A espinha bífida é uma das malformações congénitas mais comuns nas crianças e é mais comum na Ásia, com uma incidência de 0,6% de recém-nascidos em algumas partes do país [1]. O inchaço cerebral é uma das formas mais comuns de espinha bífida manifesta e tem uma elevada taxa de incapacidade, representando uma séria ameaça para a saúde e qualidade de vida das crianças. Entre 30% e 90% das crianças com espinha bífida têm hidrocefalia, e a grande maioria destas crianças requer a reparação das meninges salientes e das derivações do líquido cefalorraquidiano [2]. No passado, ambos os procedimentos eram realizados por fases. Com o avanço das técnicas cirúrgicas e a melhoria da anestesia, 11 crianças com protuberância cerebrospinal combinada com hidrocefalia foram tratadas numa única fase de Janeiro de 2008 a Dezembro de 2011, com resultados satisfatórios, como se refere abaixo. Dados e métodos Dados gerais Os 11 casos neste grupo eram 5 homens e 6 mulheres, com idades compreendidas entre 5 dias e 5 anos, com uma média de 16 meses, incluindo 3 recém-nascidos, 5 casos com idades entre 1 mês e 1 ano e os restantes 3 casos com idades compreendidas entre 3 e 5 anos; 4 casos de protuberância meníngea (cerebral), 5 casos de protuberância medular, 2 casos de ectasia medular, 1 caso com fissura longitudinal da medula espinal; 3 casos de protuberância meníngea estavam localizados na região parieto-occipital, e apenas 1 dos 7 casos de protuberância medular estava localizado na região Os 6 casos restantes estavam todos localizados no segmento lombossacral. Todas as crianças foram submetidas a exames pré-operatórios de TC ou MRI para compreender o aumento do ventrículo e o tipo específico de volume meníngeo. Após anestesia geral, a criança é colocada numa posição horizontal e o hidrocefalia é primeiro operado. O corno ventricular posterior parieto-occipital esquerdo é perfurado em vez do lado aumentado para o aumento assimétrico de um ventrículo, com a válvula colocada debaixo da pele atrás da orelha e o canal distal conduzido subcutaneamente através de uma passagem para uma pequena incisão subxifóide no abdómen. Após o fecho das incisões, a criança é colocada propensa, re-puxada e é realizada uma reparação microscópica das meninges salientes, juntamente com a embolização da medula espinal, se necessário. Foi tomado o cuidado de parar a hemorragia e proteger a área cirúrgica com lã cerebral para evitar a entrada de líquido cerebrospinal ensanguentado nos ventrículos. Uma criança recuperou após uma reoperação por obstrução do shunt ventral 8 meses após a cirurgia e foi seguida durante 2 anos sem anomalias. O caso melhorou após a reoperação 5 meses mais tarde devido a obstrução cefálica e foi acompanhado durante 8 meses sem anormalidade. É uma malformação congénita com causas múltiplas. A causa não é conhecida, mas pode estar relacionada com deficiência de ácido fólico no início da gravidez e certas predisposições genéticas. A incidência de espinha bífida combinada com hidrocefalia é de 90% [2], sendo que cerca de 80-90% destes casos requerem cirurgia de derivação hidrocefálica mais cedo ou mais tarde [3]. Como uma malformação concomitante, a gravidade da hidrocefalia também pode variar. Embora a maioria das crianças apresente hidrocefalia progressiva moderada a grave e necessite de cirurgia de derivação, entre 20% e 30% têm apenas hidrocefalia leve ou moderada, com crescimento quase normal da circunferência da cabeça e desenvolvimento do tecido cerebral no seguimento tardio, referido como “hidrocefalia em repouso”. Iborra et al. realizaram monitorização contínua de ICP (pressão intracraniana) em 14 crianças com espinha bífida que não foram submetidas a cirurgia de shunt e descobriram que a maioria (11/14) teve graus variáveis de aumento da pressão intracraniana e acabou por ser submetida a cirurgia de shunt, com apenas três crianças a encontrarem o diagnóstico de hidrocefalia hidrostática [4]. Por conseguinte, foi sugerido que o diagnóstico de hidrocefalia hidrostática deve ser feito cuidadosamente, caso contrário, uma cirurgia atrasada causará danos neurológicos irreversíveis à criança. Na Índia, o ultra-som craniano não invasivo foi utilizado para a triagem de hidrocefalia concomitante e selecção de crianças para cirurgia. A probabilidade de hidrocefalia foi prevista por medições ultra-sonográficas do diâmetro transversal máximo dos chifres frontais bilaterais dos ventrículos, da distância entre os centros dos núcleos caudais bilaterais e do diâmetro transversal máximo do corpo dos ventrículos laterais. Neste grupo de crianças com hidrocefalia moderada a grave, todas foram submetidas a cirurgia de derivação em conjunto com a reparação da protuberância meníngea. A incidência de complicações pós-operatórias de hidrocefalia com protuberância cerebrospinal foi superior à de crianças com uma única doença, sendo as principais complicações a obstrução e infecção por shunt, independentemente de a cirurgia ter sido realizada numa fase ou não. A razão de risco para a necessidade de substituição do shunt após a protuberância cerebrospinal com hidrocefalia versus hidrocefalia foi calculada em 1,95, com aproximadamente 50% a ocorrer no prazo de 1 ano após a cirurgia do shunt, dos quais 73% são obstruções mecânicas e 27% são infecções [6]. Esta complicação mais elevada pode estar relacionada com a idade jovem da criança, a presença de um defeito espinal ou craniano e a duração da operação, e também a natureza bioquímica alterada do líquido cefalorraquidiano após a reparação de uma protuberância cefalorraquidiana pode causar obstrução do tubo. Neste grupo, ocorreram dois casos de obstrução de derivação, representando cerca de 18% dos casos, o que não foi significativamente superior ao relatado no estrangeiro, mas muito superior à taxa de obstrução num outro grupo de crianças com derivações hidrocefálicas simples na China [7]. 2 casos de obstrução ocorreram dentro de 1 ano após a cirurgia, e foram obstruções mecânicas que melhoraram após a evacuação e não exigiram a substituição dos tubos. Devido ao pequeno número de casos neste grupo e à falta de dados que o comparem com o procedimento da segunda fase, resta confirmar se existe um risco de obstrução estatisticamente aumentado. As crianças submetidas a cirurgia por fases têm um tempo operatório prolongado devido à cirurgia concomitante do volume cefalorraquidiano, enquanto a exposição ao líquido cefalorraquidiano pode aumentar a infecção pós-operatória. arslan et al. analisaram retrospectivamente 166 crianças por infecção e verificaram que a incidência de infecção após a cirurgia por fases era significativamente menor do que nas crianças submetidas à cirurgia por fases I, pelo que recomendaram a cirurgia por fases para crianças com volume cefalorraquidiano combinado com hidrocefalia [8]. O tempo ideal para a cirurgia de encenação é de 5 a 10 dias após a reparação das meninges salientes, o que reduz o risco de infecção para um quinto [9]. O facto de não ter havido infecções pós-operatórias em nenhuma das crianças deste grupo pode estar relacionado com os seguintes pontos: (1) a maioria dos casos eram crianças com protuberância cerebrospinal e havia menos casos de exstrofia da medula espinal, pelo que a medula espinal não foi exposta e a hipótese de infecção externa entrar no centro foi reduzida; (2) anatomicamente, os ventrículos não estavam em comunicação directa com a cavidade vertebral ou com o espaço subaracnoideo proeminente, pelo que havia menos hipóteses de infecção fluir para cima ou espalhar-se através da circulação do líquido cefalorraquidiano; (3) (3) desinfecção rigorosa da zona operatória, operação asséptica, redução da perda intra-operatória de líquido cefalorraquidiano, prevenção da propagação de líquido cefalorraquidiano ensanguentado e redução do tempo operatório. Há controvérsia sobre se a cirurgia deve ser realizada numa fase ou por fases, e não existem relatórios na literatura na China. Nos países em desenvolvimento, os médicos tendem a realizar manobras hidrocefálicas vários dias ou semanas após a reparação meníngea cerebrospinal devido ao tempo necessário para a cirurgia e anestesia. A razão mais importante para isto pode basear-se na prevenção e tratamento de infecções, na capacidade da reparação cérebro-espinhal de fechar o defeito espinal ou craniano, e no facto de que um curso de agentes antimicrobianos reduzirá a taxa de infecção durante a cirurgia de derivação. Contudo, as desvantagens da cirurgia por fases são claras: a criança deve ser submetida a duas operações e dois anestésicos, o tempo de permanência no hospital é mais longo e o custo dos cuidados é relativamente elevado. Miller et al. compararam os resultados de 21 procedimentos de uma fase com 48 procedimentos faseados e constataram que a incidência de fuga de líquido cerebrospinal da ferida era mais elevada e que a duração da hospitalização era mais longa nos casos faseados, sugerindo que os procedimentos de uma fase são mais apropriados [10]. Isto eliminou a necessidade de mudanças de posição durante a cirurgia, encurtou o tempo operatório global, e resultou numa taxa de infecção pós-operatória semelhante à da cirurgia por fases, resultados que são consistentes com outros relatórios[11]. Quanto à sequenciação da reparação do volume cerebrospinal e da cirurgia de derivação hidrocefálica, não parece ser importante e não tem sido explorada na literatura. Dada a natureza relativamente mais limpa da cirurgia de hidrocefalia e o facto de haver uma perda de líquido cerebrospinal na reparação das meninges protuberantes, o que pode causar encolhimento dos ventrículos e aumentar a dificuldade de punção da extremidade ventricular do cérebro, o shunt foi realizado primeiro na posição supina, seguido da reparação das meninges protuberantes na posição protuberante em todos os casos deste grupo. A abordagem cirúrgica é a mesma que a tradicional operação única, com a válvula maioritariamente escolhida como válvula de pressão média. A válvula de alta pressão tem um efeito de derivação pobre e pode facilmente causar deiscência da ferida dorsal ou occipital, enquanto a válvula de baixa pressão pode levar ao fecho prematuro da sutura craniana. Recentemente, foi também utilizada uma porta de válvula ajustável, permitindo um ajuste mais individual. As vantagens reconhecidas da cirurgia de primeira fase são a capacidade de reduzir a fuga de líquido cefalorraquidiano e de proteger contra danos hidrocefálicos no tecido cerebral. Possíveis desvantagens incluem problemas intra-operatórios devido ao tempo operatório prolongado, infecção hidrocefálica e disfunção de desvio. Portanto, nos casos em que é evidente que uma infecção central esteve ou pode estar presente no pré-operatório, como a exstrofia da medula espinal e a fuga de líquido cefalorraquidiano, é aconselhável considerar primeiro a reparação das meninges protuberantes cefalorraquidianas e depois a realização de uma segunda fase de derivação hidrocefálica após a fuga de líquido cefalorraquidiano ter sarado e a infecção central ter sido controlada.