A incidência de malformações renais e ureteres duplicados é de aproximadamente 0,8% e é uma das doenças congénitas mais comuns do sistema urológico pediátrico. As malformações renais e ureterais repetitivas podem ser unilaterais ou bilaterais. São mais comuns unilateralmente do que bilateralmente, cerca de quatro vezes mais comuns à direita do que à esquerda, e mais comuns nas fêmeas do que nos machos. O diagnóstico precoce e o tratamento da duplicação do rim é importante, pois um diagnóstico tardio ou um diagnóstico errado podem resultar em danos irreversíveis para a função do rim duplicado. A causa é um pequeno ducto cego, chamado rebento ureteral, que se projeta dorsalmente do fim do ducto mesonefrórico (ducto de Wallflower) para a cloaca na sexta semana de vida embrionária. O rebento ureteral cresce rapidamente e a sua ponta é rodeada por tecido nefrogénico primitivo, assemelhando-se a um feijão largo. O rebento ureteral desenvolve-se para a pélvis renal, ramos para formar os calos, e depois ramos para formar os calos e os canais colectores. Se a ramificação for prematura, forma-se uma malformação ureteral em duplicado. A altura e o número de ramos podem determinar se se forma uma malformação ureteral completa ou incompleta, dupla ou múltipla. Os ureteres duplicados estão frequentemente associados a rins duplicados. As malformações ureterais duplicadas completas em crianças podem ter sintomas clínicos desde a fase neonatal e infantil, mas devido à natureza atípica dos sintomas clínicos são facilmente mal diagnosticados e o diagnóstico e tratamento é frequentemente atrasado de meses a anos. As principais manifestações são as seguintes: 1. malformação ureteral duplicada incompleta ou malformação ureteral duplicada completa, onde o ureter se abre para a bexiga e não existem comorbilidades. Estes casos não têm quaisquer sintomas clínicos e só são detectados durante um exame completo do tracto urinário. 2. rins duplicados com comorbidades e sintomas como pielite, cálculos renais, tuberculose, tumores e retenção de fluidos só são detectados durante um exame completo do tracto urinário. 3. uma dupla malformação ureteral completa na qual o ureter se abre no vestíbulo vulvar, vagina, etc. O doente tem um historial de perda de urina desde a primeira infância, molhando a cama à noite e muitas vezes não secando a roupa interior durante o dia; contudo, o doente também tem uma actividade urinária normal. O exame da vulva revela uma abertura ureteral anormal. Mesmo se não for encontrada uma abertura ureteral anormal, um pielograma intravenoso pode muitas vezes confirmar esta malformação congénita. Diagnóstico: 1. pyelograma intravenoso: A pélvis renal inferior assemelha-se a uma pélvis normal, mas o número de calicídios é reduzido e a posição é baixa. A pélvis renal superior é frequentemente atrofiada e de forma pequena ou cística. Além disso, a hidronefrose pode estar presente. Existem diferentes tipos desta malformação e os resultados radiográficos são os seguintes. (1) Uma pélvis renal duplicada com apenas um ureter. (ii) Duplicação da pélvis renal e parte do ureter. (iii) Duplicação da pélvis renal e de todo o ureter, que pode ser acompanhada por uma abertura ectópica ureteral ou uma bolsa cega numa das extremidades. (iv) Uma única pélvis renal com um ureter duplicado, e o ureter duplicado pode ter uma bolsa cega numa das extremidades. 2. apresentação do ultra-som: Geralmente, só se pode mostrar rins duplicados. Para além do crescimento do longo diâmetro do rim, um grupo de pontos fortes do sistema colector ecogénico pode ser visto claramente dividido em dois grupos. No entanto, a menos que o ureter duplicado esteja dilatado em combinação com fluido, a visualização do ultra-som não é clara. 3. CT: Um rim tem dois sistemas ureterais pélvicos, e a pélvis superior é frequentemente hipoplástica e orientada para dentro. A pélvis inferior é normalmente desenvolvida com calças grandes e pequenas e é baixa e posicionada externamente. O rim duplicado com fluido ureteral dilatado na pélvis superior é normalmente visto como uma abertura ureteral ectópica, e um scan de rastreio à pélvis revela um ureter de drenagem dilatado a todo o comprimento na pélvis superior que não entra na bexiga na sua extremidade inferior. Contudo, o CT não pode especificar claramente a localização da abertura. 4. manifestação da RM: a visão coronal pode mostrar mais claramente a malformação ureteral duplicada da pélvis renal. Para além do rim duplicado mais longo do que o normal, quando o segmento renal superior está cisticamente dilatado devido à acumulação de fluidos, o seu segmento ureteral de drenagem dilatada também pode ser parcialmente mostrado, e o segmento renal inferior pode ser visto como deslocado para fora pela compressão da hidronefrose pélvica. Modalidades de tratamento: 1. não são necessárias complicações ou tratamento assintomático. 2, Ureteral opening ectopic, com incontinência urinária, se a função renal ainda for boa, então a reimplantação da bexiga ureteral é feita. 3. se o rim duplicado for complicado por pedras, tuberculose ou infecção por hidronefrose, ou se a função renal for prejudicada, ou se o ureter for ectópico, a cirurgia deve ser realizada para tratar a causa e a função das várias partes do rim duplicado e das lesões de diferentes maneiras. Os procedimentos cirúrgicos tradicionais incluem nefrectomia repetida e ureterectomia repetida. Nos últimos anos, as técnicas laparoscópicas estão a tornar-se rotina para casos de malformações renais duplicadas que requerem hemipelvectomia superior. Combinado com quistos maiores na extremidade do ureter, a remoção laparoscópica do cisto final ureteral ou reimplante ureteral com bexiga pneumática é facilmente exequível.