A doença de Meniere é uma condição antiga, e já passou quase um século e meio desde que foi descrita pela primeira vez por Prosper Meniere em 1861, deixando uma grande quantidade de investigação e exploração repetida que não conseguiu desvendar os seus mistérios. A doença de Meniere é uma condição incapacitante, com episódios de vertigem limitando o trabalho e a vida, surdez neurossensorial e distúrbios de discriminação da fala que afectam o trabalho e a vida social, e especialmente o zumbido persistente frequentemente combinado com ansiedade e depressão, que pode ser fatal. A doença de Meniere tem uma causa desconhecida, carece de marcadores biológicos, tem uma vasta gama de opções de tratamento mas não tem cura, e caracteriza-se por vezes por tratamentos, resultados e mecanismos de tratamento contraditórios e inexplicáveis, tornando-a uma doença que não pode ser curada e cujo curso não pode ser alterado pelo tratamento. No entanto, a doença de Ménière é uma doença com uma certa incidência, aproximadamente 46 por 100.000 pessoas, e por isso o seu diagnóstico e tratamento têm sido sempre um ponto quente clínico e um desafio.
Em 1972, a Academia Americana de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Oftalmologia (AAOO) estabeleceu os critérios de diagnóstico da doença de Ménière, e em 1995, a Academia Americana de Otorrinolaringologia, Cirurgia da Cabeça e do Pescoço (AAO-HNS) reviu as directrizes para o diagnóstico e avaliação do resultado da doença de Ménière. Em 2015, a Sociedade Internacional Barany (CCBS), a AAO-HNS, a Academia Europeia de Otologia e Neuro-Otologia (EAONO), a Sociedade Japonesa para a Investigação do Equilíbrio e a Sociedade Coreana para o Equilíbrio desenvolveram e promulgaram em conjunto uma nova versão dos critérios de diagnóstico da doença de 2015 do Ménière. A nova edição de 2015 dos critérios de diagnóstico da doença de Ménière foi desenvolvida e publicada pela AAO-HNS, a Academia Europeia de Otologia e Neurotologia (EAONO), a Sociedade Japonesa de Investigação do Equilíbrio e a Sociedade Coreana de Equilíbrio. É importante compreender as características da nova versão dos critérios, comparar as alterações entre a antiga e a nova versão, e discutir as questões controversas e quentes, o que ajudará a realizar investigação básica e clínica sobre a doença de Ménière na China, melhorar o diagnóstico e tratamento das vertigens, e promover a convergência com as normas internacionais.
I. Os novos critérios de diagnóstico da doença de Ménière
Na versão de 1972 dos critérios diagnósticos, a doença de Meniere foi dividida em doença de Meniere vestibular, que é definida como pacientes com episódios de vertigem sem perda auditiva, e doença de Meniere coclear, que é definida como pacientes com perda auditiva flutuante sem episódios de vertigem. Este último é definido como um paciente com perda auditiva flutuante sem ataques de vertigens.
Na versão de 1995 dos critérios de diagnóstico, a doença de Meniere é classificada como definitiva, definitiva, provável e suspeita, e a doença de Meniere vestibular e a doença de Meniere coclear já não são utilizadas, uma vez que são consideradas como doença de Meniere atípica e devem ser classificadas como suspeitas. A nova versão dos critérios de diagnóstico para 2015 incluirá o seguinte
A nova versão de 2015 dos critérios de diagnóstico simplifica a doença de Ménière em duas categorias, definidas e prováveis, como se segue.
1. doença de Ménière definida: (1) sintomas vestibulares: mais de 2 episódios de vertigem espontânea, episódica com duração de 20min~12h por episódio; (2) perda auditiva caracterizada por perda auditiva neurossensorial de baixa e média frequência com flutuações recorrentes; (3) sintomas auditivos flutuantes no ouvido afectado, incluindo perda auditiva, zumbido e sensação de enchimento do ouvido; (4) exclusão de outras doenças vestibulares.
2. possível doença de Ménière: (1) sintomas vestibulares: mais de 2 episódios de vertigens espontâneas, episódicas ou tonturas, com a duração de cada episódio a durar 20min~24h; (2) sintomas auditivos flutuantes no ouvido afectado, incluindo perda auditiva, zumbido e entupimento do ouvido; (3) exclusão de outras perturbações vestibulares.
Ao anunciar a definição da duração de um ataque da doença de Ménière, é o tempo durante o qual o paciente é forçado a descansar e não pode mover-se devido a um ataque de vertigem. A versão de 1995 descreve a duração de um ataque como 20 min e acima, enquanto que a nova versão de 2015 a identifica como 20 min~12 h. O seu significado clínico é distinguir a duração de um ataque da doença de Ménière da duração de um ataque de sintomas vestibulares de 5 min~72 h nos critérios para a enxaqueca vestibular.
Ao anunciar os subtipos da doença de Ménière, a nova edição de 2015 dos critérios já não apresenta a doença coclear de Ménière e a doença vestibular de Ménière da edição de 1972, e recomenda a classificação de (1) unilateral; (2) bilateral; e (3) co-morbidades [as co-morbidades incluem enxaqueca, vertigem posicional paroxística benigna (BPPV), e doenças auto-imunes sistémicas]. Ao anunciar o grau de perda auditiva na doença de Ménière, a versão 1995 dos critérios são: as médias dos limiares auditivos a 0,25, 0,5 e 1 kHz são 15 dB ou mais superiores às médias dos limiares auditivos a 1, 2 e 3 kHz; nas lesões monaurais, a perda auditiva no ouvido afectado a 0,5, 1, 2 e 3 kHz é de 20 dB ou mais em comparação com o ouvido contralateral; nas lesões binaurais, as médias dos limiares auditivos a 0,5, 1, 2 e 3 kHz no ouvido afectado Na nova versão 2015, o limiar auditivo médio é de 30dB ou mais no ouvido afectado a 0.5, 1 e 2kHz em comparação com o ouvido contralateral para lesões monaurais e 35dBHL ou mais a 0.5, 1 e 2kHz para lesões binaurais. Em comparação com a versão de 1995, a nova versão de 2015 aumentou os critérios de perda de audição em 10dB.
II. doença de Ménière e efusão vagal do ouvido interno
A única mudança patológica evidente na doença de Meniere é a sua hidrópsia endolinfática, também conhecida como efusão vagal membranosa, mas a efusão vagal membranosa no ouvido interno não é a mesma que a doença de Meniere. Em 1983, com base em dados clínicos e achados patológicos, Schuknecht e Gulya classificaram a hidropisia endolinfática em duas categorias: sintomática e assintomática, cada uma das quais inclui congénita, adquirida e idiopática, da qual adquirida inclui trauma e infecção, resultando num total de oito tipos, tais como a doença de Ménière. A doença é definida como idiopática, efusão vagal sintomática membranosa. Em segundo lugar, a presença de líquido no vago membranoso do ouvido interno não se apresenta necessariamente com as manifestações clínicas da doença de Ménière. Estudos de anatomia óssea temporal encontraram efusão vagal membranosa no ouvido normal contralateral de algumas pessoas normais e alguns pacientes com doença monaural de Ménière. Mais uma vez, estudos de espécimes de ossos temporais de algumas pacientes com doença de Ménière não encontraram efusão vagal membranosa; outros questionaram a necessidade de descobertas autópsias de efusão vagal membranosa para estabelecer um diagnóstico da doença de Ménière. Estas ideias e descobertas, que desafiam a sabedoria convencional, merecem atenção e exploração.
III. doença de Ménière e enxaqueca vestibular
Tonturas ou vertigens e dores de cabeça são sintomas clínicos comuns, e os pacientes com tonturas ou vertigens e dores de cabeça foram diagnosticados com enxaqueca vestibular, vertigem associada à enxaqueca, doença vestibular associada à enxaqueca, vertigem associada à enxaqueca, etc. Os critérios de diagnóstico da enxaqueca vestibular foram desenvolvidos conjuntamente pela International Headache Society (HIS) e a International Barany Society em 2012 e foram incluídos na terceira edição da Classificação Internacional das Doenças da Enxaqueca (ICHD) de 2013 Tem sido um tema quente de investigação e informação no campo das vertigens durante os últimos três anos. A enxaqueca vestibular é caracterizada como um distúrbio de dor de cabeça, com alguns doentes a experimentarem tonturas ou vertigens de forma assíncrona com sintomas de dor de cabeça, e 30% dos doentes a apresentarem uma queixa de tonturas ou vertigens, mas com fraca eficácia da medicação para as tonturas ou vertigens, enquanto a medicação para o tratamento e prevenção da dor de cabeça atinge 70% (bom) controlo dos sintomas vestibulares. A enxaqueca vestibular é significativamente mais prevalente em doentes com doença de Ménière do que na população normal, e há um cruzamento sintomático entre as duas, com co-morbilidade das duas doenças; a escolha de diferentes modalidades de tratamento afecta o resultado e o prognóstico, e tanto a enxaqueca vestibular como a doença de Ménière são doenças que se concentram na diferenciação mútua nos seus respectivos critérios diagnósticos. Alguns estudiosos consideram a doença de Meniere como uma forma atípica de enxaqueca vestibular, enquanto outros consideram a enxaqueca vestibular como uma forma vestibular da doença de Meniere. Contudo, é agora aceite que a enxaqueca vestibular e a doença de Ménière são ambas doenças distintas, cada uma com critérios diagnósticos claros. Como ambos são diagnosticados por sintomas mais exclusão, a enxaqueca vestibular também pode apresentar perda auditiva, zumbido, vertigens e ouvidos entupidos, o que pode ser difícil de distinguir desde o início da doença de Ménière, aqui estão alguns pontos que podem ajudar a diferenciar entre os dois.
A doença de Ménière é uma perturbação do ouvido interno e a enxaqueca vestibular é uma perturbação vestibular central. Nos sintomas vestibulares, os pacientes com doença de Ménière são vertigens, uma ilusão de movimento, descrita especificamente como vertigem espontânea, rotacional, na qual não há mudança objectiva na posição do corpo em relação à gravidade da terra, mas percepção subjectiva do movimento corporal. A enxaqueca vestibular é a intolerância ao movimento, um sentimento de instabilidade corporal, desorientação espacial ou mal-estar inexplicável durante os movimentos corporais activos ou passivos. Em termos de sintomas cocleares, a enxaqueca vestibular é sobretudo uma sensação subjectiva de perda auditiva bilateral, mas não há provas objectivas de perda auditiva. Embora haja doença de Ménière bilateral, a maioria dos pacientes com doença de Ménière tem um início monaural, e a perda auditiva neurossensorial flutuante pode ser registada, com a perda auditiva a agravar-se com episódios recorrentes de vertigens. Os potenciais miogénicos evocados vestibulares não ajudam a diferenciar entre os dois; a imagem do gadolínio do ouvido interno com ressonância magnética do derrame vagal da membrana vestibular na doença de Ménière ajuda a diferenciá-lo da enxaqueca vestibular. As pacientes com enxaqueca vestibular são consideradas co-mórbidas com a doença de Ménière se a perda auditiva e efusão vagal membranosa estiverem presentes no exame.
IV. doença de Ménière refratária
A estratégia de tratamento básico da doença de Ménière é uma abordagem gradual, em que a maioria dos sintomas da vertigem pode ser bem controlada com terapia geral, medicação e reabilitação, enquanto um pequeno número de pacientes tem resultados conservadores fracos e são referidos como síndrome da vertigem intratável, ou podem ser submetidos a mais tratamentos ou cirurgias destrutivas. A vertigem refratária, também conhecida como síndrome da vertigem refratária, não tem um diagnóstico clínico claro e unificado e tem sido descrita na literatura como sendo ineficaz após pelo menos 6 meses de tratamento conservador. Para os doentes com doença de Meniere, o conceito de “refratário” é relativo e subjectivo, mas a sua definição é importante como base para a escolha do tratamento destrutivo ou cirúrgico. Algumas perturbações vertiginosas têm sintomas iniciais atípicos, e algumas perturbações vertiginosas podem ser mal diagnosticadas como “intratáveis” quando são complexas e não se apresentam como uma única perturbação, ou quando o diagnóstico diferencial de múltiplas perturbações é difícil.
Estudos têm descoberto que algumas das possíveis causas da “doença intratável de Ménière” incluem: (1) não remoção do gatilho da vertigem; (2) diagnóstico incorrecto da própria doença, tais como lesões do corno pontocerebelar, enxaquecas vestibulares, paroxismos vestibulares, etc., que são diagnosticadas incorrectamente como doença de Ménière, tornando a vertigem difícil de tratar; (3) a complexidade do estado do doente com vertigem e a possível combinação de outras doenças, tais como BPPV, paroxismos vestibulares, etc. doenças, tais como VPPB, enxaqueca vestibular, espondilose cervical, doença cardiovascular, doença cerebrovascular, malformações congénitas e ansiedade e depressão; (4) medicação inadequada e tratamento cirúrgico inadequado, etc. Portanto, para os pacientes que falharam no tratamento conservador e que aguardam cirurgia ou tratamento potencialmente prejudicial, uma avaliação abrangente e uma intervenção racional antes da cirurgia pode ajudar a reduzir o diagnóstico e a má gestão da doença de Meniere.
A vertigem refratária é relativa, e mesmo quando os pacientes classificados como tendo a doença de Ménière refratária continuam a ser tratados de forma conservadora sem cirurgia, os seus sintomas de vertigem podem ser bem controlados. Em contraste, a taxa de controlo completo da vertigem nos doentes tratados com descompressão endolinfática foi de 89,6%, uma diferença estatisticamente significativa. Este resultado pode ser utilizado como referência para médicos e pacientes na escolha das opções de tratamento.
Além disso, o nível e a capacidade do próprio diagnóstico e tratamento da doença pelo médico também podem influenciar a conclusão da vertigem refratária. leveque et al. constataram que a diminuição significativa dos casos de VPPB refratária tratados por cirurgia após 1990 se deveu ao facto de só no final da década de 1980 ter começado a ser reconhecida a existência de otólitos de canal semicircular horizontal e superior e as suas diferenças em relação aos otólitos de canal semicircular posterior As características clínicas e as correspondentes técnicas de reposicionamento eficazes, anteriormente mal diagnosticadas como otólitos hemisféricos posteriores e mal tratadas para a VPPB refractária, tornaram-se menos refractárias, talvez devido a limitações na consciência. Esta experiência pode ser aplicada à determinação da doença de Ménière refratária. Com uma maior consciência da enxaqueca vestibular, e com os avanços na tecnologia de detecção de nistagmo e nas técnicas de imagem, ajudará a reduzir o diagnóstico e a má gestão dos pacientes com a doença de Ménière.
5. doença de Ménière e cirurgia do saco endolinfático e vagotomia química
Em 1923, Portmann relatou pela primeira vez a cirurgia do saco endolinfático com o objectivo de eliminar derrames vagais membranosos, e o procedimento incluiu a descompressão do saco endolinfático e a drenagem do saco endolinfático, que desde então tem sido reconhecido como um procedimento conservador para o controlo de vertigens intratáveis na doença de Ménière. por Meta-analysis, Sood et al. descobriram que após a incisão do saco endolinfático durante a drenagem do saco endolinfático, quer se trate ou não de shunts não afectaram o resultado. Thomsen et al. e Bretlau et al. consideraram a cirurgia de bursa endolinfática como um procedimento de conforto num estudo controlado de pacientes submetidos a cirurgia de bursa endolinfática versus mastopexia apenas numa série que durou muitos anos; Pullens et al. apoiaram o ponto de vista de Thomsen et al. através de uma análise de estudos médicos baseados em provas. explorou provas directas de que a capsulotomia endolinfática elimina definitivamente o derrame vagal membranoso no ouvido interno através do estudo de amostras ósseas temporais de pacientes com doença de Ménière que foram submetidas a uma capsulotomia endolinfática, e mostrou que a capsulotomia endolinfática não elimina definitivamente o derrame vagal membranoso na doença de Ménière; os autores explicaram que este fenómeno pode ter alguma causa desconhecida para o aumento do limiar de episódios de vertigem, para além do efeito placebo da capsulotomia endolinfática, e não apenas atribuível à cirurgia tranquilizadora. Para abordar a questão de saber se os doentes com doença monaural Meniere poderiam ser impedidos de desenvolver a doença binaural Meniere através da cirurgia do saco endolinfático, Kitahara et al. estudaram o teste de glicerol e o electrograma coclear como indicadores de referência e descobriram que a cirurgia do saco endolinfático reduziu o aparecimento de derrame vagal assintomático contralateral do tímpano, mas não impediu o desenvolvimento da doença binaural Meniere. Nos últimos anos, verificou-se que a oclusão hemifacial tem uma eficácia mais definitiva do que a cirurgia do saco endolinfático, mas a incidência da perda auditiva é de cerca de 30% e o procedimento é um ponto quente para futura atenção e exploração na cirurgia da vertigem.
As injecções da câmara timpânica da gentamicina para o tratamento da doença periampulmonar intratável de Ménière têm sido um ponto crítico clínico, e Pullens e Van Benthem concluíram, através de análise médica baseada em provas, que este método é eficaz no controlo dos sintomas de vertigem, mas que os potenciais danos a longo prazo na audição decorrentes deste tratamento não podem ser ignorados, podendo mesmo perturbar a função do balão e dos sacos elípticos, afectando assim a função de equilíbrio. Silverstein et al. descobriram que 57% dos doentes com doença de Meniere estavam livres de episódios de vertigens nos 2 anos seguintes ao início e 71% nos 8,3 anos seguintes. Estes factores devem ser plenamente considerados ao avaliar a eficácia da terapia de injecção de gentamicina bulbar.
Preocupado por causa da controvérsia. Face aos muitos problemas no diagnóstico e tratamento da doença de Meniere, só uma investigação aprofundada e soluções contínuas podem permitir aos pacientes receber o tratamento mais adequado e evitar diagnósticos errados e maus-tratos.