A síndrome de Dandy-Walker, também conhecida como Dandy-Walker anomalia ou malformação Dandy-Walker, apresenta uma série de anomalias na fossa craniana posterior, incluindo o quarto ventrículo, a piscina medular do cerebelo e a minhoca cerebelar, tendo alguns pacientes dilatados os ventrículos laterais e aproximadamente 1/3 com hidrocefalia. A incidência de anomalias Dandy-Walker é de aproximadamente 1:25,000-1:30,000 e é a causa de 4-12% de hidrocefalia fetal. As anomalias Dandy-Walker podem fazer parte de uma doença genética Mendeliana (uma doença genética monogénica) e anomalias cromossómicas. A etiologia está principalmente relacionada com anomalias cromossómicas, agentes teratogénicos, alcoolismo e diabetes mellitus maternal.