socializar, realizar tarefas domésticas, etc.); (iv) outras demência ou perturbações mentais devidas a outras causas (por exemplo, doença cerebrovascular, outras doenças degenerativas do cérebro, hidrocefalia, deficiência de vitaminas, atraso mental induzido por medicamentos, delírio, etc.). V. Qual é a diferença entre a demência da doença de Parkinson e outros tipos comuns de demência? A doença de Alzheimer (DA), vulgarmente conhecida por “demência senil” na China, é a causa mais comum de demência, representando cerca de dois terços de todas as pessoas com demência. A principal diferença entre as duas é que os doentes com DA têm a demência como principal manifestação, com a deficiência motora a surgir normalmente nas fases intermédia e tardia da doença, ao passo que os doentes com DDP, pelo contrário, têm primeiro uma deficiência motora significativa, com a deficiência cognitiva a surgir apenas nas fases intermédia e tardia da doença. Outra diferença importante é que a DA é caracterizada por défices de armazenamento de memória, o que sugere que, sem ajuda, os doentes desenvolvem precocemente uma perturbação do reconhecimento do tempo e do lugar e progridem gradualmente para uma demência completa. Em contraste, os doentes com DDP têm uma memória inicial e uma orientação tempo-lugar relativamente normais. 2. demência vascular A demência vascular é a demência devida a lesões cerebrais causadas por doença cerebrovascular isquémica ou hemorrágica e é o segundo tipo mais importante de demência nas pessoas idosas. Os doentes tendem a ter uma história de acidente vascular cerebral e existe uma relação temporal clara entre o défice cognitivo e o acidente vascular cerebral, com lesões claras de acidente vascular cerebral na imagiologia cerebral. No entanto, os doentes com um estado lacunar (um número muito elevado de pequenos enfartes lacunares no cérebro) ou com lesões graves da substância branca podem apresentar clinicamente a síndrome de Parkinson e um défice cognitivo sem um historial claro de AVC e podem ser erradamente diagnosticados com DDP, exigindo uma diferenciação especializada. Demência com corpos de Lewy (DLB) A demência com corpos de Lewy partilha uma patologia comum com a doença de Parkinson (corpos de Lewy) e tem algumas semelhanças clínicas, apresentando sintomas motores, défices cognitivos flutuantes e alucinações visuais semelhantes aos da doença de Parkinson. No entanto, em comparação com a doença de Parkinson, os défices cognitivos na DLB são precoces e proeminentes, enquanto os défices motores são relativamente ligeiros, de progressão lenta e, na sua maioria, simétricos bilateralmente (enquanto a doença de Parkinson tende a ser unilateral, progredindo ao longo do tempo para o membro oposto em forma de N, e os défices motores continuam a progredir). Atualmente, o “princípio do 1 ano” é utilizado como diagnóstico diferencial: se a demência ocorrer mais de 1 ano após o início dos sintomas motores extrapiramidais, o diagnóstico tende a ser de DDP; se a demência preceder os sintomas motores ou ocorrer no prazo de 1 ano após o início dos sintomas motores, o diagnóstico tende a ser de DLB. VI. Doença de Parkinson Como é tratada a demência? O tratamento da DPD consiste em 3 aspectos: 1. Tratamento das perturbações do movimento Os princípios do tratamento dos sintomas extrapiramidais em doentes com DPD são os mesmos que para a DP primária, mantendo-se os fármacos dopaminérgicos como primeira linha de tratamento. A amantadina e os agonistas da dopamina não estão incluídos no tratamento de primeira linha da DPD devido à sua tendência para causar sintomas psicóticos, como alucinações. Os anticolinérgicos (por exemplo, Benzedrina) são prejudiciais do ponto de vista cognitivo e devem ser evitados em doentes com PDD. Os inibidores da colinesterase podem aumentar os níveis de acetilcolina no cérebro. Os inibidores da colinesterase carbaplatina e donepezil são os principais fármacos atualmente utilizados no tratamento da PDD. As doses terapêuticas são de 6-12 mg/dia e 5-10 mg/dia, respetivamente, e devem ser aumentadas lentamente desde a dose mais pequena até à dose terapêutica. Os principais efeitos adversos são os sintomas gastrointestinais, como náuseas, vómitos e diarreia. Alguns doentes podem apresentar uma ligeira exacerbação dos sintomas de tremor, mas não uma exacerbação significativa de outros sintomas extrapiramidais. Estudos realizados em pequenas amostras sugeriram que o antagonista dos receptores de aminoácidos excitatórios memantina pode melhorar o funcionamento geral dos doentes com PDD em doses de 10-20 mg/dia. Quando os doentes com DDP desenvolvem sintomas psicóticos, tais como alucinações e delírios, deve considerar-se a redução ou a interrupção sequencial da benzedrina, da amantadina, dos agonistas da dopamina e dos inibidores da monoamina oxidase-B (MAO-B); se os sintomas não melhorarem, reduzir a levodopa; os inibidores da colinesterase carbaplatina e donepezil podem também melhorar os sintomas psicóticos da DDP. Os inibidores da colinesterase, a carboplatina e o donepezil, podem também melhorar os sintomas de alucinações, delírios, apatia e ansiedade; se estes tratamentos não aliviarem os sintomas, são escolhidos antipsicóticos atípicos (clozapina ou quetiapina) com poucos efeitos secundários extrapiramidais. O maior efeito secundário da clozapina é a granulocitopenia, pelo que os valores absolutos de granulócitos dos doentes que tomam este medicamento devem ser revistos regularmente. Ambos os fármacos devem ser iniciados com uma dose pequena e o objetivo é obter o melhor efeito possível com a dose mais pequena. Outros antipsicóticos atípicos, como a risperidona e a olanzapina, podem exacerbar os sintomas extrapiramidais e não são recomendados para o tratamento de sintomas psiquiátricos na PDD. Os inibidores selectivos da recaptação da 5-hidroxitriptamina (ISRS) têm efeitos secundários mais ligeiros e são atualmente o fármaco de eleição para os doentes com sintomas depressivos ou de ansiedade, com 6 a 12 semanas de tratamento inicial e 4 a 9 meses de tratamento de manutenção, com monitorização atenta de possíveis complicações. Referências: Sociedade Chinesa de Neurologia, Grupo de Doença de Parkinson e Distúrbios do Movimento, Sociedade Chinesa de Neurologia, Grupo de Neuropsicologia e Neurologia Comportamental. Directrizes para o diagnóstico e tratamento da demência na doença de Parkinson. Jornal Chinês de Neurologia. 2011, 44(9): 635-637 Chen Xiaochun, Pan Xiaodong. Diagnóstico e tratamento da demência na doença de Parkinson. Jornal Chinês de Neuroimunologia e Neurologia. 2010, 17(6):389-392. Aarsland D, Zaccai J, Brayne C. A systematic review of prevalence studies of dementia in Parkinson’s disease. Mov Disord. 2005;20( Emre M. Dementia associated with Parkinson’s disease. Lancet Neurol. 2003 ;2(4):229-37. Dubois B, Burn D, Goetz C, et al. Diagnostic procedures for Parkinson’s disease. Mov Disord. 2007 ;22(16):2314-24. Sorbi S, Hort J, Erkinjuntti T, et al. Painel de Cientistas da EFNS sobre Demência e Neurologia Cognitiva. Eur J Neurol. 2012 Sep;19(9):1159-79. doi: 10.1111/j.1468-1331.2012.03784.x.