O tremor idiopático é uma desordem autossómica dominante, a desordem extrapiramidal mais comum e a forma mais comum de tremor, com um historial familiar de aproximadamente 60% dos doentes. O tremor idiopático é uma desordem de sintoma único, sendo o tremor postural a única manifestação clínica da doença. O tremor postural é um tremor que ocorre quando o membro é mantido numa determinada posição e desaparece quando o membro está completamente relaxado. O tremor é desencadeado quando o membro está numa determinada posição e desaparece quando o membro está completamente relaxado.
Manifestações clínicas
O tremor essencial ET, também conhecido como tremor idiopático familiar ou benigno, é uma desordem comum do movimento clínico que é autossómica dominante, com o tremor postural ou motor como única manifestação, e progride lentamente ou não progride durante longos períodos de tempo. A idade é agora considerada como um factor de risco importante para o ET e a prevalência aumenta com a idade. O início da doença é lento. Pode ocorrer em qualquer idade, mas na maioria das vezes começa nos adultos, com alguns relatos na literatura de um pouco mais de machos do que de fêmeas.
O tremor nas mãos é comum, seguido de tremor na cabeça, e em casos raros tremor nos membros inferiores. O tremor é agravado pela concentração, stress, fadiga, fome e, na maioria dos casos, desaparece temporariamente após o consumo de álcool e agrava-se no dia seguinte, o que também é característico do tremor idiopático. Deve ser tratado de forma sintomática.
Epidemiologia
A incidência do tremor idiopático varia de 0,3% a 1,7% na população em geral e aumenta com a idade. A prevalência aumenta para 5,5% em pessoas com mais de 40 anos e 10,2% em pessoas com mais de 65 anos, sem diferença significativa entre homens e mulheres. Na Finlândia, a prevalência é de 5,55% em pessoas com mais de 40 anos de idade, e 12,6% em pessoas com 70-79 anos de idade.
Sintomas e sinais
O início da doença é geralmente no final da adolescência ou no início da idade adulta. O tremor é o único sintoma clínico, manifestando-se como tremor postural ou motor, muitas vezes envolvendo uma ou ambas as mãos ou a cabeça, e os sintomas só se tornam aparentes mais tarde. Para além de embaraço cosmético e social, normalmente não causa incapacidade. Em alguns casos, o tremor pode impedir a mão de realizar movimentos finos como a escrita, e pode afectar a articulação quando os músculos da laringe estão envolvidos, mas os membros inferiores não estão normalmente envolvidos. Os pacientes relatam frequentemente que uma pequena quantidade de álcool pode proporcionar um alívio significativo, mas isto é de curta duração e o mecanismo não é claro. Normalmente não há outros sinais neurológicos no exame.
Diagnóstico
Classificação do tremor idiopático
O tremor idiopático deve ser considerado com base no frequente tremor postural e/ou motor que diminui com o consumo de álcool, um histórico familiar, e a ausência de outros sinais e sintomas neurológicos.
Classificação clínica do tremorA classificação clínica do tremor proposta pelo Grupo de Estudo Idiopático do tremor dos Institutos Nacionais de Saúde (NIH) em 1996 é de 5 graus.
Grau 0: Sem tremor.
Grau I: tremor muito ligeiro (não facilmente detectado).
Grau II: tremor facilmente detectável de menos de 2cm de amplitude sem desactivar o tremor.
Grau III: tremor parcialmente incapacitante de 2-4cm de amplitude.
Grau IV: tremor grave incapacitante de mais de 4cm de amplitude.
Critérios de diagnóstico para tremor idiopático
Critérios de diagnóstico para o tremor idiopático proposto pela Sociedade Americana de Distúrbios do Movimento e pela Organização Mundial de Investigação de Tremor
(1) Critérios principais de diagnóstico.
(1) Tremor motor de ambas as mãos e antebraços.
(2) Nenhum sinal neurológico para além da engrenagem.
(iii) ou apenas tremor de cabeça sem distonia.
(2) Critérios secundários de diagnóstico.
(i) Duração da doença mais de 3 anos.
(ii) História da família.
(3) O tremor diminui após o consumo de álcool.
(3) Critérios de exclusão.
(1) Outros sinais neurológicos ou história de trauma pouco antes do início do tremor.
(ii) tremor fisiológico hiperactivo causado por drogas, ansiedade, depressão, hipertiroidismo, etc.
(iii) História de tremor psicogénico (psicogénico).
(iv) Súbita progressão de início ou de segmento.
⑤ tremor erecto primário.
(vi) tremor específico de posição ou alvo específico apenas incluindo tremor ocupacional e tremor de escrita primário.
(vii) Opções de tratamento apenas para a língua verbal -chin ou tremor na perna.
A maioria dos pacientes com tremor idiopático tem apenas tremor ligeiro e apenas 0,5% a 11,1% dos pacientes necessitam de tratamento. As seguintes medidas de tratamento estão disponíveis para aqueles com sintomas significativos.
Beber pequenas quantidades de álcool para reduzir o tremor
A maioria dos pacientes que consomem uma pequena quantidade de álcool pode sofrer uma redução temporária significativa no tremor, mas pode precisar de aumentar a quantidade de álcool consumida ao longo do tempo para alcançar o mesmo efeito.
Utilização a longo prazo de medicamentos
As drogas bloqueadoras beta-adrenérgicas funcionam bloqueando os receptores beta2 periféricos. O propranolol (Prozac) reduz a amplitude do tremor e não tem qualquer efeito na frequência do tremor, e precisa de ser tomado a longo prazo. 30-90mg em 3 doses divididas podem ser aplicados temporariamente e com antecedência para aqueles com tremor significativo em situações específicas.
Ou com Aroclor 10mg fogo, 3 vezes/d As contra-indicações relativas ao Propranolol incluem: insuficiência cardíaca descontrolada; bloqueio atrioventricular de segundo a terceiro grau; doença broncoespasmática como a asma; diabetes mellitus insulino-dependente como o Propranolol bloqueia a resposta adrenérgica normal à hipoglicémia em diabéticos. Os efeitos secundários raros incluem náuseas por fadiga, diarreia, erupção cutânea, impotência e depressão. A maioria dos pacientes tolera bem o propranolol, ainda é recomendado monitorizar o pulso e a pressão sanguínea durante a administração, a taxa de pulso permanece acima dos 60 batimentos/min é geralmente segura.
Antiespasmódicos e tranquilizantes
(1) Promethazina (paracetamol): reduz a amplitude do tremor, não afecta a frequência do tremor, mecanismo desconhecido, usado para reduzir o tremor da mão, não eficaz na língua da cabeça pacientes com tremor ET são muitas vezes muito sensíveis a este medicamento, não deve ser usado como tratamento para epilepsia, começando com uma pequena dose de 50mg/d aumentando a dose em 50mg/d a cada 2 semanas até que ocorram efeitos eficazes ou secundários, normalmente dose eficaz 100-150mg, 3 vezes/d Pesquisa de Saúde Para melhorar o cumprimento da medicação para reduzir os efeitos secundários de sonolência recomenda-se que se tome antes de dormir 20%-30% dos pacientes com efeitos secundários agudos como vertigens, náuseas e instabilidade postural aparecem temporariamente depois de tomar a medicação e podem ser gradualmente aliviados sem afectar o uso continuado da medicação.
(2) Gabapentina anti-epiléptica: O uso de gabapentina para o tratamento do tremor idiopático permanece controverso. Embora vários estudos abertos sugiram que a gabapentina é eficaz na redução do tremor, um estudo controlado em dupla ocultação não a considerou mais eficaz do que o placebo
(3) Neurolépticos: Fenobarbital e diazepam (Valium) são comummente utilizados. Estudos recentes sugerem que o clonazepam (clonazepam) pode ser mais eficaz, com o principal efeito secundário a ser a sonolência. A ansiedade pode exacerbar o tremor, pelo que se especula que o mecanismo de tratamento pode estar relacionado com o efeito sedativo central.
Toxina botulínica A
A toxina botulínica A (BTX-A) é eficaz na redução do tremor nos membros, palato mole, etc. Reduz a amplitude do tremor e tem pouco efeito sobre a frequência do tremor. Numa observação, o BTX-A foi injectado nos músculos extensor e flexor da mão durante 4 semanas em 75% dos pacientes com alívio ligeiro a moderado do tremor.
O BTX-A também pode ser usado para tratar tremores da fala primários. Blitzer et al. injectaram o BTX-A subcutaneamente através da membrana cricotiróide nas pregas vocais dos pacientes, e a maioria dos pacientes mostrou uma melhoria significativa na função vocal. O mecanismo pode actuar em terminações nervosas periféricas para bloquear a libertação do neurotransmissor acetilcolina. Deve ter-se o cuidado de individualizar a dose e o local da injecção.
Outros
(1) clozapina: eficaz no alívio do tremor idiopático, devido ao potencial de granulocitopenia que leva à infecção fatal, recomenda-se a contagem semanal de sangue durante 6 meses após a administração e, posteriormente, de 2 em 2 semanas.
(2) Inibidor da anidrase carbónica Acemethazolamida (methazolamida): eficaz na redução do tremor, especialmente da cabeça e do tremor da fala numa dose máxima média de 200mg/d. Efeitos secundários comuns como sonolência, náuseas, anorexia, dormência e sensação anormal.
(3) Antagonistas do cálcio: flunarizina 100mg/d Pesquisa de saúde ou nimodipina 30mg 4 vezes/d pode reduzir o tremor em alguns pacientes, mas a sua eficácia ainda é controversa.
(4) Derivados de metilxantina: pensava-se anteriormente que a teofilina (teophyl-sr) induzia ou mesmo agravavava a condição. Um estudo mostrou uma melhoria no tremor após 4 semanas com teofilina e é necessária mais confirmação.
(5) Theophyl-sr: 50-100mg, 3 vezes/d.
O regime de tratamento recomendado no estrangeiro é experimentar primeiro o paracetamol (paracetamol) 50mg à noite, aumentando para 125-250mg dependendo da condição; se necessário, mudar para ou combinar com propranolol (leuprolide) 40mg de acção prolongada de manhã, aumentando a dose conforme apropriado dependendo da condição.
Tratamento cirúrgico
Os pacientes com tremor idiopático que não conseguem eliminar completamente o tremor após medicação regular podem tentar procedimentos cirúrgicos, incluindo
(1) Ruptura talâmica estereotáxica: o melhor alvo é o núcleo mediano ventral ou núcleo lateral ventral do tálamo Ruptura talâmica unilateral pode aliviar o tremor em mais de 90% dos pacientes A terapia medicamentosa segura e eficaz não é eficaz em tremores lateralizados graves pode ser aplicada. 10% dos pacientes com ET desenvolvem distúrbio de equilíbrio da disartria, fraqueza do membro contralateral, défice cognitivo e epilepsia após a cirurgia, taxa de mortalidade <0,5%, perturbação da radiofrequência é mais segura do que a dissecção cerebral da matéria branca e a dissecção química talâmica A taxa de mortalidade é <1%.
(2) Estimulação cerebral profunda (DBS): Este é um novo tratamento cirúrgico que interfere e bloqueia a actividade electrofisiológica dos neurónios para controlar o tremor sem destruir o núcleo talâmico através da implantação de geradores de impulsos miniatura no núcleo ventral do tálamo, geralmente usando 135-185 impulsos de estimulação de alta frequência de 60-120 μs amplitude de onda 1-3V.
DBS é mais eficaz no repouso e tremor postural do que no tremor motor, mais eficaz no tremor do membro distal do que no membro proximal e no tronco, e menos eficaz no tremor da cabeça e da fala. O estímulo bilateral é possível com o mínimo de danos e poucos efeitos secundários a longo prazo. A desvantagem é que é caro.
Consulte por favor as instruções do seu médico para medicamentos específicos.