Gross dividiu a atresia biliar em tipos operáveis (5%) e inoperáveis (95%), e há muito que é pessimista quanto ao tratamento da atresia biliar inoperacional. /Os 2/3 restantes têm várias complicações à medida que envelhecem e requerem transplante hepático atempado. Na China, o início tardio do transplante pediátrico de fígado, a falta de experiência em técnicas de transplante de fígado e gestão pós-operatória, e o elevado custo do tratamento limitaram em certa medida a disponibilidade generalizada do transplante de fígado. Em 1989, Kasai et al. resumiram os resultados de 245 casos de atresia biliar, mostrando que 89% dos operados nos 60 dias após o nascimento tiveram boa drenagem biliar, enquanto apenas 41% dos operados após 90 dias de nascimento tiveram drenagem biliar, com taxas de sobrevivência de 10 anos de 74% e 19%, respectivamente, enquanto os operados nos 120 dias de nascimento tiveram zero de sobrevivência de 10 anos. A melhor idade para a cirurgia é actualmente considerada como sendo dentro de 60 dias após o nascimento. Por esta razão, muitos defendem que as crianças com atresia biliar devem ser tratadas como uma emergência ou subemergência. Para além das habituais preparações para cirurgia abdominal, a criança deve receber sangue ou plasma fresco para aumentar o nível de proteína plasmática e para corrigir a anemia. Dar vitamina A, vitamina C e vitamina D adequadas. Injectar vitamina K para melhorar o mecanismo de coagulação e levar o tempo de protrombina até à gama normal. Os antibióticos são administrados 3 dias antes da cirurgia para prevenir o desenvolvimento da infecção. Sob anestesia geral, é utilizada uma incisão oblíqua sob a margem superior direita das costelas abdominais ou uma incisão transversal ao longo do epigástrio do lado direito. Após a entrada na cavidade abdominal, é feita uma exploração completa do tracto biliar extra-hepático e é feita uma pequena biopsia hepática para exame patológico, a fim de compreender melhor as alterações histológicas do fígado e como base para prognóstico pós-operatório e tratamento posterior. O desenvolvimento da vesícula biliar é examinado e as condutas biliares e hepáticas comuns são procuradas dentro do ligamento hepatoduodenal para o tamanho, degeneração fibrótica e dilatação ou degeneração cística das condutas biliares proximais, especialmente as condutas hepáticas. Note também quaisquer anomalias anatómicas da artéria hepática, dos seus ramos e da veia porta hepática. A imagem intra-operatória pode então ser realizada através da perfuração da vesícula biliar ou das condutas hepáticas dilatadas na região hilar para obter uma imagem completa das condutas biliares doentes, determinar a que tipo pertencem e decidir sobre o procedimento a ser utilizado. Em geral, a jejunostomia de Kasai hilar é usada para os tipos Brutos I, II e III e Kasai tipo III; a enterostomia por canal biliar é usada para os tipos Brutos IV, V e VI e Kasai tipos I e II.