As úlceras de membros são uma complicação importante da esclerodermia sistémica. As úlceras persistentes e recorrentes podem causar dor severa, infecção, gangrena, deficiência funcional e qualidade de vida reduzida, causando grande sofrimento aos pacientes. Devido a isto, o estudo das úlceras de esclerodermia de extremidade tornou-se uma questão quente para a investigação nos últimos anos. As principais alterações patológicas na SSc são a infiltração de células inflamatórias do tecido conjuntivo, hiperplasia intimal, oclusão vascular, proliferação de tecido fibroso e atrofia esclerótica. Nas fases iniciais das lesões cutâneas (fase inflamatória), há edema interdérmico, separação das fibras de colagénio, infiltração linfocítica perivascular, edema da parede dos vasos e ruptura das fibras elásticas. Depois disso, o infiltrado de células inflamatórias perivasculares subsidia, o colagénio incha e os mucopolissacáridos ácidos e o seu aumento de colagénio em torno das fibras dos pequenos vasos. Nas fases posteriores (fase esclerótica), as fibras de colagénio homogeneizam-se, os feixes de fibras de colagénio aumentam paralelamente à epiderme, e as fibras de colagénio proliferam e estendem-se mais profundamente. As paredes dos pequenos vasos engrossam e o lúmen torna-se mais pequeno até ao ponto de oclusão. Mudanças tardias continuam a ocorrer, levando à atrofia da epiderme e apêndices, deposição de sal de cálcio e atrofia esclerótica dos músculos fasciais. (a) A esclerodermia limitada precisa de ser diferenciada das seguintes doenças: 1. atrofia da mancha Os danos iniciais são de tamanho variável, de cor de pele ou branco-esverdeada, ligeiramente côncava ou elevada, com uma superfície enrugada que não é difícil ao toque. 2. musgo esclerosante atrófico As lesões são pápulas planas brilhantes de lavanda de vários tamanhos, frequentemente agregadas mas não fundidas umas com as outras, com tampões queratinosos foliculares na superfície, por vezes com bolhas, e atrofia progressiva da pele. (b) Esclerose sistémica precisa de ser diferenciada do seguinte: 1. Esclerose de adultos: As lesões tendem a desenvolver-se da cabeça e pescoço para trás dos ombros, com inchaço e rigidez dérmica profundos. Não há pigmentação local, atrofia ou queda de cabelo, e há uma tendência para a auto-cura. 2. doença mista do tecido conjuntivo: Os doentes têm uma combinação de LES, escleroderma, dermatomiosite ou polimiosite, incluindo o fenómeno de Raynaud, inchaço não depressivo do rosto e das mãos, inchaço dos dedos em forma de salame, febre, poliartrite não destrutiva, fraqueza muscular ou mialgia. Os anticorpos contra antigénios nucleares (ENA) e o RNP podem apresentar elevados títulos de reacções positivas. 3. síndrome tipo escleroderma devido a produtos químicos e toxinas: As pessoas expostas a produtos químicos como o cloreto de polivinil e benzeno, bem como as que consomem óleos tóxicos ou certas drogas e as que foram submetidas a um aumento do peito de silicone podem desenvolver esclerodermia e alguns outros sintomas de esclerodermia. No entanto, estes indivíduos não têm manifestações clínicas típicas de esclerodermia, nenhum autoanticorpo específico no soro, e os sintomas podem desaparecer gradualmente quando a exposição cessa, tornando fácil a diferenciação da esclerodermia.