Falar sobre o diagnóstico do smog e o seu tratamento cirúrgico
Departamento de Neurocirurgia, Hospital de Montanha Shandong Qianfo (Posto 250014) Meng Xiangjing
A doença de Moyamoya, também conhecida como doença de MoyaMoya, é um grupo de doenças vasculares caracterizado pelo estreitamento ou oclusão progressiva dos vasos nas extremidades das artérias carótidas internas e dos seus grandes ramos bilateralmente, com a formação de uma rede neovascular anormal na base do crânio. A doença foi descrita pela primeira vez em 1957 por Takeuchi e Shimizi no Japão, e foi denominada MoyaMoya por Suzuki em 1969 porque o angiograma cerebral mostrou muitas pequenas e densas pilhas de vasos sanguíneos que se assemelhavam ao fumo exalado durante o fumo (como se vê na figura). A doença foi notificada pela primeira vez na China por Li Shuxin do Henan Medical College em 1976. A China, Japão, Coreia, Malásia e outros países asiáticos têm uma elevada incidência de smog. A incidência da doença de smouldering na China está também a aumentar de ano para ano, com uma incidência mais elevada na parte sudoeste da província. Meng Xiangjing, Departamento de Neurocirurgia, Hospital Qifoshan, Província de Shandong
A causa exacta da doença ainda não é clara e pode estar relacionada com genética, imunitária, inflamatória, secreção anormal de citocinas e acumulação anormal de elastina.
Clinicamente, a doença manifesta-se em duas categorias principais: ataques de AVC isquémicos e ataques de AVC hemorrágicos. Os ataques isquémicos caracterizam-se por enfarte cerebral e episódios isquémicos transitórios; os ataques hemorrágicos caracterizam-se por hemorragia subaracnóidea, hemorragia ventricular e hemorragia cortical e baseiam-se na patofisiologia da hemorragia: em primeiro lugar, a ruptura de vasos semelhantes ao fumo dilatado, em segundo lugar, a ruptura de pequenos aneurismas e hemorragias, e em terceiro lugar, a ruptura de grandes aneurismas perto do anel de Willis. Os doentes tendem a apresentar dores de cabeça, tonturas e fraqueza; perturbações do movimento dos membros, hemianestesia, perturbações da fala e da visão, ataxia e epilepsia. A incidência é maior nas mulheres do que nos homens aos 1,8:1. 10-40 anos de idade é o grupo etário mais comum; os episódios de isquemia predominam nas crianças; a hemorragia cerebral é mais comum nos adultos, com uma taxa de mortalidade de cerca de 5% após a primeira hemorragia e até 25% para a reeducação. 10% dos doentes com doença latente têm um historial familiar.
O padrão de ouro para o diagnóstico da doença de smouldering é a angiografia cerebral completa (DSA). Outras imagens e testes metabólicos cerebrais tais como TC, CTA, MRI, MRA, PET, tomografia por emissão de fotões simples (SPECT), XeCT e perfusão por TC são utilizados no diagnóstico e avaliação pré e pós-operatória da doença.
Em 1969, a Suzuki dividiu a doença em seis fases para orientar o diagnóstico clínico e o tratamento com base na progressão clínica da doença e no que era visto na imagiologia.
A primeira etapa é o estreitamento do garfo carotídeo: um estreitamento da bifurcação na extremidade da artéria carótida interna, sem outras anomalias.
A fase 2 é a iniciação da moyamoya: estenose da bifurcação terminal da artéria carótida interna e formação de vasos de fumo na base do crânio. Cada um dos recipientes de fumo espesso pode ser distinguido na angiografia. Não há formação de circulação colateral extracraniana a intracraniana.
A fase 3 é a intensificação da moyamoya: a artéria cerebral anterior (ACA) e a artéria cerebral média (MCA) estão ausentes e a moyamoya é muito distinta, formando uma massa de moyamoya. A artéria cerebral posterior (PCA) ou artéria comunicante posterior não é afectada e não se forma nenhuma circulação colateral extracraniana a intracraniana.
A quarta etapa é a diminuição da moyamoya: a artéria comunicante posterior é congenitamente esguia ou ausente, e não é visível qualquer PCA normal na sua origem; a oclusão da artéria carótida interna progrediu para a união com a artéria comunicante posterior, e a artéria comunicante posterior que outrora estava presente na imagem desaparece nesta etapa. Os recipientes fumados tornaram-se grosseiros e os recipientes que compõem a massa fumada afinaram-se e formaram uma rede vascular menos bem definida. Há um aumento dos vasos de fumo através da artéria orbital e um espessamento gradual das artérias desde a circulação extracraniana até à circulação colateral intracraniana.
A fase 5 é a redução da moyamoya: todas as principais artérias que emanam da artéria carótida interna desaparecem completamente, com menos fumo do que na fase 4, e a rede de vasos é mais pobre e confinada ao sifão. A oclusão da artéria carótida interna progride mais para baixo, com a oclusão a ocorrer acima do segmento C2 ou C3. O fornecimento de sangue extracraniano colateral é ainda mais reforçado.
A fase 6 é o desaparecimento da moyamoya: o segmento sifão da artéria carótida interna desaparece completamente, tal como o aparecimento inicial de fumo na base do crânio.
Ainda não foram encontrados medicamentos eficazes no tratamento da doença de smouldering, pelo que o tratamento médico conservador é basicamente ineficaz para a doença de smouldering. Uma vez diagnosticada, a cirurgia deve ser realizada o mais rapidamente possível, antes de ocorrer uma disfunção neurológica irreversível no tecido cerebral, para aumentar a circulação cerebral colateral e melhorar o fornecimento de sangue cerebral através da revascularização intra e extracraniana, restaurando assim a função neurológica. O procedimento está dividido em três tipos de cirurgia: directa, indirecta e combinada.
1.Direct revascularização: anastomose directa superficial da artéria temporal – artéria cerebral média (STA-MCA) anastomose directa da artéria occipital – artéria cerebral média (OA-MCA).
2.Indirect revascularização: as mais comuns são: encefalo-duro-arterio-mio-sinangiose (EDAMs), encefalo-mio-sinangiose ( arterio-sinangiose (EDAS), encefalo-mio-sinangiose (EMS), encefalo-duro- arterio-sinangiose (EDAS), encefalo-mio-sinangiose (EOS) e perfuração múltipla craniana.
3. revascularização directa-indirecta combinada.
A cirurgia EDAS é amplamente utilizada devido às suas amplas indicações, uma fonte clara de fornecimento de sangue, fácil operação, baixo risco, resultados precisos, e a capacidade de completar a compensação em 2 semanas a 3 meses após a cirurgia, especialmente para crianças, sendo actualmente o procedimento de revascularização indirecta mais comum. Os procedimentos EDAS para pacientes com doença latente realizados no nosso Departamento de Neurocirurgia II alcançaram todos resultados cirúrgicos e clínicos satisfatórios.
De acordo com as estatísticas, a taxa de morbilidade e mortalidade dos pacientes adultos é significativamente mais elevada do que a dos adolescentes, sendo a taxa de morbilidade e mortalidade da hemorragia cerebral provocada pela doença mais proeminente nos adultos, podendo atingir os 63%, mas mais de 60% dos pacientes que recebem tratamento têm um bom prognóstico. Em conclusão, a revascularização intracraniana e extracraniana atempada de doentes com doença de Moyamoya pode aumentar o fornecimento de sangue ao cérebro, aliviar os sintomas de isquemia cerebral em doentes com doença de Moyamoya, melhorar a cognição, e ter um impacto positivo na prevenção da reincidência em doentes com AVC isquémico e na redução da reelaboração em doentes com AVC hemorrágico.