[Etiologia e fisiopatologia].
A doença é caracterizada por hipertensão portal pós-hepática com ou sem hipertensão de veia cava inferior causada por lesões obstrutivas das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior das suas aberturas. foi descrita por Budd e Chiari em 1845 e 1899 respectivamente, daí o nome
Síndrome de Budd-Garrett. Nos países ocidentais, é mais frequentemente causada por um estado de fluxo sanguíneo hipercoagulável que leva à trombose das veias hepáticas, muitas vezes sem envolvimento da veia cava inferior, ou secundária à hipertensão da veia cava inferior devido à compressão extra-hepática significativa da veia cava inferior. Em contraste, nos países de Leste, as lesões da veia cava inferior ou as anomalias de desenvolvimento são mais comuns. Existem três tipos da doença, nomeadamente estenose limitada ou obstrução do septo inferior da veia cava (tipo I), estenose difusa ou obstrução (tipo II) e obstrução das veias hepáticas (tipo III). O tipo I representa cerca de 57%; o tipo II representa cerca de 38%; e cerca de 5%. A idade de início varia consoante a causa da doença, sendo o início mais precoce 2,5 anos de idade devido a anomalias congénitas de desenvolvimento. A idade mais precoce é de 2,5 anos, mas a maioria dos casos ocorre entre os 20 e 40 anos. A idade de início é posterior em casos de causas adquiridas. Só nos casos de obstrução hepática das veias, predominam os sintomas de hipertensão portal, enquanto nos casos de obstrução combinada de veia cava inferior, tanto a hipertensão portal como a obstrução de veia cava inferior estão presentes.
Os sintomas tanto da hipertensão portal como da síndrome de obstrução da veia cava inferior estão presentes. Na fase tardia, devido à gravidade das ascite, laparotomias repetidas para descompressão da cavidade abdominal para aliviar os sintomas, a proteína perde-se continuamente, e finalmente a morte é causada por desnutrição grave, hemorragia gastrointestinal devido à ruptura das varizes do esófago, ou insuficiência hepática e renal.
[Manifestações clínicas].
(A) Manifestações de hipertensão portal
Os pacientes apresentam principalmente dispepsia, ascite intratável, hipersplenismo e outras manifestações. O vómito de sangue e fezes negras pode ocorrer na fase final.
(B) Obstrução da veia cava inferior
A obstrução do retorno da veia cava inferior pode levar ao inchaço dos membros inferiores, do períneo e das veias varicosas superficiais na parede toracoabdominal e da coluna vertebral de baixo para cima. Pode haver palpitações e mesmo uma ligeira actividade pode causar sintomas de insuficiência cardíaca, tais como pânico e falta de ar. Devido à obstrução do retorno venoso renal, pode causar manifestações de insuficiência renal, incluindo redução do volume de urina e edema generalizado.
Diagnóstico
(I) Sintomas e sinais: Aqueles com manifestações de hipertensão portal e associados a veias varicosas no peito e parede abdominal, especialmente nas costas e região lombar e membros inferiores bilaterais, devem ser altamente suspeitos de síndrome de Buga.
(ii) Investigações acessórias.
1. função hepática: a função hepática precoce não é obviamente anormal. À medida que a lesão se desenvolve, a albumina plasmática diminui, a globulina aumenta, a proporção de branco para globulina é invertida, as transaminases e bilirrubinases aumentam, e o tempo de protrombina é prolongado.
2. raio X de andorinha de bário do esófago: podem ser observadas alterações semelhantes a minhocas no esófago avançado.
3. ultra-som de modo B: uma ferramenta de rastreio simples, fiável e conveniente não invasiva. Tem uma precisão de diagnóstico de mais de 90%. Pode-se observar estenose e oclusão da veia cava inferior proximal à veia hepática. Abrandamento do fluxo sanguíneo hepático venoso. A ecografia de modo B também pode ser utilizada para detectar a síndrome de Buga precoce durante o rastreio sanitário.
4. angiografia de veia cava inferior: é o melhor método para diagnosticar esta doença. Mostra claramente o local da lesão, o grau, tipo e extensão da obstrução. Pode ser utilizado como guia de tratamento.
5. venografia hepática por punção hepática percutânea: Isto pode mostrar a presença ou ausência de obstrução nas veias hepáticas e, além de ter o mesmo significado que os métodos acima referidos, pode ser usado em casos apropriados para dilatação e stent e pode também ajudar a prever o resultado da cirurgia e o prognóstico.
6. TC e RM: também útil na identificação de lesões, mas menos preciso do que os métodos acima referidos.
[Tratamento].
O tratamento cirúrgico é a única forma eficaz de tratar a síndrome de Bu-ga. As diferentes opções de tratamento devem ser escolhidas de acordo com os diferentes tipos de patologia e a função dos vários órgãos em todo o corpo.
I. Tratamento de obstrução limitada da veia cava inferior ou estenose
(i) Obstrução limitada da veia cava inferior com veias hepáticas patente
1. dilatação do cateter balão e colocação da estrutura de suporte interno necessária são utilizados em primeiro lugar
2. dissecação dos dedos através do átrio direito
3. dissecção atrial trans-direita com comissurotomia venosa trans-femoral, dilatação e endoprótese
4. desvio inferior da veia cava-direita atrial artificial de vasos
5. correcção radical
(ii) Tratamento da obstrução limitada da veia cava inferior com obstrução da veia hepática
Correcção radical
Tratamento da obstrução prolongada ou estenose da veia cava inferior
1. veia mesentérica superior – desvio artificial do átrio direito do vaso
2. veia esplénica – desvio artificial do átrio direito
3.portal desvio artificial de veias do átrio direito
4.Superior veia mesentérica – veia jugular interna através de desvio artificial retroesternal da embarcação
Tratamento da veia cava inferior prematura e obstrução da veia hepática (tipo C)
1.Hepatic angioplastia das vias de saída venosas
2.Superior veia mesentérica – desvio de veia cava
3.Spleen desvio de veias-renais
4. desvio de portal-venoso
IV. Outros
O transplante hepático é o único tratamento eficaz para pacientes com insuficiência hepática, coma hepático ou esteatose hepática secundária grave.
O tratamento não cirúrgico é indicado para pacientes avançados com condições sistémicas anormalmente debilitantes que não podem tolerar a cirurgia. Isto inclui tratamento sintomático, tratamento trombolítico com uroquinase na fase aguda e tratamento herbal.
[Complicações pós-operatórias].
1. insuficiência cardíaca
Esta é uma complicação pós-operatória comum da doença. É principalmente devido à estagnação pré-operatória do sangue na parte inferior do corpo, que reduz significativamente a quantidade de sangue devolvido ao coração, encolhe o coração e reduz o débito cardíaco, causando sintomas de má função cardíaca, tais como pânico e falta de ar, mesmo com actividade ligeira. Quando a veia hepática e/ou a obstrução da veia cava inferior é removida, a quantidade de sangue que regressa ao coração aumenta subitamente, aumentando a carga sobre o coração já em mau funcionamento, e ocorre uma falha cardíaca. Para prevenir a insuficiência cardíaca, estimulação cardíaca e tratamento diurético, incluindo Cediran 0,4mg,
A taquifilaxia 40~100mg intravenosa ajudará a reduzir a incidência de insuficiência cardíaca.
2. ascite ou doença celíaca
Quando não há saída para o sangue venoso hepático devido à obstrução do refluxo da veia cava inferior antes da cirurgia, o plasma flui para o espaço linfático hepático, resultando numa sobrecarga de fluido linfático hepático a sair através da cápsula fibrosa hepática para a cavidade peritoneal e tornando-se ascite teimosa e insolúvel. Em alguns pacientes, a doença celíaca forma-se devido à ruptura dos vasos linfáticos dilatados sob alta pressão. Os danos intra-operatórios nos vasos linfáticos dilatados são mais susceptíveis de resultar em doença celíaca. Se não houver lesão celíaca, a ascite existente ou doença celíaca pode resolver-se gradualmente por si só após a cirurgia. Se houver uma lesão no tanque celíaco, esta pode ser fechada gradualmente com tratamento não cirúrgico através de nutrição intravenosa.
3. Haemothorax
Está directamente relacionada com a cirurgia de coração aberto e é principalmente causada por hemostasia intra-operatória incompleta, fístula anastomótica, colocação inadequada de drenagem torácica fechada ou terapia de anticoagulação pós-operatória. Uma pequena quantidade de hemotórax pode ser observada de perto, mas se a hemorragia for grande, o tórax deve ser aberto prontamente para estancar a hemorragia e deve ser realizada uma drenagem torácica fechada. Se a hemotórax for causada por terapia anticoagulante, deve ser dada atenção aos indicadores de monitorização relevantes e ao ajustamento atempado dos fármacos e das doses anticoagulantes.
4. encefalopatia hepática
A incidência desta complicação está directamente relacionada com o tamanho da anastomose, tal como descrito na secção 7 deste capítulo. A taxa de encefalopatia hepática após o desvio intestinal-atrial não é elevada nos casos de síndrome de Baubgar, onde a função hepática é frequentemente melhor do que nos casos de esclerose hepática.
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