A neurofibromatose tipo 2 (NF2) é uma doença autossómica dominante, e os tumores bilaterais da bainha do nervo vestibular são uma manifestação característica da NF2. Embora benignos, os tumores da bainha do nervo vestibular podem causar sintomas neurológicos cranianos graves e até morte devido à sua localização anatómica específica. A cirurgia é actualmente a principal modalidade de tratamento dos tumores da bainha do nervo vestibular NF2. O tumor da bainha do nervo vestibular é o tipo mais comum de tumor da bainha do nervo craniano e é tratado clinicamente com observação conservadora, microcirurgia ou radioterapia, dependendo do tamanho do tumor, da gravidade dos sintomas e dos riscos de tratamento. A preservação da função do nervo auditivo e facial tornaram-se os indicadores mais importantes para a avaliação objectiva da eficácia dos tumores da bainha do nervo vestibular, com taxas de preservação do nervo auditivo e facial de 50%-88% e 94-100% respectivamente para a radioterapia, principalmente para tumores com <2,0 cm de diâmetro, recorrência ou tumores residuais pós-operatórios. Os procedimentos cirúrgicos têm uma taxa de preservação neurológica ligeiramente inferior à da radioterapia, mas podem preservar a função ao longo do tempo se o tumor for completamente excisado. A apresentação característica da NF2 é um tumor bilateral da bainha do nervo vestibular, que, se não for tratado de forma óptima, coloca os pacientes em risco de eventual surdez e paralisia facial bilateral. No entanto, devido à baixa incidência de NF2, o tratamento é controverso: alguns estudos demonstraram que a taxa média de crescimento de tumores da bainha do nervo vestibular NF2 com um diâmetro máximo de <2 cm é de 1 a 2 mm/ano, sugerindo que o crescimento pode ser monitorizado ao longo do tempo até que a deficiência auditiva seja grave ou que se desenvolvam sintomas de compressão do tronco cerebral, permitindo aos pacientes preservar a sua audição durante o maior tempo possível; outros acreditam que a remoção cirúrgica precoce do tumor pode preservar melhor a função do nervo facial e auditivo. Neste grupo, a maioria dos pacientes NF2 são jovens, e a perda auditiva é normalmente de 2-4 anos, mas alguns dos tumores podem causar um curto período de pressão elevada no canal auditivo interno, resultando em perda auditiva súbita. Portanto, acreditamos que os pacientes com tumores da bainha nervosa <25px< span=""> no maior diâmetro ao diagnóstico e com boa audição (PTA não superior a 20dB ou fala ≥80%) devem ser conservadoramente observados, durante os quais se recomenda o tratamento com inibidores dos receptores VEGF, EGFR e ErbB. A rápida remoção cirúrgica do tumor deve ser considerada quando ocorrer nova perda auditiva. O tratamento em caso de compressão tumoral do tronco cerebral ou perda de audição funcional reduz grandemente as hipóteses de preservação da função neurológica. No controlo do crescimento de tumores da bainha do nervo vestibular NF2 e na preservação da função do nervo facial, a radioterapia estereotáxica tem demonstrado ser mais eficaz. Um estudo mostrou que mais de 2/3 dos casos estavam sem progressão dentro de 5 anos após a irradiação gama-faca, e raramente ocorreram danos no nervo facial. Contudo, existem limitações à preservação auditiva a longo prazo com radioterapia, particularmente em casos com início precoce e tumores de grande dimensão, que não só tendem a resultar em zumbidos mais graves e/ou perda auditiva num curto período de tempo, como também não proporcionam uma audição útil durante longos períodos de tempo. Além disso, a irradiação intra-operatória é vista como tornando o tumor mais propenso a aderências, tornando mais difícil a separação do tumor do nervo intra-operatório. Portanto, os seguintes pacientes NF2 (i) pacientes com um lado do tumor removido e audição útil preservada, e (ii) pacientes de meia idade e idosos com tumores <2 cm de diâmetro máximo e perda de audição, podem optar por radioterapia corporal dirigida. A escolha da abordagem cirúrgica para o tumor da bainha do nervo vestibular NF2 depende principalmente da audição do paciente, da localização do tumor e da experiência do operador. Esta abordagem pode expor totalmente a área da bainha do nervo vestibular pontocerebelar e proporcionar um bom campo cirúrgico. Pode proteger eficazmente o tronco cerebral e os vasos neurovasculares adjacentes ao remover o tumor, e pode também remover outros tumores da bainha nervosa adjacente e meningiomas ao mesmo tempo. Contudo, a gravidade da pressão e compressão do tecido cerebelar no recesso craniano posterior deve ser julgada antes da cirurgia, e a dura-máter pode ser aberta libertando líquido espinal da membrana aracnóide do forame occipital para reduzir a tensão, e o cerebelo deve ser suavemente esticado durante a exposição para evitar a contusão do tecido cerebral. A maximização da remoção tumoral enquanto se preserva eficazmente a função neurológica é a chave para o sucesso da ressecção tumoral da bainha do nervo vestibular NF2. Enquanto os tumores esporádicos da bainha do nervo vestibular comprimem geralmente o nervo facial para o lado ventral, os tumores da bainha do nervo vestibular NF2 tendem a ser duros, lobulados ou multilobulares e muitas vezes encapsulam e infiltram-se nas fibras do caracol facial e vestibular. Cerca de 40% dos casos neste grupo mostraram crescimento infiltrativo lobar, especialmente os tumores maiores que encapsulam completamente os nervos faciais e vestibulares, tornando a excisão do tumor e a separação do tecido muito difícil. Deve ser utilizada uma monitorização electrofisiológica intra-operatória estreita para determinar e alertar antecipadamente a localização do alinhamento nervoso. Após descompressão intra-tumoral, as extremidades do tronco cerebral e do tracto auditivo interno do nervo facial devem ser cuidadosamente identificadas. Para tumores que não podem ser separados do nervo facial, uma pequena quantidade pode ser deixada após a excisão brusca, e o pólo superior do tumor deve ser traçado distalmente ao longo do nervo e separado, com cuidadosa separação dos nervos talocrina e trigeminal ipsilateral. O pólo inferior do tumor é na sua maioria claramente demarcado do grupo posterior de nervos cranianos. Se forem vistos tumores múltiplos na bainha nervosa, estes devem ser removidos ao mesmo tempo. A preservação e reconstrução da audição em pacientes com neuroma vestibular NF2 depende de muitos factores, incluindo a audição pré-operatória, local e volume de crescimento do tumor, abordagem cirúrgica e técnica cirúrgica. No nosso grupo, 21,9% dos pacientes com NF2 com audição útil foram preservados e a sua classificação AAO-HNS pré-operatória foi do grupo A e B. É menos provável que a audição seja preservada e restaurada em pacientes com deficiência auditiva pré-operatória. Em contraste, a perda auditiva durante mais de 2 anos ou neuromas vestibulares >75px são ambos factores importantes que aumentam o risco de perda auditiva pós-operatória. Além disso, a tracção intra-operatória directa, a separação do nervo coclear e a trituração e perfuração para abrir o osso do canal auditivo interno podem todos causar algum grau de perda de audição. A escolha da reconstrução da audição baseia-se na preservação da estrutura anatómica do nervo coclear, com testes ABR intra-operatórios fornecendo uma determinação preliminar da audição residual e testes CNAP clarificando a integridade do nervo coclear. Se o tumor tiver <2 cm de diâmetro e a função do nervo coclear puder ser preservada, o implante intra-operatório ou secundário de um implante coclear pode ser escolhido para melhorar a função auditiva em pacientes com NF2. Em pacientes em que o nervo coclear bilateral não é preservado, um implante de tronco cerebral auditivo (ABI) pode ser usado para estimular o núcleo coclear do tronco cerebral a ganhar audição parcial. Os tumores da bainha do nervo vestibular bilateral são a característica mais importante do NF2, e a microcirurgia é um tratamento eficaz para tumores da bainha do nervo vestibular NF2. A protecção da função do nervo auditivo facial é essencial para remover o tumor e reduzir a compressão do tronco cerebral. O diagnóstico precoce e o timing preciso da cirurgia, bem como a ressecção microcirúrgica do tumor para evitar danos na função do nervo auditivo e facial, podem efectivamente melhorar a qualidade de sobrevivência a longo prazo dos pacientes com NF2.