O que é vasculite restritiva renal?

  Um doente que foi tratado com hemodiálise num país estrangeiro foi inesperadamente encontrado com vasculite Renal limitada (VLV) na biopsia renal e foi tratado a tempo com sucesso. Como o diagnóstico e a gestão foram muito esclarecedores, é relatado o seguinte.  Paciente, do sexo feminino, 48 anos de idade, de Jiangxi. Foi internada no hospital com “inchaço generalizado durante seis meses e hemodiálise durante dois meses”. Em Outubro de 2006, descobriu-se que a paciente tinha inchaço da face e dos dois membros inferiores, com aumento da noctúria. Em Janeiro de 07, foi a vários hospitais em Xangai, mas em vão. Nessa altura, a sua creatinina sanguínea subiu para 400umol/l. Um mês depois, a sua creatinina sanguínea subiu para 1000umol/l. Regressou ao hospital local e iniciou a hemodiálise de manutenção. Contudo, devido a más condições vasculares, a cirurgia à fístula A-V no hospital local falhou e ele voltou a Xangai para ter uma reconstrução da fístula A-V. O doente recebeu uma fístula A-V bem sucedida e uma hemodiálise de manutenção para melhorar os seus sintomas, mas também descobrimos que o início do doente foi relativamente curto e a ecografia mostrou que ambos os rins estavam próximos do tamanho normal. Após consulta do doente e da família, foi realizada uma biopsia renal sob orientação de ultra-sons em 3.29. 4.6 O relatório de patologia renal sugeriu hiperplasia segmentar focal e glomerulonefrite segmentar focal necrotizante com nefrite intersticial aguda com formação de lua crescente local e não foram observados precipitados imunitários. Embora a radiografia do tórax e o painel imunitário do doente fossem normais, a possibilidade de “vasculite” não pôde ser excluída e foram imediatamente encomendados testes relacionados com ANCA. 4.19 O anticorpo plasmático anti-neutrófilo (IIF) foi positivo para P-ANCA1:1280 e o anticorpo plasmático anti-neutrófilo MPO-ANCA. 262.48: Nesta altura, o diagnóstico de “vasculite restritiva renal, glomerulonefrite aguda” foi tornado claro. A fim de salvar o rim, que estava à beira da consolidação, metilprednisolona 500mg e CTX0,6 foram imediatamente administrados como terapia de choque em cima de hemodiálise de manutenção, seguida de prednisona regular 50mg,qd+CTX0,4,qm como terapia de manutenção. A 4.23, a creatinina sanguínea do paciente foi reduzida para 381umol/l e o paciente recebeu alta com sucesso do tratamento de hemodiálise.  Discussão Vasculite Renal Restritiva (VLV) é um tipo de vasculite que é considerada por muitos como sendo uma glomerulonefrite idiopática rapidamente progressiva sem precipitação imunitária, e por outros como tendo danos imunitários microvasculares. É mais difícil de diagnosticar clinicamente porque não apresenta danos em múltiplos órgãos como na granulomatose de Wegener e na vasculite microscópica. É portanto, como na vasculite ANCA-negativa, onde o diagnóstico de biopsia renal se torna particularmente importante. Se diagnosticada precocemente e tratada precocemente com hormonas e ciclofosfamida, os resultados são melhores, com uma taxa de sobrevivência renal superior a 50%.