Em primeiro lugar, a doença fumegante não é uma doença em que haja fumo a sair do cérebro nem é causada pelo fumo. É um grupo de doenças cerebrovasculares caracterizado por estenose crónica progressiva ou oclusão dos ramos principais do anel de Willis (o segmento sifão da artéria carótida interna e das artérias cerebrais anterior e média, e por vezes também o início da artéria cerebral posterior), seguido por uma rede de ramos laterais pequenos e anormais. Foi descrito pela primeira vez pelos médicos japoneses Takeuchi e Shimizu em 1957 e caracteriza-se por um enfarte progressivo espontâneo da artéria carótida interna acima do processo de leito e do anel de Willis, com um grande número de vasos compensatórios colaterais na base do crânio. Suzuki e Takaku chamaram a doença de Moyamoya (a palavra japonesa para “fumo”) em 1967 porque estes vasos anormais pareciam “fumo” na angiografia. A causa da doença ainda não é clara, mas acredita-se geralmente que a doença de Moyamoya está associada à inflamação crónica do sistema nervoso central. Em pacientes mais jovens, os principais sintomas são isquemia cerebral, como o ataque isquémico transitório (AIT), AVC isquémico e demência cerebrovascular, mas também dor de cabeça ou epilepsia. O tratamento da doença de Moyamoya pode ser dividido em duas categorias: farmacológica e cirúrgica. A eficácia do tratamento farmacológico ainda não foi estabelecida. Em contraste, embora não existam ensaios clínicos aleatórios controlados prospectivos, alguns grandes estudos de casos demonstraram que a cirurgia é eficaz na redução da incidência de AVC e AIT. Os principais tipos de tratamento cirúrgico são a cirurgia de bypass, incluindo o bypass directo, o bypass indirecto e o bypass combinado. O bypass directo refere-se à anastomose das artérias cranianas interna e externa. A artéria doadora é a artéria temporal superficial (STA) e a artéria receptora é a artéria cerebral média (ACM), por vezes é também utilizada a artéria cerebral anterior (ACA). O bypass directo pode melhorar a perfusão cerebral rápida e eficazmente, e reduzir as anomalias de Moyamoy na base do crânio, mas é difícil de executar.