A hemivértebra é o tipo mais comum de escoliose congénita (46%), que se desenvolve lentamente no início e atinge o pico de progressão durante a adolescência [1]. Quando a deformidade é grave, pode ocorrer lesão da medula espinal e dos nervos, pelo que o diagnóstico precoce e o tratamento cirúrgico adequado podem evitar o agravamento da deformidade e a lesão dos nervos e maximizar a correção da deformidade antes de a coluna vertebral desenvolver uma compensação estrutural. A ressecção da hemivértebra pode corrigir eficazmente a deformidade da coluna vertebral e restaurar o equilíbrio da coluna vertebral, sendo o tratamento mais razoável e fundamental para a escoliose pediátrica causada pela hemivértebra. Desde março de 2002, 12 casos de escoliose pediátrica devido a hemivértebras completamente segmentadas foram tratados com Ⅰ ressecção do corpo hemivertebral posterior e instrumentação da raiz do pedículo, e são relatados a seguir. 1 . Materiais e Métodos 1.1 Informações gerais Havia 7 homens e 5 mulheres neste grupo, com idades variando de 2,3 a 6,5 anos, e uma média de 4,2 anos. 8 casos foram diagnosticados com deformidade da coluna vertebral ou desigualdade do ombro, 2 casos foram diagnosticados com lipomas lombossacrais e hirsutismo dorsal e 2 casos foram detectados por exame de raios-X por outros motivos. Todos os casos não apresentavam sintomas de lesão nervosa, sensação e força muscular normais em ambos os membros inferiores e micção e defecação normais. Antes da cirurgia, todos eles foram submetidos a ortopantomografias da coluna vertebral em pé (Figura 1), e o ângulo de Cobb foi medido. Todas elas eram meias vértebras completamente segmentadas, localizadas na coluna torácica (T5~T9) em 4 casos, na coluna toracolombar (T10~L2) em 6 casos e na coluna lombar (L3~L4) em 2 casos. Todos foram submetidos a exame de ressonância magnética antes da cirurgia, e verificou-se que 3 casos estavam combinados com amarração da medula espinhal e cone hipoglosso (entre os quais 2 casos eram do tipo espessamento do filamento final e 1 caso era do tipo lipoma), e 2 casos estavam combinados com fissura longitudinal da medula espinhal. 9 casos foram submetidos a exame de TC tridimensional antes da cirurgia. 1.2 Métodos cirúrgicos As crianças foram extubadas sob anestesia geral, deitadas em decúbito ventral numa estrutura cirúrgica pediátrica para a coluna vertebral ou com o tórax e a pélvis acolchoados e o abdómen suspenso. No caso de crianças com uma ligação medular combinada ou uma deiscência medular longitudinal, a ligação medular lombossacra ou a deiscência medular longitudinal foram tratadas em primeiro lugar. É feita uma pequena incisão longitudinal na região lombossacra para expor a extremidade dos cones e a cauda equina, e a amarração é libertada cortando os filamentos da extremidade espessada ou removendo o lipoma cónico. A crista óssea da fratura longitudinal da medula espinal está frequentemente localizada na vizinhança da hemivértebra deformada. É efectuada uma incisão longitudinal de cerca de 6-8 cm, tendo a hemivértebra como centro, removendo os músculos paravertebrais, expondo os processos transversos das vértebras adjacentes, identificando as hemivértebras por fluoroscopia de raios X, se necessário, e ressecando a lâmina das hemivértebras, a eminência articular, os processos transversos e as porções posteriores dos pedículos. Para dissecções longitudinais combinadas da medula espinhal, a crista óssea das dissecções longitudinais foi ressecada após exposição adicional. Quando a parte posterior da semivertebra é removida, a dura-máter da medula espinhal e as raízes nervosas que passam pelos forames intervertebrais superior e inferior da semivertebra podem ser vistas, e a dura-máter da medula espinhal e as raízes nervosas podem ser protegidas sob visão direta. A hemivértebra localizada na coluna torácica foi ressecada removendo-se a cabeça das costelas e as costelas proximais por 3 a 4 cm, e a pleura ou o peritônio foram retirados sem corte na parte anterolateral da hemivértebra para expor a parte anterolateral da hemivértebra. No intra-operatório, os discos superior e inferior do corpo semivertebral foram primeiro cortados para expor o corpo semivertebral e, em seguida, rapidamente cortados. As placas terminais do corpo vertebral superior e inferior foram ressecadas até ao osso esponjoso e o disco contralateral foi raspado tanto quanto possível. Para a infiltração de sangue intra-operatória, pode ser utilizada uma esponja de gelatina impregnada com trombina para parar a hemorragia por compressão, o que é eficaz. Em seguida, os pedículos das vértebras superiores e inferiores foram marcados com uma agulha de Kirschner (pode ser utilizada uma sonda de nervos para ajudar a determinar os locais dos pedículos superiores e inferiores a partir do espaço da placa intervertebral ressecada) e o braço em C foi ainda localizado fluoroscopicamente para determinar a direção da perfuração e, depois de confirmar que estava correcta, foram colocados os parafusos pediculares cervicais (diâmetro de 3,5 mm, comprimento de 2,5~3,5 cm). Após sondagem sem hemorragia, foram colocadas hastes de fixação e o lado convexo foi corrigido com compressão até desaparecer o intervalo de meio corpo vertebral (se o intervalo se mantivesse, era efectuada a implantação de fragmentos de osso ocluídos). Finalmente, o lado convexo da placa vertebral foi decorticado e o osso fragmentado retido foi implantado para fusão. Em todos os casos, foram efectuados testes de despertar intra-operatórios. No caso de uma fratura longitudinal combinada da medula espinal e de uma amarração da medula espinal, foi colocado um dreno de silicone por via epidural. Após a operação, a ligadura de poliéster foi fixada externamente durante 3 a 4 meses. 1.3 Acompanhamento Todos os casos foram acompanhados durante 6-42 meses, com uma média de 18 meses. 2. resultados 2.1 A duração da cirurgia para este grupo de doentes foi de 150-330 minutos, com uma média de 210 minutos, e a transfusão de sangue variou de 0 a 600 ml, com uma média de 350 ml. Os pais de todas as crianças estavam muito satisfeitos com os resultados do tratamento no seguimento final. 2.2 As radiografias normais e laterais da coluna vertebral (Figura 2) foram revistas no prazo de 1 semana após a operação e o ângulo médio de Cobb da escoliose era de 42,5°±6,7° antes da operação, tendo sido corrigido para 16,2°±3,2° após a operação, com uma taxa de correção de 64,7%. O ângulo de Cobb dos 5 casos com retroconvexidade óbvia foi corrigido de 33,5°±5,2° para 13,3°±5,6°, com uma taxa de correção de 53,2%. A convexidade lateral e posterior no seguimento final foi de 15,6°±5,8° e 14,2°±3,3°, respetivamente. 2.3 Não se registaram complicações intra ou pós-operatórias, nem infeção da ferida ou lesão nervosa, nem descolamento ou rutura da fixação interna, tendo-se obtido fusão segmentar local. 3 DISCUSSÃO A escoliose congénita é uma deformidade da coluna vertebral comum em crianças, sendo a hemivértebra a causa mais importante. A escoliose congénita devida a hemivértebras resulta frequentemente em escoliose grave com um mau prognóstico, e os tratamentos não cirúrgicos, incluindo o bracing, não são bem sucedidos na prevenção do desenvolvimento da deformidade, pelo que a cirurgia precoce é necessária para muitas crianças. McMaster [5] sugeriu que as deformidades hemivértebrais localizadas na coluna toracolombar têm o pior prognóstico, com uma exacerbação média anual de 7° até aos 10 anos de idade, e um pico de crescimento juvenil de 14° por ano, e que muitos deles têm mais de 3 anos de idade aos 3 anos. Muitos doentes com uma escoliose superior a 50° aos 3 anos de idade podem atingir 140° a 180° após uma média de 14 anos de desenvolvimento. As crianças deste grupo tinham idades compreendidas entre os 2,3 e os 6,5 anos, com uma média de 4,2 anos, e eram todas mais jovens e tratadas mais cedo. As vantagens da cirurgia precoce para a escoliose congénita devido à hemivértebra são, em primeiro lugar, uma cirurgia menos difícil e menos invasiva e um menor risco de lesão neurológica; em segundo lugar, a escoliose congénita pediátrica é localmente flexível e, muitas vezes, ainda não tem curvatura compensatória estrutural secundária, sendo apenas necessária a fusão de segmentos curtos; e, por último, a cirurgia precoce não só permite uma melhor ortopedia imediata, como também melhora o resultado a curto prazo e mesmo a longo prazo. Os principais métodos cirúrgicos para o tratamento da escoliose congénita devido à hemivértebra são: ① Fusão posterior simples in situ: este procedimento refere-se à fusão posterior da coluna vertebral sem instrumentação, que foi o método cirúrgico padrão para o tratamento da escoliose congénita no passado, mas agora é menos utilizado. (ii) Fusão posterior + fixação interna ortopédica instrumentada, este método pode manter a estabilidade da coluna vertebral, promover a fusão e reduzir a incidência de pseudo-artrose, mas em crianças mais jovens, o fenómeno do “eixo de curvatura” pode ocorrer no futuro. (iii) Fusão combinada anterior e posterior, que pode proporcionar uma maior taxa de correção e reduzir a incidência de pseudoartrose e “curvatura”, mas a operação tem de ser realizada numa fase ou em fases anterior e posterior, o que é muito traumático. O bloqueio epifisário lateral convexo, que na verdade é um bloqueio epifisário vertebral anterior + fusão articular convexa posterior, também requer um procedimento anterior e posterior de uma fase ou faseado, o que é arriscado e só é adequado para estágio inicial e crianças com escoliose leve. ⑤ O suporte lateral côncavo escalonado só é adequado para crianças mais jovens que ainda têm um grande potencial de crescimento da coluna vertebral e precisam usar suporte de fixação externa por um longo período de tempo, o que requer várias cirurgias. ⑥ A semi-vertebrectomia pode remover diretamente os factores causadores da deformidade, especialmente os pacientes com desequilíbrio coronal podem obter uma boa ortopedia instantaneamente. Há hemivertebrectomia anterior e posterior de um ou dois estágios e ressecção posterior simples. Neste grupo de crianças, foi utilizada a hemilaminectomia posterior simples com instrumentação pedicular para fixar a fusão segmentar. A hemivertebrectomia posterior simples é mais adequada para a remoção de hemivértebras torácicas ou toracolombares inferiores em crianças pequenas sem escoliose estrutural secundária óbvia. Nukamura et al. relataram cinco casos de hemivertebrectomia posterior em um estágio para o tratamento de uma única deformidade hemivertebral completamente segmentada, observando que os pedículos das hemivértebras eram mais espessos do que os normais e, portanto, as hemivértebras podiam ser raspadas facilmente através dos pedículos; além disso, os corpos vertebrais de crianças pequenas eram cobertos por cartilagem e periósteo mais espessos e podiam ser removidos fácil e completamente. Além disso, o corpo vertebral das crianças pequenas é envolvido por cartilagem e periósteo mais espessos, o que facilita a sua remoção completa. A ressecção simples do corpo hemivértebral posterior é menos traumática e não requer exposição anterior. No caso das hemivértebras torácicas, ao remover parte da cabeça da costela, o corpo hemivértebral fica exposto de forma ideal e as hemivértebras podem ser completamente ressecadas. A visualização intra-operatória da dura-máter espinal e das raízes nervosas é possível, pelo que a operação é mais segura e há menos risco de lesão da medula espinal e das raízes nervosas. Para fechar a lacuna após a ressecção do corpo hemivértebral e promover a fusão, bem como para exercer pressão sobre o lado convexo de modo a obter uma correção coronal e sagital ideal, é necessária uma fixação interna forte. Utilizámos parafusos pediculares cervicais com um diâmetro de 3,5 mm para fixar com segurança as vértebras superiores e inferiores, garantindo uma correção pós-operatória ideal e uma fusão segura das vértebras adjacentes. A utilização de pinos pediculares em crianças mais novas não afecta o desenvolvimento do corpo vertebral, e Ruf e Harms demonstraram que a fixação de pinos pediculares em crianças mais novas é segura e eficaz, não prejudica o desenvolvimento do corpo vertebral, está próxima do desenvolvimento normal do corpo vertebral e não causa estenose espinal, conforme demonstrado por RM e TC. Para uma coluna vertebral jovem e em crescimento, os segmentos fundidos devem ser tão curtos quanto possível para minimizar o impacto no desenvolvimento vertebral normal, e o procedimento é seguro e menos invasivo. Neste grupo, as crianças eram jovens e não tinham escoliose estrutural compensatória óbvia, e apenas a fusão fixa das vértebras superiores e inferiores adjacentes no lado convexo foi realizada, o que não só alcançou um melhor efeito de correção da deformidade, mas também alcançou a fusão segmentar local sem hastes quebradas na visita de acompanhamento. Para conseguir a fusão local, é muito importante remover completamente o disco em forma de “Y” à volta do corpo hemivertebral durante a operação. Em conclusão, a utilização de instrumentação pedicular simples para remoção do corpo hemivértebral posterior para o tratamento da escoliose congénita pediátrica devida a corpos hemivértebrais obteve resultados ideais, não só através da fusão segmentar de segmentos curtos para alcançar o ideal ortopédico, mas também um método cirúrgico minimamente invasivo e seguro.