As doenças reumáticas são um grupo de doenças que afectam os ossos, articulações e tecidos moles circundantes, tais como tendões, bursas e fáscias, em geral, e têm várias causas, tais como infecciosas, imunitárias, metabólicas, endócrinas, degenerativas, geográficas, ambientais e genéticas.
As doenças reumáticas são caracterizadas pela dor (articulação, músculo, tecido mole, nervo, etc.) como principal sintoma, e a artrite devido a várias causas é um componente importante, mas as doenças reumáticas estão limitadas à artrite. O termo “doença do tecido conjuntivo” ou “doença do colagénio” utilizado no passado faz parte das doenças reumáticas, e não são exactamente o mesmo que “doenças reumáticas”.
As alterações patológicas nas doenças reumáticas são diversas e envolvem tecidos intersticiais em todo o corpo, e o tecido conjuntivo é o local mais importante de lesões nas doenças reumáticas, e tanto o tecido conjuntivo denso, como a cartilagem e os tendões, como o tecido conjuntivo laxante podem ter danos extensos de graus variados. O dano do tecido conjuntivo esparso é caracterizado por edema mucinoso, degeneração fibrinoide, formação de granuloma, infiltração de células inflamatórias, e alterações hialinas ou escleróticas tardias.
A lesão imunitária desempenha um papel importante na patogénese das doenças reumáticas, e muitas doenças reumáticas são, pelo menos em parte, devidas a danos nos tecidos causados por anomalias imunitárias. A lesão imunitária pode ser dividida em quatro tipos básicos: reacções alérgicas do tipo I, que podem ser locais ou sistémicas; reacções do tipo II mediadas por anticorpos, que são caracterizadas pela combinação de anticorpos com antigénios de superfície celular ou antigénios absorvidos na superfície celular; reacções do tipo III, que são caracterizadas pela deposição local de complexos imunitários na superfície celular ou tecidular; e reacções do tipo IV mediadas por células, que são o resultado do contacto directo entre células T sensibilizadas e antigénios específicos. Estes tipos não são mutuamente exclusivos e podem coexistir em alguns doentes.
Os avanços na imunogenética e os estudos dos antigénios HLA e doenças relacionadas aumentaram a compreensão da patogénese das doenças reumáticas. Muitas das doenças reumáticas associadas aos genes MHC são auto-imunes, e o gene codificado pelo HLA-B27 está fortemente associado à espondilite anquilosante.
Classificação das doenças reumáticas
Uma classificação mais abrangente das doenças reumáticas é a seguinte;
I. Doenças difusas do tecido conjuntivo
(a) Artrite reumatóide;
(ii) Artrite reumatóide juvenil de início sistémico (doença de Still), de início poliarticular, de início oligoarticular.
(C) Lúpus eritematoso sistémico.
(IV) Esclerose sistémica (Esclerose sistémica progressiva, esclerodermia)
(V) polimiosite com dermatomiosite
(vi) vasculite necrosante vascular e outras vasculites, poliarterite nodosa (incluindo arterite complicada por hepatite B viral e granulomatose alérgica, ou seja vasculite de Churg-Strauss), vasculite alérgica (incluindo a púrpura de Henoch-Schonlein), vasculite hipocomplemica, granulomatose de Wegner, arterite de células gigantes (arterite temporal. Arterite Takayasn), síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos (doença de Kawasaki), leucoaraiose, crioglobulinemia, dermatomiosite juvenil.
(vii) síndrome da seca
(viii) Síndrome de sobreposição (incluindo doenças indiferenciadas e mistas do tecido conjuntivo).
(ix) Outros incluem polimialgia reumática, lipofuscinose (doença de Weber Christiun), eritema nodoso, condromalácia recorrente, fascite difusa eosinofílica, doença de Still no adulto.
Segundo, a artrite que complica a espondilite
(A) Espondilite anquilosante.
(B) Síndrome de Reiter.
(C) artrite psoriásica.
(D) Artrite inflamatória intestinal.
Terceira, doença degenerativa das articulações (osteoartrose, osteoartrose).
(A) primária (incluindo a osteoartrite erosiva).
(B) secundário.
Quarto, artrite induzida por infecção, tenossinovite e bursite
(i) Causadas directamente (1) Bactérias, incluindo
① cocos positivos com coloração de grama, tais como estafilococos.
② Cocos negativos com coloração de grama, tais como gonococos, etc.
③ bacilos negativos com coloração de Gram-negativa, ③ bacilos negativos com coloração de Gram-negativa
④Acid – bacilos resistentes.
⑤ Spirochetes incluindo a doença de Lyme.
(6) Outras bactérias, tais como a lepra;
(2) Mycoplasma sexualmente.
(3) Virais, incluindo hepatite viral.
(4) Fungos, e
(5) Parasitário.
(6) Causa desconhecida ou suspeita de infecção, tal como a doença de Whipple.
(II) Causa indirecta (reactiva)
(1) Bacteriano, incluindo
(1) febre reumática aguda
(ii) curto-circuito do intestino.
(iii) pós-disenteria-Shigella.
(4) Yersinia pestis e outras bactérias;
(2) viral (hepatite B)
V. Doenças metabólicas e endocrinopatias com manifestações de doenças reumáticas
(a) Cristal
(1) urato de sódio (gota)
② pirofosfato dihidrato (pseudogout, condrocalcinosis)
(iii) apatita e outros fosfatos alcalinos de cálcio.
④ oxalato.
(II) Anomalias bioquímicas
①amyloidosis.
②Vitamin Deficiência de C (escorbuto).
(iii) Deficiências enzimáticas específicas (incluindo a doença de Fabry, doença de Farber, etc.)
④ hiperlipidemia (tipo I, II, IV, etc.)
⑤ Mucopolissacaridoses.
⑥Hemoglobin anomalias (doença SS, etc.), ⑦True doença do tecido conjuntivo
(vii) verdadeiras doenças do tecido conjuntivo (doença de Ehler-Danlas, doença de Marfan, osteogénese imperfeita, pseudoxantoma elástico, etc.)
⑧ hemocromatose.
(⑨) hepatomegalia (doença de Wilson), (⑩)
(⑩褐黄病, (11) A doença de Gaucher e outras.
(C) endocrinopatias
①Diabetes mellitus.
(ii) acromegalia.
(3) hiperparatiroidismo
(iv) doença da tiróide (hipertiroidismo, hipofunção, tiroidite), (v) outros.
⑤ outros.
(iv) Doenças de imunodeficiência
① imunodeficiência primária.
② síndrome de imunodeficiência adquirida (SIDA).
(E) outras doenças genéticas
① curvatura poliarticular congénita.
(ii) síndrome de hiperactividade.
(iii) miosite ossificante progressiva.
VI. Tumores
(a) Primário (como tumor sinovial, sarcoma sinovial, etc.).
(ii) metastático.
(C) mieloma múltiplo.
(iv) Leucemia e linfoma.
(V) Sinovite nodular coroidal.
(F) Osteocondroma.
(vii) Outros.
VII. Doenças neurológicas
(A) Artropatia neurológica.
(II) Perturbações nervosas compressivas
(i) síndrome do túnel do carpo.
(ii) Doença da raiz do nervo.
(iii) Estenose espinal.
(c) Atrofia simpática do reflexo.
(iv) Outros.
Oito, existem manifestações articulares de doenças ósseas, periósteas e cartilagíneas.
(A) Desbaste ósseo
(i) circunferencial.
(ii) limitado (específico do local, transitório).
(ii) Osteocondrose.
(iii) Osteoartrofia hipertrófica.
(iv) Hipertrofia óssea primária difusa (incluindo a hipertrofia vertebral anquilosante – doença mais acentuada).
(v) Osteoartrose
(i) circunscrita (osteíte deformadora – doença de Paget).
② limitado (osteíte densa do ilíaco, osteíte pubis).
(vi) Osteonecrose.
(vii) Osteocondrite (osteocondrite desprendida).
(viii) Displasia óssea e articular.
(ix) Epifisiólise escorregadia.
(X) Costocondrite (incluindo a síndrome de Tietze).
(xi) Osteólise e condrólise.
(XII) Osteomielite.
IX. Doenças reumáticas não articulares
(I) síndrome da dor miofascial
(I) circunscrita (fibromialgia, fibromialgia).
② circunscrito.
(B) dor lombar e doença do disco intervertebral.
(iii) tendinite (tenossinovite) e/ou bursite
(i) bursite subacromial e subdeltóide, ①
②biceps tendinite.
③Tendonitis.
④Hawksbill bursite.
⑤Internal e epicondilite externa
⑥De Tenossinovite de Quervain
⑦Adherent bursite do ombro.
⑧Trigger dedo
⑨ Outros.
(iv) Quistos tenosinoviais.
(v) Fascite.
(F) Ligamento crónico e tensão muscular.
(vii) Perturbações vasodilatadoras.
(i) Erythromelalgia.
(ii) Doença ou fenómeno de Raynaud.
(viii) Outras síndromes de dor (incluindo alergia climática, reumatismo psicogénico).
(i) Doenças frequentemente complicadas por artrite
(i) trauma (como resultado de um trauma directo), (ii)
(ii) perturbações internas das articulações.
(iii) doença pancreática.
(iv) tumores semelhantes a sarcomas.
⑤ Reumatismo recorrente.
(6) efusão intermitente das articulações.
⑦Erythema nodosum.
⑧ hemofilia.
(B) Outras doenças
(1) reticuloendoteliose multicêntrica (lipofuscinose nodular).
(ii) febre mediterrânica familiar.
③Goodpasture síndrome.
④Chronic hepatite activa.
(⑤) síndrome farmacogénica reumática.
(6) Síndrome associado à diálise.
(7) Sinovite de corpo estranho.
⑧Purulent inflamação da acne e da glândula sudorípara.
(9) Pustulose muscular palmar e metatarso.
⑩Sweet síndrome, (11) outros.
Sintomas clínicos
A maioria das doenças reumáticas têm um curso crónico, e as manifestações clínicas da mesma doença podem variar consideravelmente entre indivíduos ou em momentos diferentes. O curso da doença é recorrente e remetente.
I. Síndrome da dor A dor articular, muscular e tendinosa é bastante comum e pode envolver grandes e pequenas articulações das extremidades, sendo a dor articular simétrica a mais comum. A rigidez matinal e o sinal de Raynaud são sintomas concomitantes importantes. O início, natureza, localização, duração, presença ou ausência de sintomas sistémicos e idade do início da dor variam de paciente para paciente. Por exemplo, o início da gota é repentino e agudo, e a dor nas articulações dos pés e dedos dos pés é comum. A artrite reumatóide tem um desenvolvimento lento e afecta o pulso, as articulações metacarpofalângicas e interfalângicas proximais e a coluna cervical. A espondilite anquilosante, por outro lado, começa quase invariavelmente com dores lombares baixas e progride para cima, afectando as articulações periféricas, sobretudo também as grandes articulações das extremidades inferiores. O lúpus eritematoso sistémico tem manifestações sistémicas periféricas mais pronunciadas, para além da artralgia. Alguns pacientes acabam por desenvolver rigidez articular, deformidade e perda de função, enquanto alguns pacientes têm inchaço e dores articulares recorrentes, mas nenhuma deformidade no final.
Manifestações cutâneas A maioria dos doentes tem alterações cutâneas, que são específicas ou não específicas. Existem várias manifestações, tais como urticária, eritema anular, eritema papuloso, eritema multiforme, eritema nodoso, eritema facialis, etc. A base patológica das lesões cutâneas é a vasculite, a mais importante das quais é a vasculite leucocitocítica. O tamanho dos vasos envolvidos, a intensidade da reacção, a duração, o grau de envolvimento e as alterações patológicas variam de acordo com as diferentes lesões cutâneas.
Os sintomas oculares podem preceder os sintomas sistémicos em vários meses ou anos. Alguns tornam-se proeminentes no decurso da doença, as lesões podem envolver a córnea, retina, camada de pigmento, os sintomas incluem secura ocular, aumento da pressão intra-ocular, catarata, miosite orbital, paralisia muscular ocular, perda de visão ou mesmo cegueira.
Manifestações pulmonares O desconforto respiratório é uma queixa comum, e as causas incluem pneumonia, infiltração pulmonar eosinofílica, hemorragia pulmonar, formação de granuloma focal, alveolite fibrosante, pneumonia intersticial e derrame pleural.
V. Manifestações do sistema gastrointestinal Como as alterações patológicas básicas são vasculite extensiva em pequenos vasos, o envolvimento do sistema digestivo é também extensivo, como hemorragia gastrointestinal, perfuração ou obstrução intestinal, que pode ser fatal.
As manifestações do sistema cardiovascular podem estar envolvidas no miocárdio, endocárdio, pericárdio, sistema de condução, artérias e veias. As manifestações clínicas incluem aumento do coração, ritmo cardíaco acelerado, sopro sistólico na área da válvula cardíaca, som de fricção pericárdica, tensão arterial elevada e várias arritmias, e em casos graves, insuficiência cardíaca.
Manifestações renais As lesões renais são bastante comuns, incluindo inflamação intersticial, fibrose, nefropatia membranosa, espessamento da membrana basal glomerular, amiloidose, etc. Floaters, poliúria ou oligúria, proteinúria, hipertensão e insuficiência renal aguda e crónica estão presentes.
VIII. Outros Pode haver anemia hemolítica, trombocitopenia, úlceras orais, aumento da parótida, otite média, distúrbios de pigmentação, etc. Testes laboratoriais
I. Imagem do sangue Há frequentemente anemia ligeira a moderada, e a anemia é agravada quando combinada com hemólise. Alguns doentes têm leucocitopenia e/ou trombocitopenia, ou hemograma completo.
Anticorpo antinuclear (ANA) refere-se a uma classe de anticorpos contra vários componentes nucleares, que estão divididos em diferentes tipos de ANAs devido a diferentes antigénios nucleares, tais como anticorpo antinuclear proteico (anti-DNP); anticorpo anti-DNA; incluindo duas categorias principais, nomeadamente o ADN antiestringido (ADN desnaturado) e o ADN antiestringido (anti-DNP). ) e anticorpos anti- DNA de cordas duplas (ADN natural) (anticorpos anti-ds-DNA); anticorpos anti-antigénio nuclear extraível (anticorpos anti-ENA) incluem anticorpos anti-glicoproteína nuclear (anticorpos anti-RNP) e anticorpos anti–Sm; anticorpos anti-RNA; anticorpos anti-citoplasmia e anticorpos anti-antigénios nucleares.
O factor reumatóide RF é um autoanticorpo da macroglobulina que reage com os determinantes antigénicos dos fragmentos Fc das moléculas de lgG desnaturadas ou aglutinadas. A RF é principalmente do tipo lgM, mas também dos tipos lgG e lgA. Nas doenças reumáticas, a taxa de detecção da artrite reumatóide RF é a mais elevada, cerca de 70-90%, lúpus eritematoso sistémico, esclerose, doença mista do tecido conjuntivo, síndrome seca também pode ser positiva. Outros resultados positivos tais como infecções virais, infecções parasitárias, inflamação crónica, radioterapia e quimioterapia de tumores, etc..
Outras sedimentações sanguíneas são frequentemente aumentadas, a proteína C-reactiva é positiva, hipocomplemia, hiperuricemia, o complexo imunitário é positivo. As imunoglobulinas no sangue são aumentadas ou diminuídas. Dependendo do grau de lesão dos órgãos envolvidos, há alterações na urina, função renal, função cardíaca, etc. Nas doenças reumáticas há alterações características ou não características nas radiografias das articulações, que devem ser consideradas em combinação com dados clínicos e testes laboratoriais.
Tratamento
O objectivo do tratamento de doenças reumáticas é melhorar os sintomas e mudar a doença, e parar o progresso. Os medicamentos mais utilizados para melhorar os sintomas são medicamentos não esteróides, tais como as dores anti-inflamatórias, ibuprofeno, naproxeno e fenepropatrina. A hormona adrenocorticotrópica deve ser aplicada precocemente, especialmente na combinação de lesões cardíacas, cerebrais, pulmonares, renais e de outros órgãos importantes, pode aliviar rapidamente a doença, a hormona em remissão deve ser gradualmente reduzida, a redução da dose demasiado rápida causará a reagravação da doença.
Os medicamentos para melhorar a doença são penicilamina, preparação de ouro, ralston e imunossupressores, que são seleccionados adequadamente de acordo com diferentes doenças, diferentes indivíduos e diferentes condições, ou seja, enfatizando a individualização do tratamento.