Ontem, um paciente de Xuzhou com síndrome de K-T teve uma excisão da veia varicosa. É sábado e eu vim ver o doente esta tarde. Ele já se está a movimentar no chão e os seus membros inferiores estão agora sem inchaços e a recuperar. A paciente, uma menina de 12 anos, tinha encontrado veias varicosas na coxa externa esquerda durante muitos anos, em tão tenra idade. Enquanto outras tinham veias varicosas principalmente na panturrilha interna, as dela estavam na perna externa, tanto na coxa como na panturrilha. Os seus pais levaram-na ao hospital e descobriram que a sua perna esquerda era ligeiramente mais comprida do que o teste oposto e que ela tinha uma descoloração semelhante à do vinho na perna, pelo que lhe foi diagnosticada a síndrome K-T. O Professor Zu Maoheng da Faculdade de Medicina de Xuzhou encaminhou-me o doente para tratamento. Felizmente, as veias profundas do paciente e as veias safenas grandes e pequenas estavam bem, e não foram encontradas fístulas arteriovenosas ou massas angiomatosas significativas, embora as veias varicosas laterais fossem graves, mas ainda podiam ser removidas cirurgicamente. Nem todos com síndrome de K-T são tão afortunados, uma vez que alguns pacientes não têm acesso a tratamento cirúrgico, e alguns têm maus resultados pós-operatórios.
Angio-osteohypertrophicsyndrome
Sinónimo
Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, síndrome de Parkes-Weber, síndrome de olier-Klippel-Trenaunay, síndrome de Weber (FP), vasodilatação hipertrófica, nevus hipertróficos, nevus-osteohypertrophy, síndrome de nevus hipertróficos, síndrome de osteohypertrophic vascular vasodilatação proliferativa, angioma cutâneo da medula espinal.
Origem e desenvolvimento
A síndrome foi descrita pela primeira vez por Klippel e Trenaunay em 1900, e um caso semelhante foi relatado por ParkerWeber em 1907. Esta condição, caracterizada por nevus vasculares, varizes, hipertrofia limitada dos tecidos moles e ossos dos membros afectados, e anomalias oculares, é agora conhecida como síndrome de hipertrofia vascular-óssea.
Patogénese
A etiologia é desconhecida. É irregularmente dominante em diferentes manifestações, com herança recessiva vista em pacientes que são consanguíneos. Pode estar associado a um enfraquecimento hereditário do tecido intersticial da parede vascular e é considerado como sendo um hemangioma ou malformação vascular. Há vários pontos de vista sobre a patogénese, incluindo a teoria vascular, a teoria neurológica e a teoria da anomalia do desenvolvimento embrionário.
Apresentação clínica
Klippel-Trenaunay sugere que existem três sintomas principais desta condição; (i) distribuição segmentar dos nevos vasculares através dos membros inferiores. (ii) Veias varicosas precoces que aparecem desde o nascimento ou infância e que estão confinadas apenas ao lado afectado. (iii) Hipertrofia de todo o tecido danificado do lado afectado, especialmente o tecido ósseo, que aumenta em tamanho, comprimento, largura e espessura.
Mullins resume as seguintes manifestações.
(1) Anomalias vasculares: (i) nevus vermelho vivo; (ii) tumor arteriovenoso congénito; (iii) hemangioma capilar; (iv) hemangioma cavernoso; (v) varizes congénitas; (vi) linfangioleioma; (vii) qualquer combinação dos acima referidos.
(2) Alterações nutricionais de tecido mole e osso: 1 hipertrofia ou atrofia de tecido mole; 2 hipertrofia ou atrofia de tecido ósseo.
(3) comorbidades: 1) edema; 2) flebite; 3) embolia; 4) curvatura compensatória da coluna ou lesão da anca devido ao comprimento excessivo ou encurtamento do membro afectado; 5) disfunção da área afectada; 6) dermatite de estase; 7) ulceração; 8) vários tipos de descalcificação do osso danificado; 9) suor excessivo na área danificada; 10) hipertensão; e 11) anomalias sensoriais.
As manifestações oculares incluem glaucoma congénito unilateral, aprisionamento ocular, dilatação capilar conjuntival, defeitos da íris, varizes da retina e hemangioma coróide.
Diagnóstico
A tríade KTS é descrita na sua maioria como.
(1) Malformações capilares epidérmicas (geralmente cor de vinho), na maioria das vezes focais num membro, não envolvendo necessariamente todo o membro por completo, e ocasionalmente em áreas fora do membro hipertrófico.
(2) Varizes e malformações, geralmente com veias embrionárias residuais no aspecto lateral do membro, podem estar presentes sem malformações venosas profundas.
(3) A hiperplasia e hipertrofia dos ossos e tecidos moles, que pode envolver ambos os membros. A hiperplasia não tem necessariamente de ser de crescimento e espessamento, mas pode ser apenas um espessamento da córtex óssea e um aumento da densidade óssea, enquanto que a hiperplasia dos tecidos moles pode também não ser notória. Se duas destas características forem satisfeitas, o diagnóstico é feito. Se o diagnóstico for difícil, o exame radiográfico é de particular importância diagnóstica e pode revelar crescimento e espessamento do tecido ósseo do lado afectado.
Diagnóstico diferencial
Esta síndrome deve ser diferenciada da síndrome de Nonne-Milroy-Meige.
Tratamento
O tratamento deve ser individualizado de acordo com a apresentação de cada paciente. O tratamento com ligaduras elásticas ou meias de compressão é indicado para sintomas ligeiros ou como coadjuvante do tratamento cirúrgico, e com sapatos ortopédicos quando há curvatura espinal ou claudicação. Em casos de compressão da medula espinal ou hemorragia subaracnoídea, o doente deve ser tratado em conformidade.
Prognóstico
O prognóstico é bom se for tratado prontamente. Contudo, em casos de compressão da medula espinal ou hemorragia subaracnoídea, ou em casos de necrose de membros ou insuficiência cardíaca, uma gestão inadequada pode ter consequências graves.