O sinal de Gottron é causado pela dermatomiosite e é o seu sintoma cutâneo clínico. Apresenta-se como uma erupção maculopapular avermelhada e roxa na pele sobre as articulações metacarpofalângicas e proximais da falange, com uma superfície superior achatada e um pouco de descamação, que com o tempo se torna atrófica e hipopigmentada. Dilatação capilar rígida e petéquias são vistas no vinco da raiz do prego e ajudam no diagnóstico. Quais são as causas da dermatomiosite sinal de Gottron? A erupção cutânea da dermatomiosite ocorre nas articulações metacarpofalângica, falângica e metatarsofalângica e também pode ser vista na articulação interna do tornozelo. A erupção cutânea é uma pápula arroxeada que pode fundir-se numa placa com uma fina superfície escamosa, com depressão central e atrofia e hipopigmentação ao longo do tempo. A causa exacta da doença é desconhecida e geralmente pensa-se que esteja relacionada com a genética e a infecção viral. Existem diferenças raciais significativas no início da polimiosite e dermatomiosite. A presença da doença em gémeos idênticos e parentes de primeiro grau sugere também uma predisposição genética. Normalmente começa de forma insidiosa e progride lentamente ao longo de semanas, meses e anos. Muito poucos pacientes têm um início agudo, com fraqueza muscular grave ou mesmo rabdomiólise, mioglobulinúria e insuficiência renal dentro de poucos dias. Os doentes podem ter rigidez matinal, fraqueza, perda de apetite, perda de peso, febre (febre baixa a moderada ou mesmo febre alta), dores articulares e, em alguns casos, o fenómeno de Raynaud. O envolvimento muscular é geralmente bilateral e simétrico, sendo os músculos da cintura escapular e pélvica os mais frequentemente envolvidos, seguidos pelos músculos cervicais e faríngeos, sendo os músculos respiratórios menos frequentemente envolvidos, e os músculos orbicularis oculi e facial os mais raros. Cerca de metade dos doentes têm mialgia e/ou pressão muscular. A miastenia afecta inicialmente os músculos da cintura escapular e pélvica, enquanto a fraqueza muscular distal é rara. Cerca de metade dos pacientes têm envolvimento dos músculos cervicais, especialmente os flexores cervicais, que se manifesta como dificuldade em levantar a cabeça quando deitados e incapacidade de inclinar a cabeça quando sentados; o envolvimento dos músculos faríngeos ou transversais superiores do esófago pode apresentar-se com disfagia, rouquidão, disfonia, e asfixia quando se ingerem alimentos líquidos através das narinas. O envolvimento dos músculos lisos do aparelho digestivo é raro. A fraqueza do esfíncter esofágico inferior pode conduzir a refluxo ácido, esofagite e, em casos crónicos, a estricção esofágica. Quando a cintura escapular está envolvida, pode haver dificuldade em levantar o braço, pentear o cabelo e vestir-se; fraqueza muscular respiratória pode causar aperto no peito e dificuldade em respirar, e em casos graves, é necessário um ventilador para ajudar a respirar; quando o paciente tem fraqueza muscular da cintura pélvica, pode manifestar-se como dificuldade em subir e descer degraus, incapacidade de se levantar sozinho depois de se agachar ou dificuldade em levantar-se do assento, marcha desconcertante e dificuldade em andar. Doenças reumáticas: Um grupo de doenças, na sua maioria auto-imunes, que afectam as articulações, ossos, músculos, vasos sanguíneos e tecidos moles ou conjuntivos relacionados. São insidiosos e de início lento, têm um curso longo e são na sua maioria hereditários. É difícil de diagnosticar e tratar; diferentes auto-anticorpos podem ser detectados no sangue, provavelmente relacionados com diferentes subtipos de HLA; responde bem a anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), glicocorticóides e medicamentos imunossupressores para alívio a curto ou longo prazo. Dermatomiosite sem miosite: um novo tipo de dermatomiosite com alterações cutâneas características da dermatomiosite sem miosite que duram 24 meses; tem a mesma elevada incidência de malignidade concomitante que a dermatomiosite e é uma doença concomitante do tecido conjuntivo tumoral.