A patogénese de IgAN não é bem compreendida e a doença não deve ser tratada como uma doença distinta, mas sim como um grupo de síndromes clínicas com a mesma imunopatologia renal.
I. Qual é a fase clínica da nefropatia IgA?
A encenação patológica da nefropatia IgA
Tipagem patológica da nefropatia IgA I.
Em 1982, a OMS mudou oficialmente a encenação patológica renal da nefropatia IgA para cinco graus.
Grau I: Danos menores.
Grau II : lesões microscópicas com uma pequena quantidade de proliferação segmentar de tegumentos.
Grau III : glomerulonefrite segmentar focal com menos de 50% dos glomérulos mostrando alterações significativas.
Grau IV: danos tegmentais difusos com proliferação e esclerose; Grau V: glomerulonefrite esclerosante difusa envolvendo mais de 80% dos glomérulos.
Testes laboratoriais: em 50% dos casos, os níveis de IgA sanguíneos aumentam, enquanto que as concentrações de complemento sanguíneo são na sua maioria normais. Os complexos imunitários circulantes IgA são elevados no sangue em 10-15% dos doentes. Biópsias de pele do antebraço palmar mostram frequentemente depósitos capilares de IgA, C3 e fibrina. A morfologia dos eritrócitos da urina é dominada por eritrócitos aberrantes (≥80%).
Tipagem patológica da nefropatia IgA II.
sistema de classificação de sotavento
Classificação patológica da nefropatia IgA
I I I excessivamente normal, com ocasionais alargamentos suaves da tireóide (segmentar); sem/ sem hiperplasia celular Nenhuma.
II Proliferação e esclerose glomerular glomerular focal da tireóide (<50%); nenhum Nenhum Corpo em crescente pequeno raro Nenhum.
iIII Proliferação e alargamento difuso da tireóide (segmentos focais ocasionais); pequenas luas crescentes ocasionais e edema intersticial focal aderente, infiltração celular ocasional, atrofia tubular rara.
i IV Hiperplasia e esclerose difusa severa da tireóide com glomerulosclerose parcial ou completa; observam-se atrofia tubular da lua crescente (45%) e infiltração intersticial com ocasionais células de espuma intersticial.
V Lesões de natureza semelhante ao grau IV, mas mais graves; formação de lua crescente glomerular >45% semelhante às lesões de grau IV, mas mais graves.
Sistema de classificação Haas
I (lesão ligeira) Glomérulos com apenas um ligeiro aumento das células tilacóides; sem esclerose segmentar, sem corpo crescente, sem lesão.
iII (lesão tipo FSGS) Glomérulos mostrando alterações semelhantes idiopáticas tipo FSGS; com ligeiro aumento das células glomerulares tiamóides; sem corpos crescênticos e sem lesões.
III (glomerulonefrite proliferativa focal) Proliferação celular glomerular em cerca de 50% dos glomérulos; a proliferação celular pode ser inicialmente limitada à região tilacóide ou pode ser devida a capilaridade. A proliferação das células intra-vasculares causa obstrução das colaterais capilares glomerulares. Os corpos Crescentic podem ser vistos. A grande maioria das lesões de tipo III mostra hiperplasia de células segmentares glomerulares (que podem estar ausentes em alguns pacientes) sem lesões.
Tipo IV (glomerulonefrite proliferativa difusa) >50% dos glomérulos estão a proliferar, quer segmentar quer globularmente, como nas lesões de tipo III, e a lua crescente é vista sem lesões.
I V (glomerulonefrite crónica avançada) >40% da glomerulosclerose pode manifestar-se por atrofia tubular cortical ou redução do número tubular (PAS) em >40% das lesões glomerulares acima referidas.
Sistema de encenação Oxford (MEST)
Critérios de pontuação de Katafuchi para a nefropatia IgA:
Pontuação glomerular (1-12 pontos)
Pontuação da proliferação de células glomerulares
O valor médio de todas as pontuações glomerulares é dividido em 1 a 4 pontos: 1:1≤mean valor <2
2 pontos:2≤mean valor <3 3 pontos:3 valor médio <4 4 pontos:valor médio = 4
[Valor médio = soma de todas as pontuações glomerulares individuais/número de glomérulos].
[Pontuação glomerular individual: A pontuação de acordo com a relação entre a área política celular e a área glomerular total é (1-4 pontos).
1, Nenhum; 2, Suave (<25%); 3, Moderado (25%-50%); 4, Grave (>50%)]
Pontuação de danos segmentais
A percentagem de corpos crescênticos, aderências e esclerose segmentar é pontuada de 0 a 4: 0 pontos:nenhum
1 ponto:<10% 2 pontos:10%-25% 3 pontos:25%-50% 4 pontos:<50%
Escore de esclerose esférica
Percentagem de glomérulos com esclerose esférica no número total de glomérulos pontuados 0-4: 0:nenhum 1:<10% 2:10%-25% 3:25%-50% 4:<50%
Pontuação de Katafuchi: pontuação tubulo-intersticial
Calculada como a percentagem da área de tecido renal cortical coberta pela lesão
0 pontos: nenhum 1 ponto: <25% 2 pontos: 25%-50% 3 pontos: <50%
Infiltração de células inflamatórias intersticiais (pontuação 0-3)
Fibrose intersticial (0-3 pontos)
Atrofia tubular renal (0-3 pontos)
Pontuação Katafuchi/vessel score
Espessamento da parede vascular (pontuação 0-3)
Espessamento da parede da embarcação: ID/OD da embarcação na secção transversal ≤ 0,5
Calculado como percentagem de vasos doentes
0 pontos: nenhum 1 ponto: <10% 2 pontos: 10%-25% 3 pontos: <25%
Degeneração hialina (0-3 pontos)
0 pontos: nenhum 1 ponto: <25% 2 pontos: 25%-50% 3 pontos: <50%
III. tipagem clinico-opatológica
De acordo com os sintomas clínicos da nefropatia IgA, existem vários outros tipos de tipagem patológica da nefropatia IgA.
1. hematúria microscópica assintomática (grau I-II) A nefropatia IgA com patologia normal ou ligeiramente alterada pode ser tratada apenas com medicina chinesa.
2. tipo de hematúria botrítmica recorrente Com infecção do tracto respiratório superior ou infecção intestinal deve ser tratada prontamente com medicina chinesa forte. Continuar a utilizar a fitoterapia chinesa após o desaparecimento da hematúria sarcóide, e a remoção das amígdalas pode ser realizada.
3.Nephrotic tipo de síndrome.
4.Nephrotic tipo de síndrome O tratamento deve concentrar-se no controlo da pressão arterial, mantendo a função renal e retardando a deterioração da função renal, e pode também ser tratado com a medicina chinesa.
5, nefropatia IgA patologia outros tipos de fraccionamento, tais como síndrome nefrótica aguda progressiva, insuficiência renal aguda. É menos comum clinicamente e tem um mau prognóstico.
A tipagem patológica da nefropatia IgA é diferente e o diagnóstico da biopsia renal é diferente, pelo que o tratamento da nefropatia IgA também é diferente. Assim, após a obtenção dos resultados laboratoriais, os doentes com nefropatia IgA devem primeiro compreender o tipo patológico a que pertencem, e depois fazer o diagnóstico e tratamento correspondente de acordo com as suas características e severidade.
O Sr. Nam sugere que, como a patogénese de IgAN não é bem compreendida, a doença não deve ser tratada como uma doença distinta, mas sim como um grupo de síndromes clínicas com as mesmas características imunopatológicas renais.
Por esta razão, foi proposta uma “tipologia clinicopatológica” e o tratamento é baseado nesta tipologia