P: A ALS afecta a minha respiração? R: A maioria das pessoas com ALS terá, mais cedo ou mais tarde, alguma dificuldade em respirar. Isto deve-se à deterioração progressiva dos músculos respiratórios – que movimentam o ar para dentro e para fora dos pulmões. Alguns doentes desenvolvem problemas respiratórios no início do curso da doença, mas alguns desenvolvem-nos mais tarde. A menos que haja uma combinação de outras doenças, os problemas respiratórios não começam a envolver directamente os próprios pulmões. Os pulmões podem ser afectados mais tarde na vida, com colapso das vias respiratórias ou atelectasias acompanhando a fraqueza muscular. P: O que acontece se os músculos respiratórios estiverem demasiado fracos para manter ar suficiente a entrar e a sair dos pulmões? Irá causar paragem respiratória? R: Não. A deficiência respiratória na ALS é um processo gradual. Há uma lenta perda da função respiratória e o paciente pode nem sequer estar consciente de que isso está a acontecer. (Nota: Como a insuficiência respiratória é insidiosa e não facilmente reconhecida, alguns pacientes podem nem sequer ter consciência dela, mesmo quando já é grave. À medida que a condição progride, a insuficiência respiratória pode ocorrer subitamente, e ocorre em alguns pacientes. (Por isso, se possível, tentar consultar um médico para um check-up de 3 a 6 meses e ser proactivo). P: Como devo dizer se tenho problemas respiratórios? A: Os pacientes com ALS que ainda são capazes de exercer ou operar uma cadeira de rodas manual podem sentir-se com falta de ar durante estes processos. A falta de ar é mais comum quando o paciente está deitado (respiração sentado), mas isto é menos fácil de reconhecer. Na posição horizontal (deitado), os músculos respiratórios enfraquecidos são ainda mais afectados pela gravidade. Os pacientes com má respiração sentem-se ansiosos quando se deitam. À medida que os músculos respiratórios enfraquecem, a sua função de fornecer oxigénio aos pulmões e expelir o dióxido de carbono é progressivamente prejudicada. Especialmente durante o sono, o esforço na respiração é reduzido em comparação com quando estamos acordados. Se houver falta de oxigénio durante o sono, podem ocorrer problemas tais como agitação, sono pouco profundo e vigília frequente ou fácil. No entanto, estes problemas respiratórios ainda não são fáceis de reconhecer, a menos que seja efectuado um exame fisiológico respiratório. Os pacientes podem simplesmente sentir que não estão a dormir muito bem ou que tendem a adormecer e a ficar sonolentosos durante o dia. Pode notar-se alguma “lentidão” ou “confusão” no processo de pensamento, ou podem ocorrer dores de cabeça ao acordar. Pensa-se que estas são causadas por uma acumulação de dióxido de carbono. P: Existem alguns medicamentos que possam agravar os problemas respiratórios? R: Sim. Infelizmente, são frequentemente prescritos para ansiedade e sono deficiente – e é provável que os nossos pacientes tenham problemas de hipoventilação (ventilação insuficiente) não reconhecidos. Quase todos os medicamentos prescritos para a insónia ou ansiedade suprimem a respiração e afectam os níveis de oxigénio e dióxido de carbono no sangue em pacientes com ALS. Não acredito que todos estes medicamentos sejam seguros, especialmente se os problemas respiratórios subjacentes não forem tratados. A avaliação da insónia e ansiedade em pessoas com ALS é melhor feita começando com problemas respiratórios. Se o problema respiratório for tratado ou se a função respiratória for monitorizada, então considere a medicação anti – ansiedade e tenha cuidado se necessário. P: O que devo fazer se suspeitar de um problema respiratório? R: A primeira coisa que deve fazer é, evidentemente, ir ao seu médico. Há uma série de testes, alguns simples e outros complexos, que precisam de ser feitos para verificar o estado da função respiratória. Um teste simples é soprar para dentro da máquina espirómetro para medir a quantidade de gás que entra e sai dos pulmões. Esta medição deve ser realizada tanto na posição sentada como na posição supina para determinar a força diafragmática. Outro teste coloca eléctrodos nos dedos ou lóbulos das orelhas para medir a quantidade de oxigénio no sangue. O dispositivo é conhecido como um medidor de quantificação de oxigénio no sangue. O médico pode medir a concentração de oxigénio dissolvido e dióxido de carbono no sangue e este teste é o nível de gás no sangue (análise). Com sintomas de respiração inadequada, estes testes podem ser realizados durante o dia e os resultados podem ser normais ou quase normais, caso em que é normalmente necessário um teste nocturno. Na minha prática clínica, o limiar para a realização de um estudo do sono ou estudo de polissonografia é baixo. Os pacientes são convidados a passar a noite num laboratório de sono onde as ondas cerebrais, o ritmo cardíaco, a actividade respiratória (peito e abdómen sobem e descem) e os níveis de oxigénio e dióxido de carbono no sangue (por vezes) são monitorizados por sensores electrónicos. Os estudos do sono podem parecer um pouco pesados, mas vale a pena fazer para captar a primeira ocorrência de baixos níveis de oxigénio ou retenção de dióxido de carbono durante o sono profundo em pacientes com ALS. P: O que preciso de fazer se houver um problema com baixo teor de oxigénio ou alto teor de dióxido de carbono? R: Nas nossas clínicas ambulatórias fornecemos apoio não invasivo de ventilação com pressão positiva para os pacientes. O NIPPV permite que um dispositivo mecânico forneça um volume fixo ou pressão de ar (não oxigénio, apenas ar normal) nos pulmões do paciente. Existem muitos destes dispositivos no mercado, cada um com as suas próprias vantagens e desvantagens, e os detalhes precisam de ser discutidos com o seu médico ou terapeuta respiratório. ”Não invasivo” significa que o ar é passado através da máscara para o nariz e/ou boca. Com ventilação “invasiva”, o ar entra na garganta através de uma incisão de ar por traqueotomia. O NIPPV não precisa de ser realizado o tempo todo, mas é normalmente iniciado durante o sono e depois gradualmente prolongado até ao dia. P: O NIPPV é adequado para todos os pacientes? R: Não. Cada paciente é diferente e nem todos podem tolerar o suporte de ventilação. Os pacientes que perderam dentes, têm um maxilar curto ou têm músculos fracos da boca e da garganta podem ter problemas com a máscara. P: Pode o NIPPV resolver o problema de uma vez por todas? R: Infelizmente, não. Os pacientes com ALS acabarão por ter os músculos respiratórios enfraquecidos a ponto de mesmo o NIPPV não conseguir manter a respiração. Neste caso, o paciente pode ter de considerar se deve mudar para ventilação invasiva. A ventilação por pneumotomia permite que o ar passe mais directamente para os pulmões, contornando a boca e a garganta, ao mesmo tempo que reduz a possibilidade de fugas. Seria portanto mais eficaz do que o NIPPV durante as fases graves da fraqueza muscular respiratória.