Secção IV Síndrome nefrótica [Diagnóstico] I. Manifestações clínicas Existe frequentemente uma infeção precursora, principalmente na infeção respiratória superior ou no início do esforço excessivo; edema sistémico ou local de vários graus, inicialmente observado nos tornozelos, deprimido, rosto inchado ao acordar de manhã e gradualmente para todo o corpo; em casos graves, há derrames torácicos e abdominais ou derrames pericárdicos; pacientes com insuficiência grave de volume sanguíneo podem ter hipotensão postural, como extremidades frias, enchimento venoso deficiente, tonturas, etc. Os doentes com mais de 50 anos com grande quantidade de proteinúria são fáceis de combinar com a insuficiência renal aguda idiopática, que se manifesta por um início súbito de oligúria, anúria e rápida deterioração da função renal. Wei Lianbo, Departamento de Nefrologia, Hospital Zhujiang, Universidade Médica do Sul (SMMU) (2) Exame (a) Exame de rotina de urina Exame qualitativo de proteína na urina +++ ～ ++++, 24h proteína urinária quantitativa ≥3,5g é principalmente não seletiva, alguns pacientes têm hematúria em combinação. (b) Exame bioquímico do sangue, proteína plasmática total é reduzida, albumina sérica <3,0g / L; (c) Exame lipídico, colesterol sangüíneo e triglicérides estão elevados, e alguns pacientes não apresentam lipídios sanguíneos elevados; (d) Os pacientes geralmente apresentam uma diminuição no nível de IgG e complemento sanguíneo; (e) Exame especial, a biópsia do tecido renal é um meio necessário para obter um diagnóstico patológico correto e orientar o tratamento e, de acordo com as características patológicas da biópsia renal, a síndrome nefrótica primária é classificada principalmente nos seguintes tipos De acordo com as características patológicas da biópsia renal, a síndrome nefrótica primária é dividida principalmente nos seguintes tipos: 1. nefropatia micropática: os glomérulos são basicamente normais sob microscopia de luz, não há deposição de imunoglobulina ou complemento sob imunofluorescência, e a fusão de pedículos de células epiteliais glomerulares pode ser vista sob microscópio eletrônico. 2) A glomerulonefrite proliferativa caracteriza-se principalmente pela proliferação difusa de células mesangiais glomerulares e por diferentes graus de aumento do estroma mesangial. Não existe qualquer anomalia da parede capilar glomerular e da membrana basal. De acordo com a sua imunopatologia, pode ser dividida em dois tipos: nefropatia por IgA (principalmente deposição de IgA) e nefropatia não IgA. A glomeruloesclerose segmentar focal caracteriza-se principalmente por lesões focais em alguns glomérulos e por danos segmentares em glomérulos danificados, com substâncias semelhantes a vidro carateristicamente depositadas sob as células endoteliais de colaterais capilares danificados. Os túbulos renais apresentam frequentemente lesões, manifestadas por espessamento focal da membrana basal e atrofia tubular. 4. nefropatia membranosa A sua principal caraterística patológica é a deposição difusa de complexos imunes sob as células epiteliais da membrana basal glomerular, com espessamento difuso da membrana basal. Geralmente, não há proliferação de células mesenquimais, endoteliais e epiteliais. (5) Nefrite capilar amarrada, o principal local da lesão é a membrana basal glomerular e a área da membrana amarrada, manifestada como espessamento da membrana basal glomerular, hiperplasia das células da membrana amarrada e dilatação do estroma da membrana amarrada. Alguns doentes são acompanhados por hipocomplementémia persistente. Critérios de diagnóstico (i) proteinúria maciça; (ii) hipoproteinemia; (iii) edema; (iv) hiperlipidemia; dos quais (i) e (ii) são necessários. Para estabelecer o diagnóstico de síndrome nefrótica primária, é necessário excluir primeiro a síndrome nefrótica secundária. [Tratamento] I. Tratamento pela medicina chinesa 1. Tipo de deficiência de yang do baço e do rim: face branca, edema, ou acompanhada de ascite, líquido pleural, micção ou falta de urina, membros frios, pés frios, falta de apetite e fezes moles. A língua é pálida e rechonchuda, o musgo é branco e gorduroso ou fino, e o pulso é fino. É observada principalmente 1 semana antes do tratamento hormonal ou na fase sem hormonas. Tratamento: aquecer o baço e os rins, induzir a diurese e reduzir o edema. Prescrição: Zhenwu Tang Plus Reduction. 10g, hissopo 10g, canela 3g, zedoário 6g, dente-de-leão 10g, se acompanhado de pouco gás e preguiça, falta de ar e fadiga, adicionar ginseng 12g, astrágalo 30g, se a proteinúria for maior do que a adição de choco 10g, 15g de cereja dourada. 2. Deficiência de Yin e tipo de fogo: inchaço leve, excitação, insônia e sudorese noturna, vermelhidão nas maçãs do rosto, hirsutismo, acne, azia e calor, boca e faringe secas, língua vermelha com poucos líquidos e pulso fino. É sobretudo observada na fase inicial do tratamento hormonal da síndrome renal. Tratamento: Nutrir o Yin e reduzir o fogo. Fórmula: Er Zhi Wan combinado com a pílula Da Tonic Yin. Chasteberry 12g, Drynaria 15g, Radix Rehmanniae Praeparata 24g, Radix Dampness 12g, Rhizoma Dioscoreae 15g, Rhizoma Zhi Mu 30g, Tortoise Plate (decocção primeiro) 30g, Radix et Rhizoma Ginseng 15g. Adição: Para edema, adicionar Radix et Rhizoma Ginseng 30g, Rhizoma Donggua Pi 12g, Poria 15g; para sintomas de humidade-calor, adicionar Cortex Phellodendron Bidentatae 6g, Gardenia jasminoides 9g, Gentiana Longdianensis 12g, Reedum Vulgarium 9g, Fructus Qiangqiang 12g, Fructus Bupleurum 6g. A pessoa que tem deficiência de Yin, calor e veneno adiciona 9g de Erhua, 10g de Panax quinquefolium, 6g de Cyperus rotundus e assim por diante. 3) Tipo de deficiência de Yin e Yang: A hidropisia é prolongada e intensificada por episódios repetidos, com micção desfavorável, lombalgia e fraqueza nas pernas, tonturas, zumbidos, boca e garganta secas, azia e calor, falta de calor nos membros, rosto branco, insónia, suores noturnos, espermatozóides sonhadores e escorregadios, língua pálida, musgo branco e pulso fino ou tardio. É mais frequente na síndrome renal prolongada e intratável. Tratamento: duplo tónico Yin e Yang. Fórmula: Jisheng Kidney Qi Jiu ou Bebida Dihuang com subtracções. 15g de terra madura, 30g de inhame, cereja cornalina 10g, Poria 30g, ze lagarde 10g, danpi 15g, 6g de epimedium, canela (h) 6g, carthamus tinctorius (outro pacote) 30g, hissopo 15g, maitake 12g. Adição e subtração: a deficiência de yin pode ser removida do epimedium, canela, mais 12g de bagas de lobo. 4. Deficiência de qi do baço e do rim: amarelado, edema à volta do corpo, edema, ou edema ligeiro ou o elevado grau original de edema já. Diurese, e o edema é reduzido, menos respiração e discurso preguiçoso, menos comida e fezes soltas, dor na cintura e no joelho e fraqueza, urina curta, língua pálida e gorda tenra ou borda com marcas de dentes, musgo branco gorduroso ou branco escorregadio, pulso é fino e fraco. Este tipo é mais frequente na fase de terapia de manutenção da hormona e é utilizado na consolidação da eficácia da síndrome renal recorrente frequente. Tratamento: tonificar o baço e o rim, induzir a diurese e eliminar a humidade. Prescrição: Ginseng Ling Bai Zhu San combinado com a pílula Right Angelica. Radix Astragali 30~50g, Radix et Rhizoma Ginseng 20g, Rhizoma Atractylodis Macrocephalae 20g, Poria 20g, Sémen Coix lacryma 10g, Inhame chinês 20g, Cortex Eucommiae 15g, Cornu Cervi Pantotrichum 10g, Lycium barbarum 12g, Sémen Cuscutae 12g. Adição e subtração: para os que têm mais proteínas urinárias, adicionar osso de choco 10g, semente de cereja dourada 15g; para os que têm poucas proteínas séricas, e para os que têm edema inabalável, adicionar gelatina de chifres de veado 10g, Zihechuan 10g. 5. Deficiência de Yin do Fígado-Rim Tipo. Edema dos membros inferiores, dor e fraqueza lombar e nos joelhos, tonturas, zumbidos, perturbações e insónias, boca e garganta secas, micção curta e adstringente, obstipação, língua vermelha ou avermelhada, musgo fino branco ou amarelo e pulso fino. Mais frequentemente observada na fase de manutenção da terapêutica hormonal, frequentemente síndrome renal recorrente em adultos. TRATAMENTO: Nutrir o fígado e os rins. Pílula Dihuang de seis sabores e subtracções. Radix Rehmanniae Praeparata 24g, Cornu Cervi Pantotrichum 12g, Rhizoma Dioscoreae 15g, Ze Xie 9g, Dan Pi 9g, Poria Cocos 35g, Fructus Gorgonii 30g. Adição e subtração: Se houver deficiência de yang renal, adicionar resina óssea tónica 9g, Cistanchia Cistanches 9g, Cuscuta Cuscuta 9g, e se houver edema intenso, adicionar poria ligustica 12g, donggua Pi 9g. 6. Fórmula de acordo: fórmula de proteinúria para quem tem proteinúria como manifestação principal da deficiência de qi e estase sanguínea da MTC. 7) Se a proteinúria for a principal manifestação da deficiência de qi e da estase sanguínea na medicina chinesa, utilizar a Pílula para a Saúde dos Rins 6g, por via oral, 3 vezes por dia. 8) Comprimidos de raiz de flor de tocha 5 comprimidos, por via oral, 3 vezes por dia ou comprimidos de poliglucósido de Lei Gongteng 20mg, por via oral, 3 vezes por dia. Tratamento médico ocidental 1, dieta e repouso Os doentes com síndrome nefrótica devem prestar atenção ao repouso, reduzir o contacto externo e prevenir a infeção. São necessárias actividades adequadas para prevenir a trombose venosa em doentes estáveis. Os doentes com edema evidente devem limitar a ingestão de sódio e água. Pessoas com boa função renal não precisam limitar a ingestão de proteínas, mas pacientes com síndrome nefrótica a ingestão de dieta rica em proteínas levará a um aumento da proteinúria, agravará o dano glomerular, então a maioria dos estudiosos não defende uma dieta rica em proteínas. 2 . Diurese Pacientes em geral no uso de hormônios, após restringir a ingestão de água, o sal pode atingir a diurese. Para edema é óbvio, restrição de sódio, restrição de água ainda não pode reduzir o inchaço pode ser a escolha apropriada de diuréticos. Os diuréticos podem ser divididos em: (1). Diuréticos osmóticos Manitol, dextrose de baixo peso molecular, glucose hipertónica, etc. (2). Diuréticos rotulados Futhiimide (taquifilaxia, 20-100mg/d, oral ou intravenosa, em casos graves, 100-400mg por via intravenosa), Bumene (butiluretamina, 1-5mg/d); (3). Diuréticos tiazídicos dihidroclorotiazida (75 ~ 100mg / d); (4). Diuréticos antialdosterona Antibióticos (20-120mg/d) e anfotericina (150-300mg/d), o efeito deste tipo de fármaco por si só não é bom, e as tiazidas podem ser usadas em combinação para aumentar o efeito diurético e reduzir os distúrbios electrolíticos; (5). A albumina é utilizada sobretudo em doentes com hipovolemia ou resistência aos diuréticos. Como o uso intravenoso de albumina pode aumentar a filtração glomerular e o dano às células epiteliais tubulares, a maioria dos estudiosos agora acredita que não essencial não deve ser usado. 3, hormônios e drogas citotóxicas Os glicocorticóides e as drogas citotóxicas ainda são os principais medicamentos no tratamento da síndrome nefrótica. (1). Hormonas glucocorticóides, a utilização de hormonas para o princípio da dose deve ser suficiente (1,0mg/kg de peso corporal por dia), o curso do tratamento deve ser suficientemente longo (6-8 semanas), a redução do fármaco deve ser lenta (cada 1-2 semanas para reduzir 10 por cento). As hormonas atualmente utilizadas são a prednisona, a prednisolona e a metilprednisolona. A dexametasona é atualmente menos utilizada devido à sua longa semi-vida e aos seus efeitos secundários. (2). Os agentes alquilantes são principalmente utilizados na terapêutica hormonal sinérgica "hormono-dependente" ou "hormono-ineficaz". Os medicamentos disponíveis para utilização clínica são: ciclofosfamida, mostarda azotada e fenilbutirato de mostarda azotada. A ciclofosfamida é utilizada maioritariamente na clínica e a sua dosagem é de 100~200mg por dia por via oral em doses divididas ou 200mg por via intravenosa em dias alternados, não devendo a quantidade total exceder 150mg/kg de peso corporal. A rotina sanguínea e a função hepática devem ser observadas regularmente durante a utilização. (3). A ciclosporina A pode ser utilizada em doentes com síndrome nefrótica insensível ou dependente de hormonas, a dose inicial de 3 ~ 5mg / kg por dia, e depois ajustada de acordo com a concentração de ciclosporina A no sangue. O curso geral do tratamento é de 3 a 6 meses. O uso prolongado tem toxicidade hepática e renal. (4). Micofenolato de mofetil (Mycophenolateroofell MMF) O MMF é um novo tipo de imunossupressor eficaz, que inibe principalmente a proliferação de linfócitos T e B. Pode ser utilizado em doentes com resistência hormonal. Pode ser usado na síndrome nefrótica de resistência hormonal, a dose recomendada é de 1,5 ~ 2,0g / d, e seu efeito clínico exato precisa ser confirmado por mais dados clínicos. 4, tratamento hipolipemiante A hiperlipidemia pode acelerar o desenvolvimento de doenças glomerulares e aumentar a incidência de doenças de hemoconcentração cardíaca e cerebral, portanto, deve ser ativamente tratada. Os fármacos habitualmente utilizados incluem inibidores da ① 3-hidroxi-3-metilglutaril monoacil coenzima A (HMCCCoA) redutase: lovastatina (lavastatina, 20~60mg/d), sinvastatina (sinvastatina, 20~40mg/d). Sinvastatina (sinvastatina, 20~40mg/d). O curso do tratamento é de 6-12 semanas. ② Medicamentos de ácido fíbrico (fibricacid): fenofibrato (fenifibrato, 100mg / vezes, 3 vezes ao dia), gemifibrozil (gemifibrozil, 30 ~ 60mg / vezes, 2 vezes ao dia) e assim por diante. (iii) probucol (probucol, 0,5/vezes, 2 vezes por dia). 5, terapia anticoagulante Alguns estudiosos sugerem que os anticoagulantes devem ser usados rotineiramente quando a albumina plasmática é menor que 20g / L. Quanto ao facto de os doentes com síndrome nefrótica necessitarem de utilizar anticoagulantes durante muito tempo, são necessários mais dados clínicos para confirmar. [Cura Os sintomas clínicos desaparecem, a hematúria e a proteinúria são negativas e a função renal é normal. Os sintomas clínicos basicamente desapareceram, a proteinúria dentro de 3g ou reduzida em mais de 50% com base no original, a função renal é normal e levemente anormal. Os sintomas clínicos ainda são óbvios, a hematúria e a proteinúria persistem, a quantificação da proteína na urina ainda é> 3,5g, a função renal é normal ou anormal.