Focos de amolecimento cerebral são uma causa importante de epilepsia, muitas vezes decorrente de danos no córtex cerebral após o trauma, e estas epilepsia têm sido estudadas extensivamente [1]. O amolecimento cerebral não traumático pode também causar epilepsia intratável, e há poucos relatórios clínicos sobre a mesma. Os 28 pacientes que foram submetidos a tratamento cirúrgico no nosso departamento são agora relatados. Temas e métodos 1. Dados gerais De Janeiro de 2004 a Julho de 2007, realizámos procedimentos cirúrgicos em 42 pacientes com epilepsia associada a focos de amolecimento cerebral. 28 casos foram incluídos neste estudo porque precisavam de preencher todas as condições seguintes: 18 homens e 10 mulheres; idade de 7 a 39 anos, média 18,1 anos; idade de início 0 a 16 anos, média 9,2 anos; duração da doença 2 a 15 anos, média 8,9 anos. Houve 9 casos de convulsões parciais complexas, 8 casos de convulsões parciais simples, e 11 casos de convulsões tónicas clónicas generalizadas secundárias a convulsões parciais. 12 casos tinham um histórico de hipoxia pós-natal, 6 casos tinham sido diagnosticados com infecção do sistema nervoso central, 3 casos tinham um histórico de tratamento com faca gama, e 7 casos tinham etiologia pouco clara. 2. Avaliação pré-operatória Todos os pacientes foram interrogados em pormenor antes da cirurgia, especialmente os sintomas de convulsões, e a sintomatologia da área de início dos sintomas de epilepsia foi analisada com a gravação vídeo do período de convulsões, e a imagem de ressonância magnética craniana (RM), electroencefalografia de longo alcance por vídeo de 64 derivações (V-EEG), topografia por emissão de pósitrons (PET). Localização VEEG de focos epilépticos: sinal longo T1-longo T2 ou sinal misto na RM, sinal baixo na imagem de difusão tensora da RM; metabolismo de glicose reduzido na PET durante o período interictal. A localização dos focos é comparada. O plano cirúrgico é seleccionado de acordo com os resultados do exame pré-operatório, e a cirurgia é escolhida para aqueles com a mesma localização básica dos sintomas clínicos, MRI, PET e EEG. Se os focos de amolecimento estivessem localizados no córtex não funcional, a monitorização intra-operatória do EEG cortical foi realizada para a realização dos focos de amolecimento, incluindo os focos de amolecimento e a área de epileptogenia. Após a excisão, a dura-máter local foi removida e a dura-máter foi reparada com uma mancha neural não biológica para prevenir a hiperplasia meníngea pós-operatória e as aderências corticais. É realizada uma biopsia patológica do tecido excisado. 4. A gestão pós-operatória e o seguimento foram administrados 12 h após a cirurgia, a concentração de sangue e EEG foram novamente verificados 6 meses após a cirurgia, e o ajustamento da droga foi realizado se necessário, e a droga foi gradualmente reduzida quando não houve convulsões durante 3 anos consecutivos. O efeito do tratamento foi pontuado de acordo com a classificação de Engel: grau I: desaparecimento completo das convulsões ou aura apenas após a cirurgia; grau II: contagem de convulsões Q3/ano; grau III: melhoria significativa das convulsões com redução de R90%; grau 4 sem melhoria significativa com redução de <90%. Resultados 1. Localização dos focos epilépticos por RM, PET e VEEG A localização dos focos de amolecimento cerebral foi determinada de acordo com a RM e PET. 18 casos foram localizados num único lobo, outros 7 casos foram localizados na junção do lobo, e 3 casos foram 2 focos de amolecimento não ligados; 17 casos de focos de amolecimento foram principalmente áreas hemisféricas laterais não funcionais do cérebro, e 12 casos foram acompanhados de atrofia hemisférica. O VEEG mostrou descarga de epileptiformes interictais (IED) confinada à área dos focos amolecedores em 12 casos, o IED distribuído entre os focos amolecedores e outras áreas em 11 casos, e o IED predominantemente em áreas não relacionadas dos focos amolecedores em 5 casos. Os três casos com dois focos amolecimento mostraram descargas epilépticas provenientes de um único focos amolecimento. Em todos os casos, a RM mostrou meninges moles espessadas e membranas aracnoides com aderências pálidas, resistentes e apertadas aos vasos sanguíneos, espaço subaracnoideo alargado, giro cerebral atrofiado e estreitado, e sulco cerebral alargado; o tecido cerebral era resistente, parcialmente amarelado, com borda incompleta e hemorragia fácil durante a ressecção. A estrutura cística foi detectada intra-operatoriamente em 8 casos, e o fluido interno era amarelado e transparente, com uma camada precipitada de amarelo escuro na parede cística circundante, que era macia e facilmente removida por sucção; nos 3 casos restantes, o fluido cístico era incolor e transparente, com parede cística lisa. Sob o microscópio de luz, a camada cortical dos focos amolecidos foi vista a proliferar com células gliais locais e tecido conjuntivo fibroso, e as células neuronais foram reduzidas com malformações microvasculares. 3. Resultados cirúrgicos Todos os pacientes foram acompanhados durante mais de 2 anos, e aos 2 anos após a cirurgia, houve 17 casos de grau Engel, 5 casos de grau II, 4 casos de grau III, e 2 casos de grau IV. A análise estatística mostrou que se os focos de amolecimento estavam localizados na área funcional ou na área principal do IED não teve qualquer efeito significativo sobre se as convulsões continuaram após a cirurgia, enquanto que os pacientes com atrofia hemisférica e história de hipoxia refratária tiveram um prognóstico pior (P<0,05). 4. Complicações cirúrgicas Cinco casos desenvolveram disfunção transitória após a ressecção de focos amolecedores adjacentes a áreas funcionais, incluindo dois casos de perturbações da fala e três casos de fraqueza unilateral de membros, dos quais quatro recuperaram no prazo de 2 semanas e um caso de discinesia de membros recuperou às 4 semanas de pós-operatório, sem complicações a longo prazo. Discussão Focos de amolecimento cerebral são uma causa importante de epilepsia e podem ser causados por lesão cerebral traumática, isquemia e hipoxia, e infecção. Ressonância magnética, EEG vídeo e PET interictal são testes não invasivos importantes para a localização pré-operatória de focos epilépticos. Focos amolecimento são causados pela atrofia e redução dos neurónios no tecido cortical e proliferação de tecido fibroso e células glial, que podem causar descargas epilépticas através da ignição de neurónios excitatórios em estruturas límbicas, enquanto a alteração do microambiente cortical aumenta a excitabilidade dos neurónios adjacentes. Portanto, os focos suavizantes são a principal consideração como os focos responsáveis pela epilepsia. No nosso grupo, 43% dos pacientes com EEG pré-operatório puderam ver ondas epilépticas limitadas na área dos focos de amolecimento, enquanto que o EEG cortical intra-operatório em todos os casos encontrou uma emissão significativa de ondas epilépticas na área dos focos de amolecimento e na zona de proliferação das células gliais circundantes, e as ondas epilépticas na área dos focos de amolecimento desapareceram após a ressecção, e as formas de ondas EEG na área circundante melhoraram. Por conseguinte, acreditamos que não é necessário o exame de inserção de eléctrodo intracraniano quando os sintomas de convulsão sugerem que a origem da epilepsia está associada a uma lesão confinada, e a lesão pode ser removida directamente quando é necessária uma cirurgia. Mesmo quando o foco epiléptico e os focos de amolecimento não estão no mesmo local, o prognóstico é significativamente melhor quando a área de estrutura anormal por si só é removida durante a cirurgia do que quando a área epiléptica por si só é tratada. As convulsões foram reduzidas em mais de 90% em 93% dos pacientes após a cirurgia, enquanto 61% dos pacientes ficaram sem convulsões após a cirurgia, sugerindo que os focos amolecimento são frequentemente a principal causa de epilepsia e podem ser eficazmente controlados após a ressecção. Actualmente, a ressecção de focos moles no cérebro é normalmente utilizada para tratar epilepsia causada por focos moles, mas a extensão da ressecção não está claramente definida, especialmente para focos moles em áreas funcionais. Focos moles não traumáticos estão associados a hipoxia e infecção, e a sua patologia é caracterizada pela atrofia neuronal e degeneração, proliferação de fibras e células gliais, que podem ser acompanhadas por displasia cortical local ou mesmo hemisférica [7], pelo que as funções fisiológicas dos focos moles e zonas de proliferação glial são frequentemente muito limitadas, e a ressecção não causa disfunções neurológicas significativas. Alguns pacientes neste estudo sofreram perda de força muscular no pós-operatório, mas todos recuperaram no prazo de 1 mês, de modo que a ressecção combinada de focos amolecimento e a múltipla transecção submural da periferia é segura para focos funcionais. As características dos focos de amolecimento estão intimamente relacionadas com o prognóstico. Os casos incluídos neste estudo foram todos focos de amolecimento cerebral limitados com bons resultados após a cirurgia, que foi realizada principalmente por ressecção completa; contudo, deve notar-se que apenas 33% dos pacientes com atrofia ou displasia hemisférica concomitante estavam livres de convulsões após a cirurgia, sugerindo que os pacientes com atrofia hemisférica concomitante ou atrofia cerebral total podem ter um extenso comprometimento funcional cerebral e factores que levam a um aumento da neuroexcitabilidade para além dos focos de amolecimento, e este aspecto necessita de um estudo mais aprofundado. A presença de uma história de hipoxia cerebral ao nascimento sugere também um mau prognóstico, que pode estar relacionado com o facto de mais casos de hipoxia cerebral estarem associados à atrofia hemisférica. No nosso grupo, houve 6 casos de epilepsia causados por focos de amolecimento limitado associados à encefalite, e 67% deles atingiram o grau Engle I após a cirurgia. do diagnóstico não é exacto. No nosso estudo de caso, encontrámos bons resultados na cirurgia de epilepsia associada a amolecimento cerebral limitado não traumático, embora a probabilidade de epilepsia pós-operatória sem convulsões fosse menor naqueles com história de atrofia hemisférica combinada ou hipoxia cerebral do que noutros casos, mas estes casos estavam frequentemente associados a algum retardamento mental e convulsões frequentes. Tratamento cirúrgico.