O que é a deficiência do factor hereditário V?

  O FV é um cofactor que, quando combinado com iões de cálcio e fosfolípidos, pode aumentar a actividade do FXa 350.000 vezes.  2. manifestações clínicas Apenas os congéneres puros têm manifestações hemorrágicas, na sua maioria causadas por traumas. A hemorragia espontânea é rara, sendo a hemorragia mucosa e subcutânea, e a menstruação excessiva nas mulheres. Hematúria e hemorragia das cavidades articulares são raras. Os heterozigotos geralmente não têm sintomas de hemorragia, enquanto os heterozigotos puros podem ter sintomas ligeiros e não estão associados aos níveis de FV plasmático.  O tempo prolongado de coagulação de congéneres puros, principalmente o tempo prolongado de protrombina (PT), pode ser corrigido pelo plasma normal adsorvido. O tempo de tromboplastina parcial (PPT) é prolongado. Ensaio de actividade com factor plasma V (V:C) reduzido.  4. resumo do tratamento Quando há hemorragia activa, a transfusão de plasma fresco normal congelado ou de sangue total ou precipitados frios é utilizada para tratamento. Em geral, o plasma fresco deve ser transfundido 10-15 ml/kg cada vez que ocorrer hemorragia e uma vez em 12 horas se necessário; 15-25 ml/kg de plasma deve ser transfundido antes da cirurgia e 10-15 ml/kg durante 5-10 dias após a cirurgia.