I. Síndrome de Abadie, Departamento de Neurologia, Hospital Central de Baicheng, Du Quanyue
Síndrome de Abadie refere-se à perda da sensação de pressão e dor no tendão de Aquiles em pacientes com consumo espinhal (uma espécie de sífilis substancial). É um sinal importante para o diagnóstico do consumo espinhal. Tem uma alta taxa de positividade em todas as fases da doença de consumo da medula espinal, e é por isso útil para o diagnóstico precoce. É frequentemente positiva de ambos os lados, e o grau de disestesia do tendão de Aquiles pode ser inconsistente. A relação entre este sinal e outros sintomas de consumo de espinal medula é a seguinte
(a) O sinal não é necessariamente concomitante com a dor do tendão de Aquiles e não está associado a distúrbios sensoriais superficiais das extremidades inferiores.
(b) É sobretudo acompanhado pela perda do reflexo do tornozelo.
(3) A sensação de dor por pressão causada pela compressão do músculo gastrocnémio ainda é preservada.
Esta síndrome é ocasionalmente observada na histeria e na síndrome de compressão da medula espinal, mas estas duas doenças ainda têm outras partes do défice nociceptivo.
Síndrome de Adie
>br /> Tão conhecido como síndrome tónico pupilar; distúrbio de tensão pupilar.
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Etiologia e mecanismo]. A etiologia não é clara. O local da lesão pode ser: (1) o gânglio ciliar e o nervo ciliar, ou as suas lesões próximas; (2) a medula cervical superior; (3) a lesão do núcleo acumbente. Contudo, o mecanismo da razão pela qual esta síndrome é acompanhada pela perda do reflexo do tendão do joelho é ainda desconhecido.
Clinical manifestations】 A maioria das vezes ocorre em mulheres com menos de 30 anos de idade. A tensão pupilar e a perda do reflexo do tendão do joelho são os principais sintomas. A pupila é dilatada de um dos lados, e a resposta ligeira e a resposta de ajustamento estão ausentes. A pupila pode ser lentamente contraída pela exposição à luz brilhante durante mais de meio minuto, e a pupila também pode ser lentamente contraída quando os olhos se encontram durante cinco minutos. Este fenómeno é também conhecido como pupila de Adie ou pupila tónica, e Adie’s classifica a síndrome da seguinte forma.
(a) Tipo completo: A pupila é tónica e o reflexo do tendão do joelho está ausente.
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(ii) Incompleto Existem quatro condições.
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1. apenas tonicidade pupilar.
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2. tonicidade pupilar não estereotipada (paralisia da íris).
3. desaparecimento do reflexo do tendão do joelho acompanhado de uma tonicidade pupilar amorfa.
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4. desaparecimento apenas do reflexo do tendão do joelho.
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Diagnóstico diferencial
O aluno de Adie também é visto nas seguintes doenças.
(a) A paralisia do nervo actínico (paralisia oculomotora) está dividida em completa e incompleta. A paralisia completa do nervo oculomotor tem três características, nomeadamente a ptose flácida da pálpebra superior, o olho em posição oblíqua inferior externa, pupilas dilatadas, e perda de resposta à luz. A cabeça é frequentemente virada para o lado oposto da paralisia do nervo motor. A paralisia prolongada do nervo oftálmico pode causar degeneração e o sinal de pseudo-Von Grafe.
(b) Hérnia transtentorial (hérnia da fissura cerebelar) A presença da pupila de Adie a curto prazo sugere a ocorrência de hérnia da cortina cerebelar. Isto deve-se ao arrastamento e compressão do nervo arteriovenoso causado pela hérnia do subiculum. A pupila do lado da lesão estreita-se primeiro nas fases iniciais da hérnia e depois aumenta gradualmente de tamanho. Quando a hérnia bilateral do giro ou o deslocamento para baixo do tronco cerebral envolve o nervo arteriolar bilateral, as pupilas podem ser dilatadas bilateralmente. A dilatação das pupilas ocorre primeiro, seguida de paralisia muscular extra-ocular, distúrbios oculomotores e ptose. Além disso, a hérnia cerebral é frequentemente acompanhada por perda de consciência, hemiparesia, denervação e alteração dos sinais vitais.
(iii) Outras lesões oculares, glaucoma, sífilis congénita, histeria, esquizofrenia xiloplásmica, e envenenamento por atropina podem todos apresentar com a pupila de Adie, o que não é difícil de identificar pela história médica e pela presença ou ausência do reflexo do tendão do joelho.
Síndrome de Apert
Síndrome de Pert é também conhecida como acromegalia; síndrome de acromegalia.
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Etiologia e mecanismo]. No passado, pensava-se que a doença era causada por osteitis, raquitismo, compressão do cordão amniótico, sífilis congénita, rubéola e outras causas externas, mas agora pensa-se que é uma desordem genética autossómica dominante. É geralmente esporádica. Ambos os pais tendem a ser mais velhos, especialmente o pai.
>br />Clinical manifestations
(A) Deformidade aguda da cabeça: A cabeça é pontiaguda e curta, a testa é alta, a sutura coronal é curada precocemente, o eixo longitudinal do crânio é aumentado, e a fontanela grande é levantada para cima. As órbitas dos olhos são pouco profundas, os globos oculares sobressaem, a distância entre os dois olhos aumenta, e o estrabismo. O nariz é pequeno e plano, com um nariz em forma de gancho. O maxilar superior é hipoplástico, mais protuberante, a tampa da boca é alta, e por vezes a tampa da boca é dividida, apresentando uma aparência especial.
(B) Extremidade da deformidade Sindactilia (dedo do pé) é maioritariamente simétrica à esquerda e à direita, e o grau não é igual. Fusão da pele ou fusão óssea completa; fusão parcial ou fusão completa, sendo a fusão completa do 2º, 3º e 4º dedos (dedos dos pés) a mais comum. Além disso, o osso metacarpiano é curto e pode fundir-se com o raio, limitando o movimento articular.
(c) Os pacientes têm vários graus de atraso mental, enquanto o cérebro carece de alterações patológicas específicas. O papilloedema óptico é menos comum e a atrofia do nervo óptico é mais comum.
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[Diagnóstico diferencial
(a) A síndrome de Crouzon, também conhecida como displasia craniofacial hereditária, é um tipo especial de fecho prematuro da sutura craniana. Tem uma história familiar. A síndrome de Crouzon caracteriza-se pelo fecho prematuro da maioria das suturas cranianas, fraco desenvolvimento da maxila e hidrocefalia, diâmetros anteriores e posteriores curtos do crânio, separação dos olhos e estrabismo externo, recuo da base nasal, alargamento do arco nasal, estreitamento do bordo inferior da órbita, protrusão do olho para a frente, e mordida traseira dos dentes superiores e inferiores. Para além das deformidades da cabeça e da face, existem frequentemente dores de cabeça e sinais de esmagamento cerebral.
(B) A microcefalia é frequentemente causada por factores ambientais nocivos durante a vida fetal. Ocasionalmente, é vista em heranças autossómicas recessivas. O desenvolvimento do cérebro e do crânio é prejudicado por esta doença, e o peso do cérebro não excede 1000 gramas quando completamente desenvolvido, e a circunferência craniana máxima geralmente não excede 47 cm. Há também alterações específicas na forma do crânio, com áreas frontais e occipitais planas e estreitas e um topo ligeiramente pontiagudo, em contraste com os ossos faciais completamente desenvolvidos. O couro cabeludo é espesso e o cabelo é grosseiro e denso. A estatura é curta e o desenvolvimento intelectual mantém-se na fase idiota.
IV. Síndrome de Argyll Robertson
>br /> Tão conhecido como: Aluno do Ar-Ro; paralisia da íris reflexa.
Etiologia e mechanism】 O aluno de Argyll Robertson é um sinal único de neurossífilis. É causado pela destruição da via do reflexo luminoso por lesões sifilíticas (especialmente o consumo espinal). A constrição pupilar está associada a lesões próximas dos interneurónios em frente dos núcleos acrobáticos do cérebro médio.
Clinical manifestations】 ① a retina é perceptiva à luz, ou seja a retina e o nervo óptico não são anormais; ② a pupila é pequena; ③ o reflexo pupilar à luz desaparece; ④ o reflexo regulador é normal; ⑤ as gotas venenosas da base da lentilha podem causar constrição pupilar, enquanto que as gotas de atropina não dilatam completamente a pupila; ⑥ a morfologia da pupila é anormal (não redonda e irregular nas extremidades) e assimétrica; ⑦ estas perturbações são permanentes, na sua maioria bilaterais, e ocasionalmente unilaterais.
Diferencial Diagnosis】 A pupila de Argyll-Robertson pode ser vista em neurosífilis, mas também noutras doenças, chamadas síndrome de pseudo-Argyll Robertson. A pupila afectada é unilateralmente dilatada 80% do tempo, a resposta leve é ausente ou atrasada, a resposta de convergência é ligeiramente afectada, e ocasionalmente a pupila afectada pode ser menor do que a pupila normal após uma contracção lenta. As causas comuns incluem traumas que afectam o cérebro médio; traumas no olho ou na fossa; tumores da região periaquedular do cérebro médio, tais como tumores da tetrahymena, glândula pineal, terceiro ventrículo, e conduto; doença cerebrovascular (focos amolecedores no cérebro médio) e esclerose múltipla. Nestes casos, para além da presença de uma pupila perdida, existe frequentemente uma paralisia vertical do olhar e outra paralisia muscular extra-ocular.