(i) Situação actual do diagnóstico e tratamento da acromegalia na China
Nos últimos 30 anos, a China tem feito grandes progressos no diagnóstico e tratamento da acromegalia, mas há muitos problemas que não podem ser ignorados.
1. baixa taxa de consulta e consulta inoportuna: A taxa de consulta na China é muito baixa, e os médicos e doentes não estão suficientemente sensibilizados para a doença. Alguns pacientes que sofrem de acromegalia não estão conscientes da necessidade de consultar um médico até às fases avançadas de complicações crónicas (por exemplo, diabetes, hipertensão, doenças cardíacas, etc.), e os médicos falham frequentemente na detecção e diagnóstico da doença numa fase precoce.
2. o nível de diagnóstico, tratamento e acompanhamento nos hospitais a todos os níveis varia: a principal manifestação é que a medição da hormona de crescimento e do IGF-1, os principais indicadores bioquímicos que reflectem a actividade da doença, não está generalizada (apenas disponível nas grandes cidades) e os métodos de medição não são uniformes.
3. padrões uniformes de cura: O nível de hormona de crescimento (GH) necessário para atingir o padrão de cura para acromegalia na China não é uniforme: em algumas regiões, o plasma GH <10ug/L ou <5ug/L após carga de glucose é usado como padrão; noutras regiões, o plasma básico GH <5ug/L após cirurgia e o plasma GH <2ug/L após carga de glucose são usados como padrão de cura.
4. nenhum sistema de intervenção multidisciplinar generalizado e falta de normas de tratamento: O tratamento da acromegalia requer uma colaboração multidisciplinar entre endocrinologia, neurocirurgia e radioterapia.
5. baixa taxa de seguimento: Como os médicos não sabem o suficiente sobre a doença e não prestam atenção ao seguimento pós-tratamento, e porque é inconveniente para os pacientes visitarem a clínica, alguns pacientes não cumprem totalmente os critérios de cura.
A chave para resolver os problemas acima referidos reside na melhoria da taxa de consulta precoce e na normalização do tratamento: ou seja, aumentar a sensibilização geral dos médicos e da sociedade em geral para a doença; e estabelecer centros de diagnóstico e tratamento nas províncias e cidades, incluindo departamentos relevantes tais como neurocirurgia, endocrinologia e radioterapia; estabelecer normas clínicas para diagnóstico e tratamento; formular directrizes de diagnóstico e tratamento; e melhorar o sistema de seguimento do paciente, de preferência nas áreas locais dos pacientes.
(ii) Avanços diagnósticos
O teste OGTT de supressão de GH é a base para o diagnóstico da acromegalia e a determinação da actividade da doença, enquanto o nível sérico IGF-1 é o indicador mais sensível e fiável para o diagnóstico da acromegalia e a determinação da actividade da doença.
2. critérios de diagnóstico bioquímico para acromegalia: GH: valor de GH >1ug/L no teste OGTT; IGF-1: 2 desvios padrão acima do nível de uma pessoa normal da mesma idade e sexo
(iii) Progresso no tratamento
1. objectivos de tratamento para a acromegalia.
(1) Para controlar os níveis de GH a níveis aleatórios de GH <2,5ug/L, e os níveis de GH <1ug/L após carga de glucose oral.
2) Reduzir os níveis de IGF-Ⅰ para uma faixa etária e sexo normais.
3) eliminar ou diminuir o tumor e prevenir a sua recorrência
4) eliminação ou redução de manifestações complicadas, particularmente doenças cardiovasculares, pulmonares e metabólicas.
5) preservação da função pituitária e restabelecimento da homeostase endócrina.
2. modalidades de tratamento
(1) A cirurgia continua a ser a via de tratamento preferida para a acromegalia.
Em termos de controlo da doença, o papel da cirurgia é remover o tumor e reduzir o seu tamanho de forma significativa e rápida, pelo que a remoção cirúrgica dos adenomas da hormona de crescimento pituitária é o tratamento de eleição para a acromegalia. Com os avanços da tecnologia médica e a crescente precisão da microcirurgia, o tratamento dos adenomas pituitários tornou-se a área mais refinada dos tumores intracranianos.
A vantagem do tratamento cirúrgico é a redução rápida dos níveis de GH e a contracção ou remoção completa do tumor. Segundo estudos recentes no estrangeiro, a cirurgia transesfenoidal para remover adenomas pituitários é segura e eficaz em doentes com acromegalia. Em doentes com acromegalia recentemente diagnosticada, aproximadamente 75% são macroadenomas e 25% são microadenomas, e as taxas de cura (normas internacionais) para a cirurgia trans-esfenoidal são de 80%-91% para os microadenomas e 40%-52% para os macroadenomas, respectivamente. Em termos de complicações pós-operatórias do hipopituitarismo, os microadenomas são raros e os macroadenomas cerca de 5-10%. Todos os pacientes requerem um acompanhamento pós-operatório regular a longo prazo, observação dos sintomas clínicos, monitorização dos níveis de GH e IGF-I, e imagiologia regular.
(2) O tratamento farmacológico está a tornar-se cada vez mais importante em todas as fases do tratamento da acromegalia
Actualmente, existem três tipos de medicamentos utilizados clinicamente para o tratamento da acromegalia: ligandos receptores de inibidores de crescimento (SRL), ou seja, análogos de inibidores de crescimento (SST), agonistas dopaminérgicos e antagonistas dos receptores de GH. Com base na eficácia clínica e nos resultados de segurança, os análogos inibidores de crescimento são os fármacos de eleição. Entre os análogos inibidores de crescimento, dois análogos inibidores de crescimento de acção prolongada, a formulação de acção prolongada DD oxitetraciclina (santoprene) e o lanreotide, são actualmente os medicamentos mais importantes recomendados para tratamento tanto a nível internacional como nacional.
(3) A radioterapia é um importante tratamento adjuvante para adenomas pituitários secretores de GH
A radioterapia da hipófise não é geralmente a primeira opção de tratamento, mas é mais frequentemente utilizada como tratamento adjuvante para tumores residuais que não se resolveram suficientemente após a cirurgia. Num estudo de autores italianos, 47 tumores residuais pós-operatórios tratados com radioterapia convencional tiveram uma taxa de conformidade GH de 77% aos 15 anos com 95% de controlo local do tumor, mas 85% de hipoplasia pituitária. Assim, a radioterapia convencional é eficaz para adenomas pituitários secretores de GH, mas a incidência de hipopituitarismo é também elevada. Continua a ser uma abordagem apropriada para pacientes com acromegalia que não é controlada por cirurgia ou drogas. Os novos métodos de radioterapia incluem a radioterapia estereotáxica, a radiocirurgia estereotáxica e a terapia de prótons. O objectivo é reduzir a dose em torno do alvo, melhorar a eficácia e reduzir os danos causados pela radiação. Como os doentes com acromegalia têm um longo período de sobrevivência, é essencial que as técnicas de radioterapia sejam excelentes e que as doses sejam precisas, a fim de obter os melhores resultados possíveis, minimizando ao mesmo tempo os danos causados pela radiação.