A vasculite trombo-oclusiva (TAO), também conhecida como doença de Buerger, é uma doença oclusiva progressiva crónica caracterizada por inflamação segmentar e não supurativa de artérias e veias pequenas e médias e trombose intra-arterial. O TAO afecta principalmente as artérias pequenas e médias das extremidades, especialmente as extremidades inferiores, e leva a lesões isquémicas nas extremidades distais dos membros afectados.
1. diagnóstico de TAO
Os critérios de diagnóstico propostos por Olin em 2000 sugerem que o TAO pode ser diagnosticado se as seguintes condições forem satisfeitas.
(1) Idade inferior a 45 anos.
(2) História actual ou recente do tabagismo.
(3) Isquemia dos membros distal (manifestada por claudicação, dor de repouso, úlceras isquémicas ou gangrena).
(4) Exclusão de doenças auto-imunes, estados hipercoaguláveis e diabetes mellitus.
(5) Exclusão de trombos de origem proximal por ecocardiografia ou arteriografia.
(6) Consistência com resultados angiográficos no membro clinicamente envolvido ou não envolvido. Um angiograma típico mostra o envolvimento de vasos pequenos e médios distalmente ao joelho ou cotovelo, com danos por saltos na artéria afectada e obstruções múltiplas e segmentares; aparecem vasos colaterais em espiral, directamente ligados ao vaso trombosado. O exame histopatológico é o meio final para confirmar o diagnóstico.
2. diagnóstico diferencial de TAO
O TAO é frequentemente confundido com outras doenças que causam redução do fluxo sanguíneo para as extremidades, tais como aterosclerose, endocardite, outros tipos de vasculite, síndrome de Raynaud grave e doenças do tecido conjuntivo (lúpus ou esclerodermia), pelo que é necessário um diagnóstico diferencial claro, uma vez que o TAO é tratado de forma diferente do acima descrito e não existe um tratamento eficaz claro.
(1) Doença oclusiva arteriosclerótica:
(i) É mais comum em pessoas de meia-idade e idosas e pode desenvolver-se em ambos os sexos.
(ii) As lesões envolvem principalmente as artérias grandes e médias. A aorta abdominal inferior e a artéria iliofemoral são as mais comuns.
(iii) É frequentemente combinada com hipertensão, hiperlipidemia, diabetes mellitus e isquemia aterosclerótica visceral.
(iv) Na maioria das vezes não há tromboflebite superficial errante.
(v) As radiografias simples torácicas e abdominais podem mostrar arcos aórticos proeminentes e calcificações arteriais, e a arteriografia pode mostrar defeitos de preenchimento irregular no lúmen arterial com alterações semelhantes a vermes, e as artérias distais à oclusão podem ser visualizadas através de vasos colaterais.
(vi) O exame patológico mostra degeneração tanto das camadas médias como internas da artéria, enquanto que as veias não estão envolvidas.
(2) Aortite múltipla.
(1) Mais frequentemente visto em mulheres jovens.
As lesões envolvem frequentemente múltiplas grandes artérias ao mesmo tempo, principalmente ramos do arco aórtico e/ou da aorta e os seus ramos viscerais. Um murmúrio vascular é frequentemente ouvido no local da lesão e um tremor pode ser palpável.
(iii) As manifestações clínicas de isquemia crónica de membros estão frequentemente presentes, mas a ulceração isquémica e a gangrena do membro não estão normalmente presentes.
(iv) A arteriografia mostra estenose ou oclusão na abertura dos ramos principais da aorta.
(3) Trombose arterial idiopática: Rara.
(1) Mais frequentemente visto em doentes com doença do tecido conjuntivo, doença hematológica e cancro metastásico.
(ii) O início da doença é agudo, manifestando-se principalmente como oclusão súbita da artéria iliofemoral, o que pode causar necrose extensa do membro.
(3) Pode estar associada a trombose da veia iliofemoral.
(4) Periarterite nodosa: envolvendo principalmente as artérias médias e pequenas, pode apresentar sintomas isquémicos de membros semelhantes ao TAO, mas com as seguintes características.
(1) Principalmente acompanhado de sintomas sistémicos tais como febre, fraqueza e dores articulares.
(2) As lesões são generalizadas, envolvendo frequentemente o rim, coração, fígado, intestinos e outras artérias viscerais, com manifestações clínicas de isquemia visceral correspondente.
(iii) Nódulos subcutâneos dispostos ao longo da linha arterial estão frequentemente presentes.
(iv) Testes laboratoriais mostram hiperglobulinemia e aumento da sedimentação.
(5) A biopsia pode esclarecer o diagnóstico.
(5) Gangrena diabética.
(① Manifestações clínicas de três polidipsia e uma hipodinâmica, ou seja, polidipsia, poliúria, polifagia e perda de peso.
(2) Testes laboratoriais mostrando glicose sanguínea elevada ou glicose urinária positiva.
3. tratamento TAO
Os princípios do tratamento TAO consistem em prevenir o desenvolvimento de lesões, melhorar o fornecimento de sangue ao membro afectado, reduzir a dor no membro afectado e promover a cura de úlceras. Os métodos específicos são os seguintes.
(1) Tratamento geral
O prognóstico desta doença é em grande parte determinado pelo facto de o doente persistir em deixar de fumar. A cessação do tabagismo é a forma fundamental de controlar a progressão do TAO e evitar a amputação, mas não impede a progressão da doença. Evitar o frio, a humidade, os traumas e manter o membro afectado quente ajudará a evitar novos agravamentos e complicações. Os exercícios para o membro afectado (exercícios Buerger) podem ajudar a promover o estabelecimento da circulação colateral e aumentar o fornecimento de sangue ao membro afectado.
(2) Terapia com medicamentos
(1) Os vasodilatadores têm o efeito de aliviar os espasmos arteriais e dilatar os vasos sanguíneos e são adequados para pacientes na primeira e segunda fases. As drogas comummente utilizadas incluem: benztropina (tolazolina), ácido nicotínico, bases de papoila, etc. A injecção intra-arterial de tolazolina, 654-2, procaína e outros medicamentos podem melhorar a eficácia, mas são necessárias punções repetidas da artéria, que podem causar lesão arterial ou espasmo, pelo que a aplicação clínica é limitada.
② As prostaglandinas têm efeitos vasodilatadores e inibidores das plaquetas e têm alcançado bons resultados no tratamento do TAO. A prostaciclina (PGI2) tem efeitos vasodilatadores e inibidores das plaquetas mais fortes, mas devido à sua meia-vida curta e desempenho instável, a sua eficácia clínica não é certa.
③Pentoxifylline reduz a viscosidade do sangue e aumenta a deformabilidade dos glóbulos vermelhos, permitindo a sua passagem através de vasos sanguíneos estreitos e aumentando assim a perfusão dos tecidos.
④Eastern Lindif (Batroxobina) é uma enzima de tipo trombina de componente único, um tipo de protease serina, com efeitos de diminuição do fibrinogénio.
⑤ Agatroban é um inibidor de trombina que se liga reversivelmente ao sítio activo da trombina e exerce os seus efeitos anticoagulantes inibindo reacções catalisadas ou induzidas pela trombina, incluindo inibição da formação de fibrina, activação dos factores de coagulação V, VIII e XIII, activação da proteinase C, e inibição da agregação plaquetária. É utilizado para melhorar sintomas como a ulceração das extremidades, dor de repouso e sensação de frio em pacientes com TAO.
(6) O tratamento hormonal Hormonal ainda não é uniforme. Algumas pessoas acreditam que a hormona pode controlar o desenvolvimento da doença e aliviar a dor dos membros afectados.
(3) Tratamento cirúrgico
(1) A simpatectomia pode aliviar o vasoespasmo, promover o estabelecimento de circulação colateral e melhorar o fornecimento de sangue ao membro afectado, e é adequada para doentes na primeira e segunda fases. Dependendo de a lesão envolver a artéria do membro superior ou inferior, o 2º, 3º ou 4º gânglio simpático ipsilateral torácico ou lombar e a sua cadeia nervosa são removidos. Como a simpatectomia melhora principalmente o fornecimento de sangue à pele, resulta frequentemente num aumento da temperatura da pele e cura de úlceras de pele, mas não alivia a claudicação intersticial.
② Endarterectomia é um procedimento cirúrgico para remover o revestimento trombótico da artéria doente e assim restabelecer o fluxo sanguíneo na artéria do membro afectado. É adequado para doentes com oclusão das artérias femoral e N de fase II ou III, onde pelo menos um dos ramos da artéria N está patente. A endarterectomia para TAO é agora menos utilizada devido à sua baixa aptidão clínica e mau resultado a longo prazo.
(iii) O bypass arterial é realizado nas extremidades proximal e distal da artéria ocluída e tem as mesmas indicações que a trombectomia arterial. A maioria dos enxertos arteriais é feita a partir da veia safena autóloga, e os vasos artificiais podem ser utilizados acima do joelho. Como as lesões TAO envolvem principalmente artérias pequenas e médias, o estado do tracto de saída é muitas vezes pobre e a enxertia de bypass arterial raramente está disponível.
④ O enxerto de omento maior é realizado através da libertação do omento maior, anastomosando a artéria e veia direita do omento gástrico à artéria femoral, veia safena ou artéria N e depois enxertando o omento maior cortado ou desprendido para o aspecto medial do membro afectado. O resultado imediato é satisfatório, mas o resultado a longo prazo é incerto.
⑤ A arterialização da veia é uma anastomose da artéria proximal ocluída para a veia, permitindo que o sangue arterial seja desviado para o sistema venoso do membro afectado, melhorando assim o fornecimento de sangue ao membro afectado. Dependendo do nível de oclusão arterial no membro afectado, as artérias femorais e N são anastomosadas com a veia femoral superficial, a veia tibiofibular do tronco ou a veia safena para formar uma fístula arteriovenosa, permitindo que o sangue arterial colida continuamente com as válvulas venosas distais à fístula e regresse centrípetavelmente das veias proximais à fístula. Após um período de tempo (2 meses), as válvulas na veia distal da fístula tornam-se incompletas devido ao impacto prolongado do fluxo arterial inverso e à dilatação do segmento venoso. Neste ponto, a veia proximal à fístula é então ligada, permitindo a perfusão unidireccional do sangue arterial através da veia até à parte distal do membro afectado.
Nos últimos anos, a dilatação por balão e o stent têm sido amplamente utilizados na intervenção de estenoses arteriais periféricas ou lesões oclusivas, e têm mostrado bons resultados e promessa de estenose arterial segmentar e oclusão.
(vii) Nos casos em que a revascularização falhou e o membro (dedo do pé) se tornou necrótico, a amputação do membro (dedo do pé) pode ser considerada.
O TAO é uma doença crónica progressiva e os pacientes não correm risco de morte imediata, mas a sua esperança de vida será inferior ao normal e o risco de amputação é o dobro do de um fumador que tenha deixado de fumar. Abster-se de fumar, evitar a humidade e o frio, proteger os pés, evitar traumas e prevenir o vasoespasmo nos membros são medidas eficazes para prevenir a incapacidade de TAO.