I. Etiologia e patogénese.
Anticorpo citoplasmático anti-neutrofilo (ANCA)-associado a vasculite inclui poliangite granulomatosa (GPA)/graulomatose de Wegener (WG), poliangite microscópica (MPA) e vasculite eosinofílica granulomatosa (EGPA)/vasculite granulomatosa alérgica (AGPA)/síndrome de Churg-strauss (CSS), e ANCA é um diagnóstico útil ferramenta.
As três doenças inflamatórias vasculares podem envolver o coração, mais frequentemente na EGPA, onde o envolvimento cardíaco é de 50-62%, e é uma das principais causas de morte precoce e de mau prognóstico.
Existem dois mecanismos principais de envolvimento cardíaco: a isquemia devido à vasculite e a infiltração eosinofílica do miocárdio.
II. características clínicas.
O GPA típico tem a tríade “tracto respiratório superior, pulmão e rim”. A EPA apresenta frequentemente sintomas alérgicos pródromos, tais como rinite alérgica e asma, acompanhados de infiltração do tecido eosinófilo. Os danos comórbidos do miocárdio manifestam-se como miocardite, insuficiência cardíaca, doença valvular (especialmente regurgitação mitral) e derrame pericárdico, e mesmo morte cardíaca súbita, que pode ser combinada com hipertensão pulmonar secundária a doença pulmonar.
III. diagnóstico.
Os critérios de classificação para a vasculite associada à ANCA são satisfeitos. O envolvimento do miocárdio é particularmente comum em EGPA, e mais frequentemente em casos ANCA-negativos. O ECG e o ECG ambulatorial de 24 horas mostram múltiplas arritmias. Dada a ausência de sintomas cardíacos e um ECG normal em 38% dos pacientes com EGPA com danos combinados do miocárdio, todos os pacientes com EGPA requerem ecocardiografia completa (UCG) e/ou imagem nuclear cardíaca (CMRI). O FDG-PET pode identificar fibrose e inflamação que são difíceis de distinguir com a CMRI.
IV. Estratificação de risco para a prevenção de morte súbita.
Ver “Danos do miocárdio na aortite”.
V. Glucocorticoides de tratamento combinados com CTX são o regime de tratamento clássico e IVIG pode ser uma opção de tratamento eficaz para aqueles que não respondem aos regimes de tratamento convencionais.
1990 Critérios de classificação ACR para a poliangite granulomatosa.
Inflamação do nariz ou da boca: úlceras da boca dolorosas ou indolores, descarga nasal purulenta ou ensanguentada.
2. radiografia de tórax anormal: as radiografias de tórax são nódulos, focos infiltrativos fixos ou cavidades.
3. sedimento anormal da urina: hematúria microscópica (hemácia >5/vista de alta ampliação) ou a presença de tubularidade de glóbulos vermelhos.
4. alterações inflamatórias granulomatosas patológicas: infiltração de neutrófilos na parede arterial ou periarterial, ou na zona extravascular (arterial ou microarterial).
O GPA é diagnosticado quando 2 ou mais destes são atingidos, com uma sensibilidade e especificidade diagnóstica de 88,2% e 92,0% respectivamente.
Pontos diagnósticos para a poliarterite microscópica.
1. de meia-idade e idosos, mais comuns nos homens.
2. presença de sintomas de doenças inflamatórias sistémicas das articulações, olhos, ouvidos, coração, tracto gastrointestinal, etc.
3, manifestações de danos renais: proteinúria, hematúria ou (e) insuficiência renal progressiva aguda, etc.
4, hemorragia pulmonar: a radiografia do tórax mostra uma pequena sombra infiltrativa vesicular, que precisa de excluir edema pulmonar ou infecção.
5. biópsia renal mostra glomerulonefrite segmentar focal necrosante com proliferação tilacóide e formação de lua crescente.
6. biopsia de pele ou outra biopsia visceral mostrando vasculite leucocitocítica.
7. P-ANCA positivo.
Não existem critérios de diagnóstico uniformes para esta doença, e as condições acima mencionadas contribuem para o diagnóstico de P-ANCA positiva.
1990 Critérios de classificação ACR para a poliangite granulomatosa eosinófila.
1. asma: história de sibilância ou de sons agudos difusos na expiração.
2. eosinofilia: >10% de eosinófilos na contagem de glóbulos brancos.
3. neuropatia solitária ou múltipla: mononeurite, mononeurite múltipla ou polineurite (isto é, distribuição tipo luva/garter) devido a vasculite sistémica.
4, infiltrados pulmonares não fixos.
5, Sinusite: história de dor ou pressão sinusal aguda ou crónica, ou imagens mostrando opacificação sinusal.
6, Infiltração eosinofílica extravascular: patologia mostrando infiltração eosinofílica na periferia de artérias, microarterias e veias.
A EGPA é diagnosticada quando 4 ou mais destes critérios são preenchidos.