A estenose pulmonar (EP) é uma doença cardíaca congénita comum, representando cerca de 8-12% do total. Anatomia patológica] 1, a estenose pulmonar pode ser dividida em estenose valvar pulmonar, estenose valvar pulmonar (isto é, parte do funil) e estenose valvar pulmonar. 2, na estenose da válvula pulmonar, pode ser visto no espessamento da válvula pulmonar, a junção dos três folhetos da válvula fundidos uns com os outros ou nenhuma junção entre os folhetos da válvula, a válvula é estreita, apenas o centro de um pequeno buraco. A estenose pulmonar grave (quase atresia) na infância está frequentemente associada a displasia, embora o ventrículo direito seja de tamanho normal. A válvula pulmonar displásica é frequentemente espessada, irregular, rígida e tem um pequeno anel, como se vê na síndrome de Noonan. 3. a estenose pulmonar em funil simples é rara; é frequentemente combinada com um grande defeito do septo ventricular, como visto na tetralogia de Fallot. 4. a estenose suprapulmonar, também conhecida como estenose pulmonar principal, é ocasionalmente observada na síndrome da rubéola e na síndrome de Williams. Fisiopatologia] Às 6-9 semanas de gestação, o tronco da artéria comum separa-se na aorta e na artéria pulmonar, e a válvula pulmonar começa a desenvolver-se. A estenose da válvula pulmonar é devida à fusão dos folhetos da válvula nas fases média e final da gravidez. A estenose da válvula pulmonar no período fetal não tem grande efeito na circulação. Após o nascimento, devido à estenose da válvula pulmonar, o ventrículo direito fica impedido de expelir sangue, a carga sistólica aumenta e, por conseguinte, a pressão do ventrículo direito é elevada, o que, a longo prazo, leva à hipertrofia do ventrículo direito, que estreita a cavidade do ventrículo direito, seguida de obstrução da via de saída do ventrículo direito, o que aumenta ainda mais a pressão do ventrículo direito e agrava a dificuldade de expelir sangue, resultando na incapacidade de funcionamento do ventrículo direito e no aparecimento de insuficiência cardíaca. Na estenose grave, a pressão auricular direita aumenta e, se houver um forame oval patente não fechado ou um defeito do septo auricular, o fluxo sanguíneo pode passar da aurícula direita para a aurícula esquerda, resultando em cianose. Com diferentes graus de estenose, o ventrículo direito e a artéria pulmonar apresentam diferentes graus de diferença de pressão, fluxo sanguíneo do ventrículo direito de alta pressão através da válvula estenótica, para a artéria pulmonar de baixa pressão, resultando em turbulência do jato, de modo que o tronco principal da artéria pulmonar após a formação de dilatação da estenose, a dilatação da estenose do tipo valvular principal. Manifestações clínicas] 1. Sintomas As crianças com estenose ligeira podem ser completamente assintomáticas; as crianças com estenose moderada a grave podem apresentar dispneia de esforço e fadiga. Na estenose grave, pode ocorrer insuficiência cardíaca ou dor torácica durante a atividade. 2, estenose pulmonar grave neonatal, dificuldades de alimentação, falta de ar, cianose e insuficiência cardíaca. 3, exame físico A maioria das crianças está bem desenvolvida sem cianose, e os neonatos com estenose valvar pulmonar grave apresentam falta de ar e cianose. A área precordial está cheia, a batida de elevação do ventrículo direito pode ser tocada no lado esquerdo do esterno parietal, e o tremor sistólico pode ser detectado acima da borda esquerda do esterno. Um sopro sistólico em jato de grau 2-5/6 é audível acima do bordo esternal esquerdo e é transmitido dorsalmente; a intensidade e a duração do sopro são proporcionais à gravidade da estenose. Na estenose ligeira e moderada, podem ser ouvidos estalidos sistólicos precoces. O estalido é devido ao aperto súbito da válvula espessada, mas ainda elástica, no início da contração. O segundo tom na região da válvula pulmonar é dividido e atenuado em graus variados. 4, com insuficiência cardíaca congestiva, pode haver hepatomegalia. Eletrocardiograma (ECG): Na estenose leve, o ECG é normal, na estenose moderada, o eixo elétrico é desviado para a direita e o ventrículo direito é hipertrofiado. O grau de hipertrofia ventricular direita é proporcional à gravidade da estenose. Exame radiográfico O tamanho do coração é normal, mas o segmento da artéria pulmonar está abaulado (ou seja, a artéria pulmonar está dilatada após a estenose). Na presença de insuficiência cardíaca, o coração está acentuadamente aumentado, principalmente o ventrículo direito e o átrio direito. O angiograma pulmonar é geralmente normal, mas na estenose pulmonar grave, há uma diminuição do sangue pulmonar. Nos recém-nascidos com estenose pulmonar grave, há menos sangue pulmonar e o coração está aumentado em graus variáveis. 3. ecocardiografia O ecocardiograma bidimensional pode mostrar espessamento da válvula pulmonar com restrição da abertura sistólica sob a forma de uma protuberância arredondada; medição do anel da válvula pulmonar; e demonstração de dilatação das artérias pulmonares principais (ou seja, dilatação das artérias pulmonares após estenose). A ultrassonografia com Doppler pode estimar a diferença de ordem de pressão transvalvar através da valva pulmonar com base na equação de Bernoulli modificada e, portanto, a gravidade da estenose pulmonar. As válvulas displásicas apresentam espessamento significativo, rigidez dos folhetos e displasia anular. O cateterismo cardíaco é utilizado para classificar a estenose pulmonar de acordo com o gradiente de pressão entre a pressão sistólica do ventrículo direito e a artéria pulmonar. Um gradiente de pressão de 10-30 mmHg é considerado ligeiro, 30-60 mmHg é considerado moderado e >60 mmHg é considerado grave. Prognóstico e complicações】 1. A estenose pulmonar ligeira não costuma piorar; no entanto, a estenose moderada e grave piora com a idade. 2) Na estenose pulmonar grave, pode ocorrer insuficiência cardíaca. 3. ocasionalmente, pode ocorrer endocardite infecciosa. 4 . Crianças com estenose pulmonar grave correm o risco de morte súbita durante atividades físicas pesadas. 5 . A maioria dos recém-nascidos com estenose pulmonar grave pode morrer se não for tratada adequadamente. [Tratamento] Para crianças com estenose pulmonar moderada ou grave, é geralmente aceite que o tratamento deve ser administrado quando a pressão sistólica do ventrículo direito excede 50 mmHg. A valvuloplastia pulmonar por balão transcateter é o tratamento de eleição para a maioria das crianças. É de baixo risco, indolor, menos dispendiosa do que a cirurgia de coração aberto, tem um tempo de internamento mais curto e é também eficaz no tipo de válvula displásica. Se a valvuloplastia pulmonar com balão falhar, recorre-se à valvotomia torácica cirúrgica aberta. A valvuloplastia por balão transcateter ou a valvulotomia cirúrgica são necessárias para a estenose pulmonar grave no período neonatal. A estenose pulmonar ligeira na infância requer a prevenção da endocardite.