O lúpus neonatal é uma grande preocupação para as pacientes com lúpus que estão grávidas. É uma doença auto-imune de transmissão passiva com uma prevalência de aproximadamente 5% nos filhos de mães com LES. Quando nasce uma criança com lúpus neonatal, as hipóteses dessa mãe desenvolver a doença no seu próximo filho aumentam para 15 por cento. Estudos também demonstraram que a maioria dos bebés com lúpus neonatal tem mães que são SSA e SSB positivas e HLA A1, Cw7, B8, DR3 positivas. A incidência de HLA DQA1*03 e DQB1*03 foi significativamente maior em bebés afectados, e a incidência de crianças nascidas com lúpus neonatal foi maior em mães com títulos aumentados de anticorpos SSA e SSB. A maioria dos fetos com lúpus neonatal apresenta uma síndrome leve que consiste em eritema transitório, principalmente no couro cabeludo e na área periorbital, geralmente após exposição aos raios UV na sala de partos. Como a meia-vida dos anticorpos IgG é de aproximadamente 21-25 dias, a síndrome é auto-limitada e normalmente resolve-se num prazo de 3-6 meses. No entanto, os bebés raramente desenvolvem sintomas tão graves como um bloqueio cardíaco congénito. O bloqueio cardíaco congénito pode ser diagnosticado na 18ª-24ª semana de gestação quando se detecta bradicardia fetal. O feto tolera geralmente bem esta condição no ambiente uterino, contudo, o bloqueio cardíaco é geralmente irreversível e há uma alta incidência de natimorto no período pré-natal. Uma análise revelou que quase 20% das crianças afectadas morreram cedo na vida. A maioria dos sobreviventes necessita de um pacemaker permanente. Além da erupção e bloqueio cardíaco congénito, o lúpus neonatal tem outras manifestações: outras anomalias cardíacas incluem bloqueio de ramo direito, bloqueio AV de segundo grau, forame oval patenteado, estenose aórtica, tetralogia de Fallot, defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular, regurgitação mitral e tricúspide, pericardite e miocardite. Com base nas potenciais manifestações cardíacas do lúpus neonatal e da morbilidade e mortalidade associadas, recomenda-se o seguinte para mulheres com LES que estejam grávidas: (1), os testes de anticorpos SSA devem ser realizados o mais cedo possível na gravidez, e se ocorrer um bloqueio cardíaco completo no feto, o tratamento com corticosteróides (betametasona ou dexametasona) deve ser iniciado na 23ª semana de gravidez antes do nascimento e continuado até ao fim da gravidez. Embora a terapia hormonal não modifique o bloqueio cardíaco, as hormonas ajudam a suprimir o derrame cardíaco ou pleural associado ou a miocardite e a melhorar o prognóstico. (2). o desenvolvimento do bloqueio cardíaco é seguido por electrocardiografia fetal e são identificadas as anomalias cardíacas associadas. (3), Após o parto, o pediatra deve preparar-se para a implantação de um pacemaker. (4), Se a mãe for positiva para SSA e o feto não for bradicárdico durante a maior parte da gravidez, há pouca probabilidade de desenvolvimento de bloqueio cardíaco e os sinais cutâneos de lúpus neonatal são benignos e transitórios e, portanto, não são motivo de preocupação.