O termo “acromegalia” é um nome comum para um grupo de doenças dos neurónios motores que se manifestam como atrofia muscular progressiva e fraqueza até ao ponto de paralisia, como se o corpo fosse sendo gradualmente congelado, daí o nome comum “acromegalia”. Em 1997, a Federação Internacional das Sociedades de Congelamento designou o dia 21 de Junho de cada ano como Dia Mundial do Congelamento.
O que é exactamente a acromegalia?
”É uma perturbação neurológica que é classificada como doença neuronal motora, cuja causa não é bem compreendida. Em termos leigos, tudo relacionado com o movimento, a nossa respiração, o nosso movimento, a nossa actividade, todas as células nervosas envolvidas no movimento, são afectadas.
É uma doença relativamente pouco comum na neurologia. A causa mais comum da doença é a atrofia muscular ao apanhar fechaduras ou ao levantar coisas do chão. É uma doença progressiva com um período de sobrevivência de três a cinco anos, o que significa que 50% dos doentes morrem após três anos e 90% após cinco anos.
Não existem dados epidemiológicos nacionais detalhados sobre a doença, mas estima-se que entre 50.000 e 70.000 novos casos ocorrem na China todos os anos.
Sintomas precoces de acromegalia
As fases iniciais da doença caracterizam-se pela atrofia de pequenos músculos numa área do corpo, que é o mesmo quadro clínico para muitas doenças. Muitos doentes com espondilose cervical também podem experimentar atrofia muscular unilateral e fraqueza nas fases iniciais da doença, pelo que muitos doentes a confundem com espondilose cervical e passam por um tratamento incorrecto, o que afecta em primeiro lugar o diagnóstico do doente e, muito importante, atrasa directamente o estado do doente e o tratamento associado.
Ainda não há dados epidemiológicos claros, mas a partir de dados epidemiológicos internacionais, a incidência é ligeiramente maior em algumas populações em comparação com a população em geral, tais como trabalhadores de siderurgia, alguns maratonistas e jogadores de futebol em alguns países. Pode haver uma correlação com o ambiente e lesões desportivas.
É importante diagnosticar a doença dos neurónios motores numa fase precoce, uma vez que a doença afecta apenas o sistema motor e eventualmente todas as funções motoras são perdidas.
Não há dificuldade em diagnosticar uma acromegalia em fase tardia, como se pode ver apenas pelos dados clínicos. A dificuldade em examinar a doença do neurónio motor é quando é atípica nas fases iniciais, e pode ser difícil determinar este aspecto da doença se não se tiver experiência. Contudo, o diagnóstico precoce deve ser enfatizado e um diagnóstico definitivo deve ser feito por um médico de referência num hospital de referência. Se for mal diagnosticado, o tratamento pode ser atrasado, e se outra doença for diagnosticada como doença neuronal motora, muito tempo será desperdiçado e muito dinheiro será desperdiçado.
Há três aspectos do tratamento da acromegalia A nutrição é a base
A doença é conhecida há mais de 100 anos, tanto a nível nacional como internacional nas primeiras décadas, e nada poderia ser feito para a combater. Nas últimas décadas, tem havido muitos avanços no tratamento, sendo o primeiro na área dos medicamentos, o único medicamento reconhecido no mundo, Lipitor, que pode retardar a progressão da doença. Estão também disponíveis outros tratamentos, incluindo suporte de ventilador de pressão positiva não-invasiva precoce, e gastrostomia.
A ênfase agora é colocada no tratamento multifactorial, uma vez que não é claro o que causa a doença, e quaisquer factores relacionados com o seu aparecimento devem ser visados. O tratamento da ELA é uma combinação de medicamentos, tratamento ventilatório, tratamento de gastrostomia e tratamento sintomático para o paciente. É importante que os pacientes tenham confiança de que não há tratamento disponível, mas que existem formas de melhorar gradualmente os seus sintomas e retardar a progressão da doença.
O tratamento desta doença está resumido em três áreas.
O primeiro e mais básico aspecto do tratamento é a nutrição. Para pacientes com doença avançada ou com disfagia da medula oblonga, este é o problema da gastrostomia, e os estudos mostram agora que o desenvolvimento da doença está muito relacionado com o estado nutricional do paciente, o que pode levar a uma progressão rápida se não for mantido. Como alguns pacientes podem afectar a função da garganta, os pacientes têm dificuldade em comer alimentos e a gastrostomia é uma opção para os pacientes que têm dificuldade em comer. A gastrostomia pode melhorar a dificuldade em comer e melhorar a nutrição. O apoio nutricional é o tratamento mais básico e importante. É como construir um edifício antes de mais nada, a nutrição é a base, se a nutrição não for feita correctamente, é um desperdício utilizar qualquer medicação cara.
A segunda coisa é a medicação. Se for uma doença, há medicação. A Ritalina é o único medicamento que pode tratar esta doença neste momento, outros medicamentos ainda estão a ser explorados.
Em terceiro lugar, se o doente tiver um distúrbio de ventilação, as provas disponíveis mostram que o uso precoce de um ventilador pode ajudar a retardar a doença e pode ter o mesmo efeito que os fármacos. a ventilação cai para 70%, os pacientes são aconselhados a utilizá-la cedo, e se cai para 50%, deve ser utilizada, um indicador muito importante para o acompanhamento clínico deste índice.
Como conseguir apoio nutricional precoce na acromegalia
A única diferença foi que um grupo foi alimentado com ração comum e o outro grupo foi alimentado com ração de alto teor calórico. O estado nutricional tem um papel muito importante a desempenhar no desenvolvimento das transições de doenças.
Agora não só em estudos com animais, mas também em estudos com doentes, um artigo publicado nos EUA mostrou que os doentes com níveis de colesterol e de lípidos mais elevados tiveram um melhor resultado. Os lípidos elevados no sangue não são um bom aspecto para pessoas de meia-idade e idosas, mas em doentes com doença neuronal motora, existe um efeito protector dos lípidos elevados no sangue. Embora os resultados deste estudo não sejam definitivos, a opinião geral agora, combinada com estudos em animais e investigação básica, é que o apoio nutricional deve ser reforçado nesta área, especialmente quando os pacientes têm disfagia, e que a cirurgia de gastrostomia precoce deve ser realizada para eliminar os factores agravantes da desnutrição.
Uma dieta rica em calorias não requer necessariamente que o paciente compre suplementos. As razões para uma dieta rica em calorias são duas; por um lado, a própria doença é hipermetabólica. Por outro lado, o paciente tem problemas de deglutição e não pode assegurar que calorias suficientes, energia suficiente e nutrientes suficientes estejam a entrar no corpo. O principal objectivo de uma gastrostomia é criar um canal para o paciente assegurar que os alimentos nutritivos entrem no corpo e sejam absorvidos pelo corpo, para que o paciente não tenha de comprar os chamados alimentos de alto teor nutritivo e alto metabolismo. Após a gastrostomia, o principal a fazer é aumentar a quantidade de proteína e gordura para assegurar que o paciente tem as necessidades mais básicas.
Princípios de preparação de alimentos para infusão de fístulas
A proporção de fístulas feitas no estrangeiro é muito elevada, e falei com especialistas nos EUA que descobriram que se aproxima dos 50%. Existem soluções nutricionais prontas para venda no estrangeiro, pelo que as famílias não têm de preparar as suas próprias, mas existem sacos, soluções diárias e semanais que podem ser dadas aos pacientes após o procedimento. Após a fístula, pode também fazer a sua própria dieta. O princípio é que qualquer coisa que não bloqueie o tubo pode ser bombeado. Em geral, é necessário utilizar um moedor para moer qualquer coisa, incluindo espuma de peixe, sumo de vegetais e sumo de fruta. Nas fases iniciais de uma fístula, o tracto gastrointestinal não está muito bem adaptado, pelo que é necessário fazê-lo em pequenas quantidades e várias vezes. Além disso, a temperatura dos alimentos dactilografados pela fístula deve corresponder tanto quanto possível à temperatura corporal, não demasiado fria, o que pode facilmente causar diarreia, e demasiado quente, o que pode causar danos ao doente. À medida que a quantidade aumenta gradualmente, o tracto gastrointestinal adapta-se gradualmente.
Se não estiver familiarizado com ela no início, ela pode ser um pouco mais fina. Este tubo, se bem cuidado, é mudado uma vez por ano. Se o tubo for bloqueado, é mudado uma vez ao fim de dois meses, aumentando o custo e o sofrimento do paciente. Lentamente será adquirida alguma experiência. Na China, existe também uma solução nutricional, se a sua situação financeira o permitir, pode comprar alguma solução nutricional enteral no hospital, mas é relativamente cara. Se a configurar você mesmo, pode quebrá-la através de um triturador, e em cada gastrostomia de alimentação existe um princípio, cada vez que tiver de garantir que a água é enxaguada e enxaguada, ela resolverá o problema. O princípio é que é melhor ser mais fino.
Uma gastrostomia tem menos hipóteses de infecção porque é um procedimento minimamente invasivo e o estômago em si não é absolutamente estéril, uma vez que os alimentos entram. Se uma gastrostomia não puder ser feita localmente, pode ser feito um procedimento cirúrgico, que tem o mesmo efeito, mas não é minimamente invasivo e tem de ser feito numa sala de operações, onde o problema da nutrição também pode ser resolvido através de cirurgia, que é um procedimento que pode ser feito em cirurgia geral. Se o paciente for muito móvel, uma gastrostomia, que é completamente minimamente invasiva, é menos invasiva e menos dispendiosa.
A gastrostomia na doença dos neurónios motores é muito diferente da do paciente geral, porque estes pacientes são, em primeiro lugar, propensos a asfixia e, em segundo lugar, não têm frequentemente uma boa função respiratória, pelo que é relativamente arriscado fazer uma gastrostomia se não se for especialista.