Há uma jovem no grau 4 em Pequim que é brilhante e bonita e adora ballet. Um dia, em Abril deste ano, a rapariga desmaiou subitamente no chão enquanto praticava ballet. Os pais levaram a rapariga para tratamento médico e foram finalmente encaminhados para o Professor Duan Lian, Director de Neurocirurgia no 307º Hospital do Exército de Libertação do Povo em Pequim, para tratamento. O Director Duan Lian realizou um angiograma cerebral e descobriu que a rapariga tinha oclusão bilateral das artérias carótidas internas, resultando numa falta de fornecimento de sangue ao cérebro, o que levou ao seu desmaio e foi diagnosticado como um cancro. O smog é uma doença isquémica cerebrovascular. O smog soa estranho. Não só o público em geral nunca ouviu falar desta doença, como mesmo os clínicos podem não ser capazes de a reconhecer claramente. Na realidade, é uma forma de doença isquémica cerebrovascular. Em alguns pacientes, o lúmen das artérias do pescoço e do cérebro engrossa lentamente, causando um estreitamento gradual do lúmen da artéria até ao ponto de oclusão. A fim de compensar a redução do fluxo sanguíneo cerebral, os pequenos vasos sanguíneos na base do cérebro e na superfície do cérebro tornam-se dilatados, formando vasos semelhantes a fumo. Quando a taxa de aumento do fluxo sanguíneo cerebral devido à vasodilatação compensatória é inferior à taxa de diminuição do fluxo sanguíneo cerebral devido ao estreitamento das artérias que abastecem o cérebro, surgem sintomas de isquemia cerebral, tais como enfarte cerebral, atrofia cerebral e amolecimento cerebral. Os vasos sanguíneos dilatados parecem fumo a sair de uma chaminé num angiograma, por isso é imaginativamente chamado doença fumegante. A doença fumígena é um reflexo localizado da doença vascular sistémica. A principal lesão é o crescimento de fibras elásticas no revestimento da artéria carótida interna, que gradualmente decompõe a luz da artéria carótida interna e eventualmente leva à oclusão. As lesões de combustão lenta tendem a ocorrer no final da artéria carótida interna, no início dos segmentos cerebral anterior e médio, e ocasionalmente nas principais artérias cerebrais anterior e média, bem como nas artérias externas das artérias, e em outras partes do corpo. Os sintomas da doença do fumador são complexos e manifestam-se principalmente como dor de cabeça, epilepsia, dormência e fraqueza súbita dos membros, anomalias sensoriais, perda de leitura, afasia, visão turva, hemiplegia, hemianopia e retardamento mental. As convulsões resolvem-se geralmente por si próprias após alguns minutos a algumas horas, e os sintomas acima referidos podem ser repetidos, alternando e piorando lentamente. As manifestações clínicas da doença de smouldering variam de acordo com a gravidade da isquemia cerebral. Em casos ligeiros, as principais manifestações são dores de cabeça, epilepsia, fraqueza dos membros e alterações da visão, enquanto que em casos graves, a doença pode começar com enfarte cerebral ou hemorragia cerebral e tornar-se perigosa para a vida. Há uma certa predisposição genética para o aparecimento da doença de smouldering. Existem dois tipos principais de doença de smouldering, um é a isquemia cerebral causada pela oclusão da extremidade da artéria carótida interna, e o outro é a hemorragia cerebral causada pela ruptura de um vaso cerebral dilatado compensatório após a isquemia cerebral. Há dois picos na idade de início, um na infância por volta dos 4 anos de idade e o outro na meia-idade entre os 30 e 40 anos. Nas crianças, o principal sintoma é a isquemia cerebral, que ocorre após o choro ou fadiga, com dormência e paralisia transitória dos membros, por vezes alternando entre os dois membros. Os adultos na casa dos 30 anos, por outro lado, tendem a começar com hemorragia intracraniana aguda, manifestando-se como enfarte cerebral ou hemorragia cerebral. Existe uma certa predisposição genética para a doença de smouldering. Estudos estrangeiros mostraram que a incidência é 42 vezes maior nos irmãos do que na população em geral, e 37 vezes maior nas crianças de doentes fumadores. 307 A Neurocirurgia Hospitalar tinha admitido uma mãe e uma criança com doença fumadora, possivelmente relacionada com um defeito genético congénito, que eram de Fangshan, Pequim. O rapaz de 5 anos de idade foi diagnosticado com uma doença latente depois de ter chorado durante algum tempo e depois desenvolveu subitamente paralisia e imobilidade num dos seus membros. Quando a mãe do rapaz também foi questionada sobre o seu passado médico, foi-lhe dito que tinha tido uma hemorragia cerebral e uma ressonância magnética confirmou que ela também tinha uma doença latente. O diagnóstico deve ser seguido de cirurgia imediata. O smog é bastante difícil de tratar. No passado, devido a limitações no rastreio e no tratamento, havia uma falta de compreensão adequada da doença de smouldering e o diagnóstico não era claro, e por vezes era tratado como epilepsia, arterite ou síndrome de Guillain-Barre, o que atrasava a condição. A medicina interna foi utilizada para o tratamento sintomático com vasodilatadores, bem como medicamentos antibacterianos, mas os resultados não foram significativos. A cirurgia costumava utilizar habitualmente manchas musculares vestibulares, manchas de enxerto intracraniano do maior omento e anastomoses directas de vasos extracranianos, que eram eficazes mas ainda insatisfatórias. Hoje em dia, com o desenvolvimento da tecnologia de imagem, o diagnóstico da doença de smouldering não é um problema e um diagnóstico correcto pode ser obtido por ressonância magnética. Uma vez confirmado o diagnóstico, o tratamento principal é cirúrgico, que é utilizado para melhorar o fornecimento de sangue ao córtex cerebral, atraindo os vasos sanguíneos extra-cranianos através do crânio e barreiras duras e para dentro do crânio, melhorando assim a circulação para o tecido cerebral e proporcionando um alívio significativo dos sintomas isquémicos. Devido à isquemia intracraniana bilateral, são normalmente realizadas duas operações, sendo a primeira descarregada no prazo de 10 dias. Após 3 meses de repouso, é realizada outra cirurgia para completar o tratamento completo. O custo do tratamento cirúrgico é de aproximadamente 50.000 dólares. Para os doentes com smog, a detecção precoce e o diagnóstico e tratamento são fundamentais. A PET e a RM funcional devem ser feitas primeiro para um diagnóstico cientificamente correcto, e a cirurgia deve ser feita imediatamente após a confirmação do diagnóstico. A maioria dos pacientes que são submetidos a cirurgia precoce são capazes de regressar a uma vida totalmente normal. Se o tratamento for atrasado, uma vez ocorrida uma hemorragia cerebral ou um enfarte cerebral, pode levar a hemiplegia, incapacidade e mesmo a condições de risco de vida. A doença Smoky foi descoberta pela primeira vez pelos japoneses e em tempos foi considerada uma doença difícil única no Japão. Já em 1960, estudiosos japoneses tinham notado o aparecimento da doença de smouldering, e o primeiro caso de doença de smouldering foi oficialmente notificado em 1961. Em 1965, tinha sido identificado no Japão um total de 96 pacientes com a doença de smouldering e foram descritas as características e sintomas clínicos da doença. 1969 viu a primeira publicação dos estudiosos japoneses Suzuki e Takahisa sob o nome de MOYAMOYA, e a doença de smouldering foi então oficialmente reconhecida. A maior incidência de smouldering é na região do sudeste asiático do Japão, Coreia e China, com uma prevalência 1:1.6 vezes superior em homens e mulheres, e ligeiramente superior em homens do que em mulheres. É melhor para as mulheres com doença de cheiro ter uma gravidez após o tratamento, e um plano seguro de parto deve ser elaborado por obstetras, neurocirurgiões e anestesistas. Os doentes com smog devem evitar trabalhar em altura, conduzir carros, nadar e outros desportos antes do tratamento para evitar o perigo.