Tang Wen, Wang Sheng, Zhou Xudong, Departamento de Cirurgia Torácica, Hospital Torácico da Região Autónoma (830049) O paraganglioma primário é uma doença extremamente rara, que raramente é notificada no país e no estrangeiro. Foi internada no hospital a 17 de Setembro de 2008 com a queixa principal de “tosse intermitente, aperto no peito e falta de ar durante mais de 2 anos”. A paciente relatou que tinha tosse, não tinha expectoração, aperto no peito e falta de ar em Junho de 2006, após um período de frio e foi para o hospital local. Foi-lhe dada medicação anti-TB durante 1 ano (12HR/6EZ), que foi descontinuada em Junho de 2007 após uma revisão na estação local de prevenção de epidemias. Posteriormente, a radiografia do tórax foi repetida várias vezes no hospital local, indicando “calcificação de focos de tuberculose”, mas devido a sintomas ocasionais de aperto e falta de ar, foi tratado com “ervas anti-TB” prescritas por uma clínica médica chinesa durante 1 ano a partir de Agosto de 2008 (detalhes desconhecidos), mas os resultados não foram bons. Os sintomas de tosse, aperto no peito e falta de ar continuaram a ocorrer de tempos a tempos, por isso veio ao nosso hospital. No TAC ambulatorial: foram observadas sombras nodulares de alta densidade com margens claras em ambos os pulmões, e as lesões ocorreram principalmente na parte inferior de ambos os pulmões. Foi admitido no nosso departamento com a consideração de que “a tuberculose pulmonar hematogénica é mais provável do que a doença nodular”. Estava de boa saúde e tinha sido submetido a uma “hemangiotomia da artéria carótida direita” em 1995, da qual se recuperou. Não tem antecedentes de exposição a radiação, toxinas ou pó. Departamento de Cirurgia Torácica, Região Autónoma de Xinjiang Hospital Torácico, Tang Wen II, exame de admissão: T: 36.8℃, p: 84 batimentos/min, R: 21 batimentos/min, Bp: 100/60mmHg, W: 63kg, desenvolvimento normal, pele e membrana mucosa normais, sem aumento dos gânglios linfáticos superficiais, lábios vermelhos, pescoço mole, sem aumento da glândula tiróide, movimentos respiratórios simétricos, fibrilação da fala normal e simétrica, sem fricção pleural, percussão clara, auscultação Os sons respiratórios em ambos os pulmões são grosseiros e não se ouvem rales secos ou molhados. O ritmo cardíaco é uniforme e não há murmúrio. O exame abdominal é normal. Hemograma: WBC: 4,21×109, RBC: 3,96×1012, ESR: 75mm/h; CEA sanguíneo: 1,37ug/L, AFP: 2,03ug/L; anticorpo TB: 16KDa negativo, 32KDa negativo, anticorpo LAM positivo; células esfoliadas da expectoração não anormais; bacilos antiácidos da expectoração não encontrados; electrocardiograma: coração sinusal O electrocardiograma: ritmo sinusal. A natureza das lesões difusas em ambos os pulmões deve ser investigada. 1. doença nodular? 2. tuberculose hematogénica? Durante a hospitalização, houve ocasionalmente hipotermia vespertina com uma temperatura máxima de 37,4°C. A expectoração foi uma vez ligeiramente sanguinolenta, e na broncoscopia fibrosa, a mucosa do brônquio comum esquerdo foi vista como estando congestionada e edematosa, com fácil hemorragia à palpação. Devido à presença de doença difusa em ambos os pulmões durante 2 anos e à ineficácia do tratamento anti-TB repetido, tosse intermitente e falta de ar, e à persistência de lesões pulmonares, foi realizada uma biópsia pulmonar do pulmão inferior direito para clarificar o diagnóstico. O pulmão inferior direito era claramente visível. O pulmão inferior direito estava parcialmente encravado e o nódulo foi cortado numa superfície amarelo-acinzentada. Retorno patológico pós-operatório: em combinação com reacções imunohistoquímicas, a lesão era consistente com um tumor neuroendócrino (achados imunohistoquímicos: Syn:(+),chr(+),NSE(+),AE1/AE3(-),EMA(-),Vim(-),CK7(-),CK19(-),TTF-1(-),S-100(-), um paraganglioma pulmonar. Após o diagnóstico ter sido claro, o paciente não continuou o tratamento e teve alta automaticamente e foi seguido pelo nosso departamento. Discussão I. Visão Geral: O paraganglioma primário é uma doença extremamente rara, também conhecida como tumor quimiorreceptor, que foi relatada pela primeira vez por Heppleston em 1958. Há muito poucos relatórios nacionais e internacionais e não há estatísticas precisas de incidência. O tumor encontra-se na parte periférica do pulmão no revestimento externo da artéria pulmonar e é difícil de distinguir dos tumores carcinoides [1]. Os relatórios de revisão são agora na sua maioria únicos, ocasionalmente múltiplos, mas este caso de um paraganglioma difuso disseminado não foi relatado. Patologia: O tumor está normalmente localizado no parênquima subpleural e pulmonar, com um envelope intacto, arredondado com pequenos lóbulos, duro e macio. A superfície é cor-de-rosa. As células tumorais são grandes, com citoplasma abundante e ligeiramente corado, em ninhos redondos ou poligonais de células epitélioides, com uma membrana nuclear clara. As células tumorais aninhadas estão rodeadas por abundantes seios vasculares e fibras reticulares. Os ninhos de células tumorais penetram no envelope ou invadem-no. A microscopia electrónica mostrou que a maioria das células tumorais continham grânulos neurosecretos. As células tumorais podem ser positivas para a proteína S-100 e negativas para a serotonina. O conceito actual é que o paraganglioma é um tumor neuroendócrino de células nervosas vegetativas nãoadrenais (ou um feocromocitoma nãoadrenal). A principal manifestação biológica é o crescimento lento das células tumorais, com um tempo de duplicação de aproximadamente 4,2 anos, daí o curso geralmente longo da doença [2]. Manifestações clínicas: O tumor é geralmente encontrado em adultos e é frequentemente descoberto incidentalmente durante o exame físico ou outras consultas médicas. Tratamento e prognóstico: A doença é insensível à quimioterapia e à radioterapia, e os monoespecíficos dependem principalmente da excisão cirúrgica completa, e os resultados cirúrgicos são melhores. O tumor pode ser maligno e patologicamente é impossível distinguir entre benigno e maligno, principalmente de acordo com a ocorrência de recorrência ou metástase distante, a maioria deles são tumores benignos, cerca de 10% têm tendência maligna e podem ter metástase linfonodal local[3]. Neste caso, a lesão do paciente era difusa, não susceptível de tratamento cirúrgico, e a apresentação de imagem não mostrou nenhuma alteração significativa em relação a 2 anos atrás na lesão pulmonar cornificada, e o paciente desistiu da quimioterapia e da radioterapia. O nosso departamento fez o acompanhamento. Referências 1. Zhang Guoliang, Practical Thoracic Surgery, Title VI Lung Diseases Chapter 6 Benign Tumours of the Lung Section III Uncharacterized Tumours of Histological Origin 2. He Xiaodong, Clinical Diagnosis and Treatment Analysis of Paraganglioma, Chinese Journal of Medicine, Vol. 4, No. 11, 2004. 3. Yao Weishi, One case of primary pulmonary paraganglioma, Southeast Defence Medicine, Vol. 18, No. 2, Abril de 2004.