I. Percurso clínico procedimentos padrão de internamento hospitalar para nanismo
(A) Objectos aplicáveis.
O primeiro diagnóstico de nanismo (anteriormente conhecido como nanismo) (ICD-10UE34.3).
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(B) Base diagnóstica.
Segundo Pediatrics (editado por Wang Weiping, Higher Education Press, edição 2004), Guidelines for the diagnosis and treatment of children with short stature from the Endocrine Genetic Metabolism Group of the Pediatrics Branch of the Chinese Medical Association (Chinese Journal of Pediatrics, 2008, 46:428-430), Pediatric Endocinology (editado por Mark A. Sperling. Saunders Elsevier Press, 2007), Zhu Futang Practical Pediatrics (7ª edição) (People’s Health Press), Pediatric Endocrinology (editado por Yan Chun e Wang Mu Ti, People’s Health Press, 2006). Yun Lu, Departamento de Saúde Infantil, Hospital de Saúde Materna e Infantil de Lianyungang
>br />Aqueles cuja altura está abaixo do 3º percentil da curva de crescimento de crianças normais saudáveis da mesma raça, idade e sexo, ou abaixo de dois desvios padrão (os padrões de altura referem-se ao desvio padrão de altura e peso de crianças com idades compreendidas entre os 2-18 anos na China, desenvolvido pelo estudo de 2005 sobre os dados do inquérito de desenvolvimento físico infantil em nove províncias/municípios).
(C) Escolha do plano de tratamento.
Segundo Pediatrics (editado por Wang Weiping, Higher Education Press, edição 2004), Guidelines for the diagnosis and treatment of children with short stature from the Endocrine Genetic Metabolism Group of the Pediatrics Branch of the Chinese Medical Association (Chinese Journal of Pediatrics, 2008, 46:428-430), Pediatric Endocinology (editado por Mark A. Sperling. Saunders Elsevier Press, 2007), etc.
1, Isolated growth hormone deficiency drug treatment: growth hormone replacement therapy.
2.Hypothyroidism: terapia de reposição de tiroxina.
3, hipoplasia ovariana congénita: terapia geral de reposição hormonal do crescimento antes dos 12 anos de idade em idade óssea, terapia combinada ou separada de estrogénio e progesterona após os 12 anos de idade.
4.United, deficiência da hormona pituitária: correspondente falta de terapia de reposição hormonal.
5.Other: tratamento específico de causa e sintomático.
6.Adjunctive: tratamento de exercício e terapia nutricional.
(D) Dias normais de hospitalização ≤ 3 dias.
(V) Critérios de via de entrada.
1, O primeiro diagnóstico deve cumprir o código da doença ICD-10UE34.3 para o nanismo (anteriormente conhecido como nanismo).
2, não há uma causa clara de nanismo.
3.Meet os critérios de hospitalização: cumprir os critérios de diagnóstico do nanismo e ser julgado por um endocrinologista ou clínico pediátrico para requerer hospitalização para exame e tratamento.
4.When o paciente tem outro diagnóstico de doença ao mesmo tempo, tal como durante a hospitalização sem tratamento especial nem afectar a implementação do processo da via clínica do primeiro diagnóstico, ele pode entrar na via.
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(F) Itens de exame durante a hospitalização.
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1. Itens de exame requeridos.
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(1)Sangue de rotina, urina de rotina, fezes de rotina;
(2) Função tiroideia (T3, T4, TSH, FT3, FT4), hepatite B duas a uma metade;
(3) Função hepática e renal, lípidos no sangue, electrólitos, glucose no sangue;
(4) Idade óssea, RM da hipófise (é necessário reforço se houver suspeita de tumor);
(5) Teste de estimulação hormonal de crescimento (incluindo teste de estimulação de arginina, teste de estimulação de insulina, teste de estimulação de colistina, levodopa, dois dos quais devem ser seleccionados, os dois primeiros devem ser seleccionados).
2, de acordo com a condição do paciente pode escolher os itens de exame.
(1) Cortisol, hormona libertadora de hormonas supra-renais, factor de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF1), proteína de ligação do factor de crescimento semelhante à insulina 3 (IGFBP3);
(2) Densidade mineral óssea;
(3) 25hydroxyvitamin D3;
(4) Radiografia da cabeça, tórax, coluna, pélvis, e ossos longos das extremidades;
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(5) Análise dos gases sanguíneos;
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(6) Hormonas sexuais: hormona luteinizante, hormona folicular estimulante, estradiol, testosterona, prolactina, gonadotropina coriónica;
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(7) Teste de excitação Gonarelina;
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(8) Teste de gonadotropina coriónica;
(9) Análise cariotípica;
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(10) Teste de produção IGF-1.
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(vii) Plano de tratamento e selecção de medicamentos.
1.Growth tratamento hormonal é dado àqueles diagnosticados com deficiência de hormona de crescimento: hormona de crescimento em pó ou água, a dose geralmente utilizada na China é 0,1C0,15U/kg/d, injecção subcutânea na hora de dormir.
2. Medicamentos de tratamento sintomático: escolher de acordo com o estado do paciente.
(1) A terapia de reposição da hormona tiroidiana é dada aos diagnosticados com hipotiroidismo: Geralmente, utiliza-se eugenol, a dose varia de acordo com o grau de deficiência, começando por pequenas doses, e a administração oral é necessária de manhã com o estômago vazio, e o nível hormonal é revisto e a dose é ajustada 2-4 semanas após o início da medicação.
(2) Diagnóstico de hipoadrenocorticismo: usar tratamento com hidrocortisona.
(3) Outros: tratamento de acordo com os resultados do exame correspondente.
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(H) Critérios de descarga.
1.Patients completar os exames relevantes, bem como a avaliação etiológica.
2.The o processo do teste de estimulação hormonal de crescimento foi suave e não se verificaram reacções adversas.
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3.No complicações e/ou comorbilidades que requerem hospitalização.
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(ix) Variação e análise da causa.
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O exame revela a presença de doenças sistémicas médicas mais graves, tais como insuficiência renal, doenças cardíacas congénitas, etc. A gestão sintomática activa é necessária para melhorar os exames relevantes, explicar e informar a família sobre a doença, as razões que levam a uma hospitalização prolongada e ao aumento dos custos de hospitalização, etc., e retirar-se desta via de acordo com a via ou directrizes correspondentes para o tratamento de resgate.