Diagnóstico da janela aortopulmonar e de uma artéria pulmonar: diferenciar do arteriovenus arteriosus ductus, defeito do septo ventricular, tronco arterial permanente e aneurisma do seio rompido. As radiografias ao tórax sugerem aumento cardíaco e hematopoiese pulmonar. O ultra-som pode localizar e quantificar o defeito, mas o diagnóstico de malformações concomitantes é mais difícil, particularmente quando se diferencia entre os dois conjuntos de válvulas semilunares e o truncus arteriosus permanente. O electrocardiograma sugere um ventrículo esquerdo grande ou biventricular. O cateterismo cardíaco é necessário para avaliar a resistência vascular pulmonar e para identificar as malformações concomitantes. Tratamento cirúrgico: A cirurgia precoce é indicada na maioria dos pacientes quando o diagnóstico é claro; em casos raros, esta pode ser adiada até depois da infância, se o defeito for pequeno e não óbvio. As malformações concomitantes devem ser corrigidas ao mesmo tempo. De Abril de 2000 a Janeiro de 2006, 17 crianças, 9 homens e 8 mulheres, foram admitidos no nosso centro com uma janela pulmonar principal e artéria pulmonar direita originária da aorta ascendente. Todos eles foram diagnosticados por cateterismo cardíaco, ultra-som cardíaco, RM cardíaca ou TC cardíaca. 4 casos de artéria pulmonar direita originados da aorta ascendente, 5 casos de janela aórtica simples (todos do tipo I) e 8 casos de janela aórtica com malformações intra e extracardíacas, tais como arco aórtico interrompido, canal arterial patente, tetralogia de Fallot, defeito septal ventricular, defeito septal atrial, regurgitação mitral e estenose traqueal. 1 caso não foi indicado para cirurgia. Os restantes 16 casos foram tratados anatomicamente numa só fase com malformações associadas. A idade média na cirurgia foi de 1,7±1,7yr (21d-6yr) e o peso médio foi de 8,5±3,9kg (3,5-18 kg). A duração do desvio da circulação extracorpórea para todo o grupo foi de 62,2±17,8 min, o bloqueio aórtico foi de 39,0±13,5 min, 6 casos foram reparados com paragem hipotérmica profunda da circulação, paragem média 37,8±15,2 min. Resultados: Não houve mortes cirúrgicas, taxa de sobrevivência de 100%. 2 bebés tinham atrasado o fecho do tórax 3 dias após a cirurgia, 1 caso teve hemorragia pós-operatória e foi reaberto 3hr mais tarde para parar a hemorragia. O uso médio do ventilador foi de 20 horas e a permanência da UCIC foi de 3 d. Acompanhamento: 14 casos foram acompanhados de 6 meses a 4 anos após a cirurgia com ECG, radiografia de raio X ao tórax, ultra-som cardíaco-Doppler e ressonância magnética. Não houve estenose supra-aórtica ou estenose pulmonar em todo o grupo, e apenas um caso de regurgitação mitral teve uma regurgitação residual ligeira. Discussão: O tronco arterial embrionário está localizado na parede superior direita e inferior esquerda num par de almofadas correspondentes do tronco arterial fundidas para formar a parte proximal do septo ductal da artéria aórtica e pulmonar, a parte distal é formada pela fusão do quarto par de arcos arteriais com o canal aórtico e o sexto par de arcos arteriais com o canal pulmonar, o septo distal da artéria aórtica e pulmonar fundidos com as almofadas proximais do tronco arterial é O septo arterial distal principal e pulmonar, que é fundido ao coxim do tronco proximal, é formado pela parede entre o quarto e o sexto pares de arcos arteriais. Se a fusão das almofadas do tronco for anormal resultando num defeito proximal no septo pulmonar principal, a migração anormal do sexto par de arcos arteriais resulta numa janela arterial distal ou na origem de uma artéria pulmonar a partir da aorta. A maioria das janelas aortopulmonares são lesões únicas e tendem a localizar-se na parede esquerda da aorta. A janela aortopulmonar ou os dois conjuntos de válvulas semilunares de uma artéria pulmonar com origem na aorta são normais, com grandes variações no diâmetro do defeito e dilatação aneurismática vista em defeitos maiores. Uma artéria pulmonar tem origem na aorta ascendente, e a artéria pulmonar (frequentemente a artéria pulmonar direita) tem frequentemente origem anormalmente perto da parede posterior da aorta ascendente acima da junção sinotubular, directamente acima da parede lateral do arco aórtico, sem qualquer defeito entre a aorta ascendente e o tronco pulmonar. A hemodinâmica da janela aortopulmonar é semelhante à do canal arterial patente, defeito do septo ventricular e do tronco arterial permanente. O fluxo fracionário está principalmente relacionado com o tamanho do defeito e a resistência vascular pulmonar. Quando o defeito é pequeno, o fluxo fracionário é baixo e os sintomas são insignificantes ou assintomáticos. Em defeitos maiores, o fluxo fracionário é elevado, levando a insuficiência cardíaca congestiva, hipertensão pulmonar e patologia vascular pulmonar obstrutiva precoce. O tempo de sobrevivência não se estende para além da infância. Enquanto a artéria pulmonar direita tem origem na aorta com um grande shunt da esquerda para a direita, o pulmão direito recebe sangue dos corpora arteriosa e desenvolve vasculopatia pulmonar precoce; o pulmão esquerdo recebe todo o sangue pulmonar circulante e desenvolve frequentemente hipertensão pulmonar. A janela pulmonar principal e a artéria pulmonar direita originada da aorta são clinicamente indistinguíveis do canal arterial arteriovenoso, defeito do septo ventricular e do tronco arterial permanente, etc. O diagnóstico e diferenciação são feitos principalmente por ultra-som cardíaco, ressonância magnética cardíaca, TC cardíaca e cateterismo cardíaco, etc. A prática habitual dos autores é: se a criança tiver mais de 6 meses, o cateterismo cardíaco deve ser realizado para avaliar a pressão e resistência da artéria pulmonar. Crianças com hipertensão pulmonar grave que têm resistência pulmonar de pequenos vasos superiores a 10-12 unidades de madeira, rigidez das pequenas artérias pulmonares na imagem, e que têm mais de 2 anos de idade, são geralmente perdidas para a cirurgia. A janela da artéria pulmonar principal e a artéria pulmonar direita com origem na aorta são propensas ao início precoce da hipertensão pulmonar e da doença vascular pulmonar, e são fortemente indicadas para cirurgia uma vez diagnosticadas. A fim de melhor visualizar a fístula da janela aortopulmonar e a abertura da artéria coronária, é agora preferida a reparação transaórtica sob circulação extracorpórea: é feita uma esternotomia mediana, a aorta é libertada adequadamente, e é tomada uma cânula aórtica alta para facilitar a colocação de uma pinça de bloqueio e a reparação do defeito. Dependendo da idade e peso da criança, pode ser canulado um único átrio direito ou uma veia cava dupla. As artérias pulmonares direita e esquerda ficam presas após o início da circulação extracorpórea. A reparação pode ser efectuada com a circulação parada ou com desvio total contínuo. Após bloqueio da aorta, a parede anterior da aorta é incisada verticalmente e a abertura da artéria coronária é cuidadosamente inspeccionada para assegurar que a abertura está do lado aórtico do remendo. Se houver uma artéria coronária originária da artéria pulmonar, esta deve também ser isolada do lado aórtico. Alguns autores defendem que uma artéria pulmonar originária de um lado da aorta deve ser anastomosada directamente ao tronco da artéria pulmonar com uma origem anormal. A experiência unitária dos autores é que para prevenir a estenose anastomótica distante, se a origem anómala da artéria pulmonar for alta e distante da válvula aórtica e abertura coronária, pode ser utilizada uma anastomose com duplo retalho: a artéria pulmonar direita de origem anómala é cortada juntamente com a parede posterior da aorta e suturada a uma parte da parede anterior do tronco pulmonar. Dupla modificação do retalho da anastomose do tronco da artéria pulmonar. A janela aortopulmonar e a artéria pulmonar direita originada da aorta com arco aórtico interrompido são canuladas como se o arco aórtico fosse interrompido sozinho, a aorta ascendente é canulada sozinha, as artérias pulmonares direita e esquerda são aprisionadas no início da circulação extracorpórea, e a aorta descendente é perfundida através da janela aortopulmonar e do cateter arterial. Após arrefecimento e paragem da circulação, a artéria braquial cefálica é retida, o ducto arterial é suturado, o tecido ductal residual é excisado, a aorta descendente distal é anastomosada ao bordo inferior do arco aórtico e a janela pulmonar principal é fechada através de uma placa de incisão da parede aórtica anterior. Em recém-nascidos ou crianças pequenas com displasia do arco aórtico ascendente, a artéria principal-pulmonar pode ser separada, o defeito do tronco pulmonar reparado com um remendo, a aorta descendente distal anastomosada ao arco aórtico, e a parede lateral da aorta ascendente e a borda inferior do arco ampliada com um remendo aórtico homogéneo. A janela pulmonar principal e um lado da artéria pulmonar originária da aorta são agora eficazes na maioria dos centros internacionais para tratamento precordial e a taxa de mortalidade operatória tem sido próxima de zero. Além disso, como a reparação de remendos é agora comummente utilizada, a probabilidade de recorrência e estenose pulmonar é muito baixa. Existem relatórios limitados sobre o resultado a longo prazo da origem aórtica de uma artéria pulmonar, e é necessário um acompanhamento atento para o desenvolvimento da estenose pulmonar. O prognóstico dos pacientes com anomalias complexas é em grande parte determinado pelo facto de as anomalias associadas terem sido tratadas concomitantemente. Nas crianças mais velhas, o resultado é em grande parte determinado pela resistência vascular pulmonar no momento da cirurgia.