A doença dos neurónios motores (MND) não é nova para si, e é um pouco de doença do “ouvir-tudo”. MND num sentido restrito refere-se à esclerose lateral amiotrófica (ALS). A ELA é uma doença crónica progressiva de etiologia desconhecida que ataca selectivamente as células do corno anterior da medula espinal, as pons, os núcleos motores da medula oblonga, as células corticais piramidais e as vias piramidais. Ocorre em todo o mundo, sendo 90-95% dos casos disseminados e 5-10% autossómicos dominantes. Os doentes com ALS desenvolvem frequentemente paralisia medular nas fases posteriores da doença, resultando em dificuldade alimentar, deglutição e tosse, e infecção pulmonar, que é um dos principais factores que afectam o seu prognóstico. A patogénese da ELA não é clara, mas pensa-se que os processos patológicos comuns incluem “danos oxidativos”, “toxicidade excitatória de aminoácidos” e “disfunção mitocondrial”. O tratamento actual é também dirigido a estas áreas. O Riluzole é um antagonista dos aminoácidos excitatórios que visa o mecanismo da “toxicidade dos aminoácidos excitatórios” e é o único fármaco que, até agora, foi clinicamente comprovado que retarda a progressão da ELA. Tem-se demonstrado que atrasa a sobrevivência dos pacientes. No entanto, o seu efeito limita-se a retardar a progressão da doença, não a reverter, e é difícil parar a progressão da doença ou restaurar a força do paciente. Pode ser utilizado se o paciente for financeiramente capaz de o fazer. No entanto, encontramos frequentemente situações na clínica em que as condições económicas dificultam a manutenção da utilização do riluzol a longo prazo. Não há nada que possa ser feito por estes pacientes? Hoje, estou apenas a partilhar a minha própria experiência e a dar os meus próprios conselhos aos pacientes com ALS. Como a ELA é principalmente causada por “danos oxidativos”, “toxicidade excitatória de aminoácidos” e “disfunção mitocondrial”, alguns antioxidantes e agentes neuroprotectores podem ser utilizados. O uso de antioxidantes e neuroprotectores é possível. Doses elevadas de vitamina C e vitamina E são antioxidantes fortes, enquanto “coenzima Q10, Idebenona e Levocarnitina” são protectores da função mitocondrial. Existem também tratamentos sintomáticos que melhoram especificamente os sintomas. Por exemplo, os novos medicamentos anti-insónia podem ser utilizados em pacientes com ansiedade e insónia combinadas. Os medicamentos de Valium não são recomendados porque tais medicamentos podem agravar a fraqueza muscular e inibir a respiração. A salivação devida a dificuldades de deglutição pode ser tratada com medicamentos para reduzir a salivação, o que é recomendado sob supervisão médica. Os doentes com expectoração difícil de tossir podem utilizar medicamentos flegmolíticos e máquinas de tossir para ajudar a tossir a expectoração. O paciente é um indivíduo e os antioxidantes e neuroprotectores só podem trabalhar a nível molecular, fora da vista, fora da mente. Que mais podem o paciente e a família fazer que possa realmente ser feito e ver resultados, pelo menos durante um período de tempo, para melhorar a atrofia muscular do paciente e a sua fraqueza muscular? Isto é, assegurar o fornecimento nutricional e a função respiratória, ambos ainda mais importantes do que as drogas. A fim de reduzir a “toxicidade dos aminoácidos excitatórios”, os pacientes são aconselhados a não consumir glutamato monossódico (MSG), essência de frango, aipo, salsa e outros sabores frescos, a minimizar os alimentos que contêm glutamato monossódico e glutamato de potássio, e a comer, tanto quanto possível, refeições, vegetais e fruta preparados na hora. Os pacientes com ALS são aconselhados a comer uma dieta rica em calorias e proteínas, incluindo carne magra e guisados de cogumelos, e a garantir que o seu peso não diminua ou até aumente ligeiramente. O ganho de peso é um factor de protecção, uma vez que a ALS é uma doença de alto consumo que pode progredir rapidamente se houver falta de nutrição ou uma redução no fornecimento de oxigénio. Se um paciente perder mais de 10% do seu peso pré-estabelecido, ou se demorar mais de 30 minutos a comer, considere uma “gastrostomia”, que é um tubo colocado na parede abdominal através de um endoscópio para se alimentar através de uma “fístula”. “Não é complicado de realizar e cuidar, e os pacientes normalmente não sentem um desconforto significativo. O tubo da fístula residente pode ser substituído uma vez por ano. É também importante notar que os pacientes com ELA podem desenvolver sintomas como falta de ar e falta de ar, pelo que é importante fazer um teste de função pulmonar logo que possível após o diagnóstico de ELA e considerar a utilização de um ventilador não invasivo se a FVC for inferior a 75%. Um ventilador não-invasivo ajuda o paciente a aumentar a amplitude e profundidade da inspiração e expiração para permitir a troca de gás. Como o paciente tem problemas tanto com a expiração como com a inspiração, é importante escolher um ventilador não-invasivo de dois níveis. Pode ser utilizado durante uma hora por dia no início e aumentar gradualmente a duração e frequência de utilização à medida que o paciente o tolera. Uma questão de grande preocupação para os pacientes e famílias é se devem fazer mais exercício? É aconselhável exercitar moderadamente e fazer um plano de exercício de acordo com a própria situação do paciente, para que este não se sinta cansado e tenha dificuldade em recuperar após o exercício. A intensidade do exercício pode ser aumentada lentamente de acordo com a própria capacidade de exercício, mas não exagere. A noite deu-me olhos negros, mas tenho de os usar para encontrar a luz. Uma vez que já está doente, porque não tratar a doença com uma mentalidade diferente, manter uma atitude optimista para ajudar a retardar o desenvolvimento da doença, melhorar activamente a qualidade de vida, e trabalhar em conjunto para encontrar.