A doença de Moyamoya MMD é um grupo de doenças oclusivas caracterizadas por estenose progressiva ou oclusão das artérias carótidas internas terminais e dos seus grandes ramos bilateralmente, com a formação de uma rede neovascular anormal na base do crânio. O nome “smouldering” vem do facto de o angiograma cerebral mostrar uma sombra reticulada e desfocada na base do cérebro devido a uma proliferação capilar anormal, parecendo uma nuvem de fumo de um cigarro. As manifestações clínicas da doença de smouldering dividem-se em duas categorias principais: hemorragia e isquemia. A idade de início é bimodal, sendo a isquemia a principal manifestação clínica nas crianças e a isquemia e a hemorragia nos adultos. A essência da doença é a oclusão do tronco arterial na base do cérebro com a proliferação vascular compensatória. O aparecimento da doença de smouldering é mais comum em crianças e adolescentes e assume frequentemente a forma de um AVC, que pode apresentar-se como uma trombose cerebral ou como uma hemorragia cerebral e uma hemorragia subaracnoídea. Os doentes podem apresentar graus variáveis de hemiparesia ou paralisia sequencial nos lados direito e esquerdo, que pode ser acompanhada de afasia, asfixia com água, disfagia, retardamento mental, demência, convulsões, dores de cabeça e ataques isquémicos transitórios. Os enfartes ou alterações hemorrágicas são normalmente vistos nas tomografias computorizadas da cabeça. Os enfartes são frequentemente múltiplos e são mais comuns nos lobos frontal, temporal, parietal, occipital, região dos gânglios basais e tálamo, com atrofia do lobo frontal em metade dos doentes. As hemorragias podem ser lobares, gânglios basais ou subaracnoidais, e as causadas por hipertensão estão mais frequentemente localizadas nos gânglios basais. Os doentes com hemorragia cerebral também podem ter enfartes e/ou atrofia cerebral ao mesmo tempo. A angiografia cerebral pode revelar estenose ou não-visualização do início da artéria carótida interna, das artérias cerebrais anterior e média, e um grande número de pequenos grupos vasculares nos gânglios basais, como o fumo de um cigarro. Além disso, um ramo compensatório da circulação colateral pode ser visto no cérebro. À medida que a doença progride, o número de ramos de anastomose compensatória diminui ou diminui gradualmente. Manifestações clínicas da doença de smouldering 1. TIA: O tipo mais comum de doença de smouldering, visto em cerca de 70% de todas as doenças idiopáticas de smouldering. As características clínicas são paralisia ou fraqueza transitória recorrente, principalmente hemiparesia, ou hemiparesia alternada direita e esquerda ou hemiparesia dupla. Há uma recuperação completa da função motora após um ataque. O curso da doença é na sua maioria benigno, com uma tendência para a remissão espontânea ou para a completa cessação dos ataques. Muito poucos casos estão associados a episódios hemiplégicos, dores de cabeça ou enxaquecas. Raramente, há perturbações sensoriais transitórias, movimentos involuntários ou retardamento mental. 2. tipo de enfarte: AVC agudo resultando em tipo permanente de paralisia, afasia, deficiência visual e retardamento mental. 3. tipo epiléptico: convulsões frequentes, convulsões parciais ou estado persistente de epilepsia com descargas epilépticas no electroencefalograma. 4. tipo hemorrágico: hemorragia subaracnoídea ou hemorragia parenquimatosa cerebral, vista em casos de crianças mais velhas e adultos. Testes de diagnóstico da doença de smouldering 1. História: Pergunte sobre a presença de meningite, leptospirose, infecções cranianas, traumas ou radioterapia; a presença de paralisia de membros, afasia, epilepsia, dores de cabeça graves, desmaios e perda de consciência. Prestar atenção à urgência do aparecimento e à duração da doença. 2. exame físico: presença de edema fúndico, paralisia dos membros, afasia e sinais de irritação meníngea. 3.Laboratory exame: soro e líquido cerebrospinal para sífilis, leptospirose imunoreatividade e sedimentação do sangue para ajudar a compreender a etiologia. 4.Lumbar punção: em casos de hemorragia secundária subaracnoidea, vê-se líquido cerebrospinal ensanguentado. 5. angiografia cerebral: estenose do sifão superior da artéria carótida interna e início das artérias cerebrais anterior e média, rede vascular anómala fumegante na base do cérebro e formação extensa de circulação colateral. Deve ser diferenciada do enfarte cerebral aterosclerótico e da malformação arteriovenosa. 6. TAC: No enfarte cerebral secundário, são observadas áreas hipodensas consistentes com a distribuição dos vasos sanguíneos. Em casos de hemorragia subaracnoídea, pode observar-se um aumento da densidade ou formação de hematoma.