O termo hipospadias provém do grego. A hipospádia é a anomalia congénita mais comum do pénis. Normalmente desenvolve-se esporadicamente e não tem uma causa óbvia. A abertura uretral externa está anormalmente posicionada, em casos ligeiros perto da abertura uretral normal no lado ventral do pénis, ou em casos severos abrindo para o escroto ou períneo. Falta o prepúcio ventral do pénis enquanto o lado dorsal é amplo, como um turbante. As hipospádias penianas são comuns em casos graves. O criptorquidismo e a hérnia inguinal são deformidades complicadoras comuns. À medida que o grau de hipospadias aumenta, a taxa de deformidades complicadas aumenta. Para hipospadias simples de segmento anterior ou médio, os testes auxiliares não são normalmente necessários. Os pacientes com hipospadias posteriores ou complicações de outros sistemas de órgãos devem ser examinados minuciosamente. Em rapazes saudáveis com hipospádia, o melhor momento para operar é entre os 6 e 12 meses de idade. Mesmo os pacientes com resultados imperfeitos podem geralmente ter uma vida sexual satisfatória.
Morbidez
A incidência de hipospadias é estimada entre 0,4 e 8,2 por 1.000 nascimentos de homens vivos. As diferenças de valores podem estar relacionadas com a geografia, ambiente, genética e diferentes métodos estatísticos. A prevalência é alta nos caucasianos e baixa nos espanhóis. Nos últimos anos tem sido relatado um aumento na incidência de hipospadias, mas não há relatórios semelhantes em países menos desenvolvidos.
Etiologia
As causas são múltiplas. A maioria dos casos desenvolve-se esporadicamente e não há uma causa clara. Em geral, quanto mais graves forem as hipospadias, mais fácil é identificar a causa subjacente. Testes de biologia clínica e molecular foram utilizados para identificar a causa em 32 a 36% dos casos graves de hipospadias.
A produção insuficiente de testosterona pelos testículos e glândulas supra-renais, a deficiente conversão da testosterona em diidrotestosterona, a falta de receptores androgénicos no pénis, ou uma diminuição da ligação da diidrotestosterona aos receptores androgénicos podem todos contribuir para as hipospádias. Estudos têm encontrado respostas anormais de testosterona à gonadotropina coriónica humana em alguns homens com hipospadias. Hormonas, medicamentos e dieta durante a gravidez podem ser a causa, e factores genéticos podem também desempenhar um papel.
Apresentação clínica
A abertura uretral externa está localizada no lado ventral do pénis, quer perto da abertura normal, quer no escroto ou no períneo. Em casos graves, o escroto divide-se em duas metades. Normalmente não há micropénis, excepto em casos graves com hipospádia peniana.
Falta o prepúcio ventral do pénis enquanto o lado dorsal é amplo, como um turbante.
A hipospádia é uma curvatura do pénis em direcção ao lado ventral. É mais pronunciada durante a erecção e é mais pronunciada nos casos em que a abertura uretral é proximal ao pénis.
Aqueles com uma abertura uretral posterior são incapazes de urinar de pé, enquanto aqueles com uma abertura perto da glande podem ter uma micção normal. As hipospádias penianas afectam a vida sexual.
Anormalidades relacionadas
O criptorquidismo e a hérnia inguinal são anomalias complicadoras comuns. À medida que o grau de hipospadias aumenta, a taxa de deformidades complicadas aumenta. A possibilidade de hermafroditismo deve ser considerada em pacientes com hipospadias complicadas pelo criptorquidismo. A incidência de anomalias urinárias tais como obstrução da junção uretero-vesical, refluxo vesicoureteral, rim ectópico pélvico, rim em ferradura, rim ectópico cruzado e displasia renal é de 1% em casos ligeiros de hipospadias e 5% em casos graves. Existe uma correlação directa entre a gravidade das hipospadias e a incidência de malformações complicadas.
Exame
Os casos ligeiros de hipospadias não requerem investigações acessórias. Os casos graves de hipospadias devem ser examinados através de ultra-sons urológicos. Em casos de criptorquidismo combinado ou sexo desconhecido, deve ser realizada uma análise cromossómica. Dependendo da história e do exame físico, as hormonas sexuais podem ser verificadas, os genes relacionados com as hormonas sexuais podem ser analisados e a glândula pituitária pode ser examinada.
Tratamento
Os objectivos do tratamento são endireitar o pénis para permitir relações sexuais, posicionar a abertura uretral externa em frente da glande para permitir o repouso e a micção, ter uma nova uretra de diâmetro apropriado e uniforme, ter uma aparência peniana satisfatória e minimizar as complicações. Em casos muito leves de hipospadias, a cirurgia também é indicada para melhorar o impacto psicológico. Para rapazes saudáveis com hipospadias, o melhor momento para operar é entre os 6 e 12 meses de idade, após os quais o risco de anestesia não é maior do que quando a criança é mais velha. Estudos têm descoberto que a cirurgia precoce tem pouco efeito no aspecto do género.
O tamanho do pénis não é um factor limitativo para uma cirurgia precoce. Se o pénis for curto ou subcircuncidado, isto pode ser melhorado com hormonas exógenas antes da cirurgia.
Existem muitas opções cirúrgicas para hipospadias, nenhuma das quais é adequada para todos os casos. A maioria dos casos pode ser reparada numa única operação. Em casos graves, podem ser realizadas duas cirurgias separadas. Em casos graves e em casos de hipospadias, é necessário remover completamente o cordão fibroso à lesão da hipospadias. Independentemente da gravidade da lesão ou da complexidade da operação, não é necessária uma separação urinária suprapúbica durante a cirurgia das hipospádias.
As complicações iniciais da cirurgia de hipospadias incluem hemorragia, hematoma, infecção de ferida, deiscência de ferida, necrose de retalho, infecção do tracto urinário e retenção urinária. As complicações tardias são a fístula uretral, a estreiteza uretral, a curvatura peniana, a estreiteza uretral, o diverticulum uretral.
Prognóstico
As crianças com hipospadias têm um desenvolvimento pubertário normal. A maioria dos pacientes tem testículos normais e características sexuais secundárias. A vida sexual deve ser normal após um tratamento bem sucedido. A fertilidade deve ser normal se não houver outras patologias. Mesmo os pacientes com resultados imperfeitos podem geralmente ter uma vida sexual satisfatória.