Síndrome Antifosfolipídica (SAF) é um termo geral para um grupo de sinais clínicos causados por anticorpos antifosfolipídicos, principalmente trombose, aborto habitual, trombocitopenia e sintomas neuropsiquiátricos. Os anticorpos antifosfolípidos são compostos por vários componentes, um dos quais é muito importante: anticorpos anti-cardiolipina, daí o nome síndrome antifosfolípida. 30-40% dos doentes com lúpus são positivos para anticorpos antifosfolípidos. os anticorpos antifosfolípidos também podem ser encontrados em doenças imunitárias como a artrite reumatóide e a síndrome seca, e mesmo em acidentes cerebrovasculares, doenças hematológicas, tumores, etc. Certos medicamentos como a clorpromazina também podem causar anticorpos antifosfolípidos. Alguns medicamentos como a clorpromazina também podem causar anticorpos antifosfolípidos positivos. Referimo-nos às síndromes antifosfolípidas que não estão associadas a outras doenças como síndromes antifosfolípidas primárias, e aquelas que se desenvolvem no contexto de uma determinada doença como síndromes antifosfolípidas secundárias. Algumas síndromes antifosfolípidas apresentam tromboses de curto prazo de pequenos vasos em múltiplos órgãos, causando o enfarte do cérebro, coração, fígado, rins e intestinos, e são tão perigosas que são chamadas síndromes antifosfolípidas catastróficas.
I. Pontos-chave da história
1. história médica actual.
(1) O curso da doença: a urgência do início e a data do início.
(2) Principais sintomas.
aTrombose: sintomas relacionados com trombose venosa: principalmente trombose venosa profunda, incluindo renal, retiniana, veia cava inferior; trombose arterial: acidente vascular cerebral, enfarte do miocárdio, sintomas relacionados com enfarte pulmonar e renal;
b Aborto espontâneo, aborto habitual e morte fetal intra-uterina;
c trombocitopenia: epistaxe, púrpura e gengivas que sangram;
d cianose reticular da pele.
Sintomas neuropsiquiátricos: trombose cerebral, hemorragia cerebral, comportamento psiquiátrico anormal, epilepsia, córnea e lesões da medula espinal.
2. história passada: história de lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatóide, síndrome da seca, etc., e história de medicação especial.
3. história pessoal: Qualquer história de aborto espontâneo recorrente e nado-morto em pacientes do sexo feminino.
4. história da família: Qualquer história de doenças semelhantes na família.
II. pontos-chave do exame físico
Pele: cianose, cianose reticular, nódulos subcutâneos, gangrena dos dedos, úlceras crónicas dos membros inferiores, manchas semelhantes a vasculites, inchaço unilateral dos membros inferiores.
Coração: murmúrios cardíacos, arritmias, etc.
Pulmões: sons respiratórios diminuídos, sinais de hipertensão pulmonar, hiper P2.
Abdómen: tamanho do fígado, dores de pressão, sensibilidade.
Exame oftalmológico: presença de trombose vascular retiniana.
Neurológico: presença de consciência diminuída, afasia, anomalias sensoriais e motoras, presença de sinais patológicos.
III. exames complementares.
1. testes laboratoriais.
(1) Anticorpo anti-cardiolipina;
(2) Lúpus anticoagulante;
(3) Anticorpo antinuclear, anticorpo de ADN de cadeia dupla e anticorpo anti-ENA;
(4) Testes de rotina: rotina de sangue e urina, função hepática e renal e electrólitos; imunoglobulinas plasmáticas, electroforese de proteínas, complemento e sedimentação do sangue;
2. imagiologia e outros exames especiais.
(1) Ultra-sons vasculares: o método não invasivo preferido para o diagnóstico de trombose arterial ou venosa de grandes dimensões;
(2) Angiografia: o padrão de ouro para o diagnóstico de trombose intravascular;
(3) Tomografia computorizada (TC): útil no diagnóstico de enfarte cerebral e embolia pulmonar;
(4) Ressonância magnética (RM): diagnostica doenças cerebrovasculares e é útil para o diagnóstico de lesões em grandes vasos como a aorta e a veia cava.
(3) Biopsia histopatológica: utilizada para identificar oclusão vascular inflamatória.
IV. Diagnóstico e diagnóstico diferencial
1.Diagnostic pontos
A síndrome antifosfolipídica é classificada clinicamente como: 1) síndrome antifosfolipídica primária; 2) secundária ao lúpus eritematoso sistémico; 3) secundária à doença tipo lúpus; 4) secundária a outras doenças auto-imunes.
Critérios diagnósticos comuns 1988 Asherson Diagnostic Criteria
Manifestações clínicas: ① trombose venosa; ② trombose arterial; ③ aborto habitual; ④ trombocitopenia
Indicadores da história do laboratório: ①IgG anticorpo anti-fosfolípido (APL); ②IgM APL; ③LA positivo
Critérios de diagnóstico: ① 1 indicação clínica mais 1 indicação laboratorial; ② 2 APLs positivas num intervalo de >3 meses; ③ 5 anos de seguimento para excluir o LES ou outras doenças auto-imunes.
Critérios de diagnóstico para a classificação Alarcon-Segovia 1989
É necessário um diagnóstico definitivo para satisfazer.
(i) duas ou mais das seguintes manifestações clínicas
(i) aborto espontâneo recorrente; (ii) trombose venosa; (iii) obstrução arterial; (iv) úlceras dos membros inferiores; (v) reticulocitose; (vi) anemia hemolítica; (vii) trombocitopenia
(ii) com APL de alto título (IgG ou IgM >5SD)
Suspeito: 1 manifestação clínica mais APL de alto título ou duas ou mais manifestações clínicas mais APL positiva (IgG ou IgM: 2-5SD)
2. diagnóstico diferencial
(1) Outras doenças causadoras de tromboembolismo transcateter recorrente: estas incluem certas deficiências anti-coagulantes; fibrinólise anormal; síndrome nefrótica; eritrocitose verdadeira; leucoaraiose; hemoglobinúria paroxística do sono e contraceptivos orais.
(2) Outras doenças causadoras de doença oclusiva arterial: estas incluem hiperlipidemia, diabetes mellitus, hipertensão, vasculite, hiperhomocysteinemia, vasculite tromboembólica e doença falciforme.
(3) Outras doenças que causam trombocitopenia: anemia aplástica, púrpura trombocitopénica, etc.
V. Plano de tratamento
O principal objectivo do tratamento é inibir a trombose
1. agregado antiplaquetário: aspirina 150mg-350mg qd, aspirina dose baixa 80mg qd também é recomendado.
2. anticoagulação: a varfarina tem efeitos teratogénicos e não é utilizada em mulheres em idade fértil. A baixa heparina molecular raramente causa hemorragias e não passa através da placenta.
3.For pacientes com trombose, o tratamento antitrombótico é dado na fase aguda. A recuperação cirúrgica de trombos está disponível para a fase aguda da trombose venosa profunda dos membros inferiores.
4.For trombocitopenia grave, glucocorticóides e imunossupressores devem ser adicionados.
5.Treatment durante a gravidez
(1) Prevenção do aborto espontâneo: prednisona (40mg/d) combinada com aspirina de dose baixa (cerca de 80mg/d). Foram relatadas taxas de sucesso na gravidez de 60% a 70% com este regime. No entanto, o tratamento a longo prazo com prednisona é propenso a efeitos secundários como a síndrome de Cushing, insuficiência adrenal, infecções secundárias, diabetes, IUGR, pré-eclâmpsia e ruptura prematura das membranas. Os ensaios provaram que a heparina + aspirina de dose baixa é um tratamento melhor. Se a heparina for eficaz, tente não utilizar grandes quantidades de prednisona para prevenir fracturas osteoporóticas e outros efeitos secundários.
(2) Prevenção de trombose: As mulheres grávidas com SAF estão em risco acrescido de trombose durante a gravidez. A profilaxia de heparina também deve ser administrada durante a gravidez naquelas que não têm antecedentes de trombose. A heparina deve ser administrada em doses elevadas (20.000 U/d) a meio e no final da gravidez, uma vez que pequenas doses não são suficientes para prevenir tromboses. A heparina de baixo peso molecular é segura para utilização durante a gravidez. Se for utilizada heparina de baixo peso molecular na gravidez, há um risco aumentado de hemorragia durante a anestesia local e o plexo púbico ou a anestesia peridural deve ser instituída 24h após a descontinuação do medicamento.
(3) Melhorar a função placentária:Os pacientes com SPS devem ser acompanhados de perto em regime ambulatório durante muito tempo, com exames pré-natais semanais e NST a cada 2 semanas para detecção precoce de pré-eclâmpsia, retardamento do crescimento fetal e disfunção placentária. De 18 a 20 semanas, a ecografia deve ser realizada a cada 4 a 6 semanas; após 32 semanas, a NST deve ser realizada duas vezes por semana e o exame do líquido amniótico deve ser realizado. Os pacientes devem ser ensinados a fazer contagens de movimento fetal. A dexametasona é recomendada para uso pré-natal mas não deve ser usada repetidamente.
(4) Tratamento pós-natal: Os pacientes devem ser informados da possibilidade de outras complicações da SAF após o parto. A anticoagulação deve continuar até 6 semanas pós-parto para reduzir o risco de trombose materna. A anticoagulação pós-natal pode ser feita com warfarina. Os pacientes com trombose anterior devem receber anticoagulação vitalícia e os contraceptivos estrogénicos orais estão contra-indicados em pacientes com APL.
6. observação durante o curso da doença
Durante o curso da doença, monitorizar a análise da coagulação do sangue e o quadro sanguíneo, e verificar o funcionamento do fígado e dos rins quando se utilizam hormonas e imunossupressores. Durante a gravidez, prestar atenção ao acompanhamento de perto a longo prazo para a detecção precoce de pré-eclâmpsia, retardamento do crescimento fetal e disfunção placentária.
VI. Estimativa de prognóstico
O prognóstico depende principalmente do local da trombose e do grau de envolvimento dos órgãos internos. Múltiplos locais de embolia, progressão rápida e um aumento acentuado dos títulos de anticorpos antifosfolípidos são indicativos de prognóstico.