O cancro primário da vesícula biliar é uma malignidade comum do sistema biliar, e a sua incidência tem aumentado significativamente nos últimos anos. É responsável por aproximadamente 5% das amostras de tecido cancerígeno na autópsia, com 91% dos doentes com 50 anos de idade ou mais. A taxa de incidência de pacientes do sexo feminino é cerca de três vezes superior à dos pacientes do sexo masculino. O cancro da vesícula biliar não apresenta sintomas e sinais clínicos específicos na fase inicial, e a maioria dos pacientes já se encontra na fase intermédia ou tardia quando são diagnosticados. I. Incidência e doenças associadas A incidência de cancro primário da vesícula biliar está relacionada com a geografia e etnia. É mais prevalecente nos países da América do Sul, na região mediterrânica e no Japão. A incidência de cancro da vesícula biliar está intimamente relacionada com pedras na vesícula biliar. As estatísticas na China mostram que 49,7% dos cancros da vesícula biliar estão associados a pedras na vesícula biliar. Os dados no estrangeiro são ainda mais elevados, com cerca de 70% dos doentes com cancro da vesícula biliar a terem pedras na vesícula biliar em combinação. Isto é muito mais elevado do que o da população geral de idade semelhante. Sintomas e sinais O cancro da vesícula biliar carece de sintomas e sinais típicos. Cerca de 66% dos doentes com cancro da vesícula biliar têm dores abdominais, 59% têm perda de peso, 51% têm xantoma, 40% têm perda de apetite, e quase 40% têm uma massa epigástrica. As manifestações clínicas variam em diferentes fases da doença. Os sintomas e sinais dos doentes com cancro da vesícula biliar dependem da localização, do grau de desenvolvimento e da extensão do cancro. Em geral, os pacientes com sintomas biliares de cancro da vesícula biliar têm manifestações clínicas mais óbvias e são facilmente notados. Um caroço no abdómen superior direito, de textura suave e macia, é na sua maioria uma vesícula biliar aumentada. Uma vez o xantogranuloma presente, indica que o tumor invadiu o ducto hepático direito, ducto hepático comum ou ducto biliar comum, mas também deve ser considerado que pode ser devido à compressão do ducto biliar pelos gânglios linfáticos alargados circundantes. A invasão tumoral do fígado também pode causar xantogranuloma. Numa minoria de doentes com cancro da vesícula biliar, a gangrena pode ser causada por pedras no sistema biliar. A maioria dos pacientes tem dores abdominais acompanhadas de gangrena, que podem ser diferenciadas do cancro periampullary. Marcadores tumorais e investigação genética Não foram identificados até agora marcadores tumorais específicos para o cancro da vesícula biliar, e a investigação ainda está em curso. A taxa positiva de antigénio carcinoembriónico (CEA) no soro de doentes com cancro da vesícula biliar é de 70%, e a taxa positiva de antigénio glicocalyx (CA19-9) é de 81%. Além disso, a detecção de CA12-5, CA15-3 e CA50 no soro também foi relatada no diagnóstico do cancro da vesícula biliar, mas todos eles carecem de especificidade e só podem ser utilizados como teste auxiliar para o cancro da vesícula biliar. Nos últimos anos, o teste combinado de CEA e CA199 foi proposto para ser útil no diagnóstico, mas também tem o problema da baixa especificidade e pode ser usado como um diagnóstico auxiliar e um indicador para observação de seguimento após ressecção cirúrgica. IV. O exame de imagem por raios X tem pouco valor de diagnóstico para esta doença. Utilizando o método oral de colecistetografia, a maioria dos pacientes apresenta uma vesícula biliar não funcional. Uma refeição de bário do tracto gastrointestinal superior pode mostrar compressão da região duodenal do seio gástrico, mas este sinal também pode ser visto na fase inflamatória aguda da vesícula biliar. Os seguintes testes de imagem são úteis para o diagnóstico desta doença. (i) Exame ultra-sonográfico Da literatura actual, entre os vários métodos de imagem, o exame ultra-sonográfico ainda tem a maior taxa de diagnóstico do cancro da vesícula biliar, com uma taxa de confirmação de 62% a 83%. (II) Exame CT Nos anos anteriores, a sensibilidade do exame CT para o diagnóstico do cancro da vesícula biliar era baixa devido à influência do tamanho do tumor e do contraste dos órgãos circundantes. Recentemente, a TC foi actualizada e a taxa de detecção do cancro da vesícula biliar aumentou significativamente. A TC pode observar o tamanho e a forma da vesícula biliar, especialmente a parede da vesícula biliar, e o rastreio melhorado pode mostrar a espessura da parede da vesícula biliar. (A RM é um novo método de exame aplicado na prática clínica nos últimos anos, e a sua clareza de exame do sistema biliar é significativamente melhor do que a da TC, e pode mostrar melhor os vários modos de propagação do cancro primário da vesícula biliar, especialmente a invasão do ligamento hepatoduodenal e a área adjacente à aorta abdominal pelo tumor do que a TC e o ultra-som. No entanto, devido a artefactos respiratórios, efeitos de volume parcial e a fina camada de gordura entre o tumor e o duodeno, a ressonância magnética é menos precisa ao mostrar a invasão duodenal e é propensa a juízos errados. Com o desenvolvimento da tecnologia de imagem de água por ressonância magnética, a colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP) tem sido aplicada com sucesso na prática clínica, que pode obter imagens tridimensionais da bílis e das condutas pancreáticas e mostrar claramente o sistema biliar dentro e fora do fígado. Tratamento Como é difícil determinar a fase clínica antes da cirurgia, também é difícil determinar a abordagem cirúrgica antes da cirurgia. Portanto, a decisão sobre o procedimento a utilizar só pode ser tomada depois de a natureza, extensão e fase da lesão terem sido claramente identificadas pela exploração cirúrgica. Actualmente, a maioria dos cirurgiões escolhe a abordagem cirúrgica baseada na fase clínica do Nevin. Para pacientes com Nevin fase I (carcinoma in situ com invasão tumoral limitada à camada mucosa) ou malignidade adenomatosa, realiza-se uma colecistectomia simples; para pacientes com Nevin fase II (invasão tumoral para as camadas submucosa e muscular), realiza-se uma colecistectomia e dissecção dos gânglios linfáticos regionais; para pacientes com Nevin fase III (invasão tumoral para toda a parede da vesícula biliar sem metástase dos gânglios linfáticos ainda), a colecistectomia é realizada em Para pacientes com estádio III (tumor que invade toda a parede da vesícula biliar mas ainda não acompanhado de metástase dos gânglios linfáticos), realiza-se a ressecção em cunha do fígado ao longo de 1,5-4 cm da margem da vesícula biliar ao mesmo tempo que a colecistectomia; para pacientes com estádio IV (envolvimento de toda a parede da vesícula biliar combinado com metástase dos gânglios linfáticos ao redor do ducto biliar), realiza-se a ressecção do fígado do lobo médio (lobo anterior direito do fígado, lobo interior esquerdo e gânglios linfáticos circundantes); para pacientes com estádio V (tumor que invade o fígado ou outros órgãos com gânglios linfáticos ao redor do ducto biliar comum ou metástase distante), realiza-se a ressecção paliativa da vesícula biliar e da massa, ou realiza-se apenas a dissecção. O paciente pode ser submetido à ressecção paliativa da vesícula biliar e da massa, ou apenas à dissecção.