A estenose do orifício pulmonar é uma deformidade congénita de estreitamento que existe entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. Existem três tipos: estenose pulmonar, estenose funicular do ventrículo direito e estenose da artéria pulmonar principal e dos seus ramos, sendo a estenose valvular a mais comum. A estenose valvular é geralmente uma junção espessada das cúspides valvulares, com uma protuberância de boca de peixe da abertura da válvula para a artéria pulmonar, e uma pós-dilatação estenótica do tronco da artéria pulmonar principal, muitas vezes com vários graus de estenose pulmonar anular. A estenose funicular do ventrículo direito pode ser septal ou tubular. A estenose septal forma um septo fibroso anular inferior ao funil do ventrículo direito, que separa o ventrículo direito em duas câmaras ventriculares de tamanho desigual, com uma câmara ventricular de paredes finas aumentada por cima, denominada terceiro ventrículo. A estenose tubular é causada por uma parede anterior do ventrículo direito hipertrofiada, cume supraventricular e feixes septal e mural anormalmente espessos. A artéria pulmonar principal e os seus ramos podem ser estenosos ou displásicos num ou mais anéis. Existe uma diferença de passo de pressão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar, cujo tamanho depende do grau de estenose pulmonar. A diferença de pressão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar depende do grau de estenose. Uma diferença de pressão de <40mmhg é considerada ligeira, 40mmhg-100mmhg é considerada moderada e >100mmHg é considerada grave. A cianose periférica pode ocorrer como resultado de obstrução do fluxo de retorno venoso, redução do débito cardíaco e estase sanguínea. A cianose central ocorre em cerca de 1/4 dos casos com forame oval ou defeito do septo atrial patente, quando o desvio da direita para a esquerda ocorre ao nível dos átrios quando a pressão atrial direita é significativamente elevada. O aumento prolongado da carga ventricular direita causa hipertrofia centrípeta do ventrículo direito, agravando a estenose da via de saída do ventrículo direito, insuficiência cardíaca e até a morte. Os sintomas da apresentação clínica estão relacionados com o grau de estenose, a presença de forame oval patente, defeito do septo atrial e regurgitação tricúspide secundária. A estenose ligeira pode ser assintomática ou ligeira. Os sintomas comuns são palpitações, falta de ar, aperto no peito e mesmo síncope com a menor actividade, e pouca tolerância ao trabalho e fadiga. Os sintomas agravam-se com a idade. Em casos com forame oval coexistente, pode ocorrer cianose após a actividade. Em casos graves, a cianose também pode ocorrer em repouso. Em casos avançados, há sinais de insuficiência cardíaca direita, como congestão venosa jugular, hepatomegalia, inchaço dos membros inferiores e mesmo ascite. Exame físico: Na estenose pulmonar, ouve-se um murmúrio sistólico alto e rugoso entre as segundas costelas na borda esquerda do esterno e é transmitido para cima para a esquerda. A maioria é acompanhada por um tremor sistólico. O segundo som da artéria pulmonar está diminuído ou ausente. Na estenose do funil do ventrículo direito, o sopro sistólico é mais baixo e em alguns casos o segundo som da artéria pulmonar é normal; na insuficiência tricúspide, pode ouvir-se um sopro sistólico na área de auscultação tricúspide. Electrocardiograma: Dependendo do grau de estenose, pode mostrar um eixo eléctrico normal, do lado direito, tensão hipertrófica do ventrículo direito, inversão da onda T e hiperacusia da onda P. Raio-x: o ventrículo direito e o átrio direito podem ser aumentados e o segmento da artéria pulmonar pode estar protuberante. No entanto, em casos de estenose fúngica, a protrusão do segmento da artéria pulmonar não é óbvia. Os dois campos pulmonares são claros e a textura vascular é reduzida, especialmente no 1/3 lateral do campo pulmonar. Ecocardiografia: Mostra o tipo e extensão da estenose. A estenose pulmonar mostra alargamento do tronco da artéria pulmonar principal, espessamento das cúspides valvares, ecogenicidade reforçada, abertura restrita e espessamento da parede ventricular direita. O ultra-som Doppler a cores mostra um sinal de fluxo de alta velocidade na válvula estenótica e permite a medição da diferença máxima de pressão transvalvar. A estenose do funil mostra uma estreita via de saída do ventrículo direito com trabéculas espessadas e colunas musculares. O ultra-som Doppler a cores pode medir os sinais de fluxo turbulento na via de saída do ventrículo direito. Diagnóstico e diagnóstico diferencial O diagnóstico é feito com base na apresentação clínica, combinado com electrocardiografia, raio-x torácico e ecocardiografia. O cateterismo cardíaco com manometria ventricular direita e angiografia pode ajudar a confirmar o diagnóstico, se necessário. É fácil de diferenciar de defeito do septo ventricular e defeito do septo atrial com a ajuda do sopro característico da estenose da artéria pulmonar, do som diminuído ou ausente da segunda artéria pulmonar, e dos seus sinais de raio-x de redução do sangue pulmonar. Em alguns casos de tetralogia de Fallot, a obstrução da via de saída do ventrículo direito não é aparente e a apresentação assemelha-se à estenose da artéria pulmonar. A ecocardiografia e o cateterismo cardíaco podem sugerir a presença de defeito septal e do vão aórtico, o que pode ajudar no diagnóstico diferencial. Cirurgia 1. estenose leve sem sintomas óbvios, sem alterações significativas na radiografia e ECG do tórax, e pressão sistólica do ventrículo direito <60 mmhg, não requer cirurgia. Estenose moderada com sintomas clínicos significativos, ECG indicando hipertrofia ou tensão ventricular direita, cateterização cardíaca mostrando pressão ventricular direita >75mmHg e passo de pressão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar >50mmHg são todas indicações para cirurgia. Na estenose grave, a patologia progride rapidamente e a obstrução secundária da via de saída do ventrículo direito pode exacerbar a estenose, exigindo uma cirurgia precoce. 2. abordagem cirúrgica Como a técnica de circulação extracorpórea está bem estabelecida e é segura, vários procedimentos não extracorpóreos que antes eram utilizados foram abandonados. Uma incisão esternal mediana, com um coração a bater ou preso em circulação extracorpórea, é escolhida em função do tipo de estenose. Para estenose pulmonar, a artéria pulmonar principal é normalmente dissecada longitudinalmente e uma dissecção juncional valvular é realizada sob visão directa; para estenose funicular, a parede anterior da via de saída do ventrículo direito é dissecada e o anel fibroso estenótico ou o feixe de parede hipertrófica e o septo são removidos para desbloquear a via de saída do ventrículo direito. Se a via de saída do ventrículo direito permanecer estenótica, a via de saída é alargada com uma peça de pericárdio autóloga ou uma peça tecida de poliéster. Se a estenose anular estiver presente, a via de saída do ventrículo direito é alargada através do anel dissecando o anel. Nos últimos anos, a dilatação da válvula pulmonar por balão transcatéter tem sido utilizada para estenose valvular, o que é popular porque não requer uma toracotomia e a recuperação é rápida. No entanto, em alguns casos a dilatação não é satisfatória e podem ocorrer complicações da insuficiência valvar pulmonar.