1. que tipo de doença está a cheirar mal?
A doença de Smouldering, também conhecida como “doença anómala da rede vascular da base cerebral”, é uma doença progressiva crónica, não-inflamatória, cerebrovascular oclusiva de origem desconhecida, descrita pela primeira vez por dois estudiosos em 1957. Estes vasos anormais parecem-se com “fumo” nos angiogramas cerebrais, pelo que se chama doença de smouldering.
2. qual é a incidência de cheiro?
O smog encontra-se principalmente em países asiáticos, sendo o Japão o mais comum. Ocorre também em várias partes do mundo e em vários grupos étnicos. No Japão, a taxa de incidência anual é de 0,35 por 100.000, com uma relação homem/mulher de 1:1,7.
3. quais são as características do início do smog?
Existem duas idades de pico para o aparecimento da doença do fumo, 1 – 10 anos de idade e outras 30 – 40 anos de idade. É mais comum nas mulheres no Japão e nos homens na China, e alguns pacientes têm um historial familiar. O início dos sintomas é principalmente hemorragia em adultos e isquemia ou convulsões em crianças.
4) Que causas podem levar ao aparecimento da doença?
A causa e patogénese do smog é ainda inconclusiva. Pensa-se geralmente que está associado à inflamação crónica do sistema nervoso central. No entanto, estudos têm sugerido várias possibilidades.
(1) Factores genéticos: 6-10% dos doentes com smog têm um historial familiar da doença, e o modo de herança é poligénico ou autossómico dominante com baixa epistasia. Dois loci familiares relacionados com smog no cromossoma 6 foram localizados com sucesso.
(2) Respostas inflamatórias e imunitárias: Estudos demonstraram que as alterações histológicas vasculares na doença de smouldering são semelhantes às causadas por outras patologias auto-imunes que conduzem à vasculite, o que também sugere que a doença de smouldering pode ser uma doença imunitária de algum tipo.
(3) Além disso, os factores ambientais têm também um impacto no desenvolvimento da doença. Verificou-se que as radiações e algumas infecções específicas são causas importantes da doença.
5) Quais são as alterações clinicopatológicas da doença de smouldering?
As alterações patológicas básicas da doença de smouldering: o segmento estenótico da artéria carótida interna e os seus vasos ramificados mostram hiperplasia das células endoteliais, espessamento intimal, flexão e espessamento da placa elástica intravascular, que pode quebrar-se à medida que a doença progride, e proliferação e degeneração das células musculares lisas da membrana média, levando ao estreitamento e mesmo à oclusão da luz do vaso.
Como resultado da estimulação isquémica crónica, existe uma extensa rede de vasos anormais no anel das artérias de Willis e artérias tronco circundantes com o córtex cerebral circundante, gânglios basais, tálamo e dura-máter. Na neovascularização em combustão lenta, a patologia aparece como pequenas artérias dilatadas ou ocluídas de parede fina com ou sem degeneração elástica do tecido e fibrose como resultado de trombose recente ou aterragem posterior da parede do vaso, enquanto pequenos aneurismas são frequentemente vistos nestas pequenas redes arteriais.
6) Quais são as manifestações clínicas da doença das queimaduras?
(1) O smog em adolescentes e crianças: os ataques isquémicos transitórios e os ataques isquémicos são as principais manifestações. A hemorragia é menos comum. As principais manifestações da isquemia são disfunções neurológicas reversíveis, anomalias sensoriais, convulsões ou hemiparesia aguda, dores de cabeça, movimentos coreográficos involuntários, etc. Há uma diminuição geral do QI.
(2) Pacientes adultos: Principalmente sintomas de hemorragia cerebral, incluindo hemorragia intracerebral, hemorragia ventricular e hemorragia subaracnoídea. Pode haver dores de cabeça, coma, hemiparesia e distúrbios sensoriais. Além disso, a isquemia cerebral é também um sintoma comum em doentes internados, mas a idade da isquemia é relativamente jovem.
7) Quais são os testes?
Estes incluem TC, RM e ARM da cabeça, TCD, DSA, etc. Uma vez confirmado o diagnóstico, o fluxo sanguíneo cerebral local também pode ser medido pela SPECT para ajudar a decidir sobre um plano de tratamento e avaliar a eficácia da cirurgia.
8 Quais são os critérios de diagnóstico para o smouldering?
Os critérios radiológicos para o diagnóstico da combustão lenta são
1. Estenose e oclusão da artéria carótida interna terminal e dos segmentos iniciais das artérias cerebrais média e anterior.
2. rede vascular anormal perto da oclusão visível na fase de enchimento da artéria base do crânio.
3. envolvimento bilateral. O diagnóstico é estabelecido quando todas estas três condições são satisfeitas e a doença sistémica é excluída. Se for demonstrada uma lesão unilateral, é considerado provável que se verifiquem queimaduras.