O linfoma primário do sistema nervoso central é um linfoma não-Hodgkin de incidência muito baixa, representando aproximadamente 2% de todos os tumores primários intracranianos, que geralmente têm origem na matéria branca paraventricular do cérebro, e ainda mais raramente ocorrem fora do eixo.
Recentemente, Ang et al. da Universidade de Edimburgo co-relataram um caso extremamente raro de linfoma do sistema nervoso central, que se apresentou com sintomas ainda mais esquivos. Neste artigo, são descritas as características do caso e o diagnóstico clínico completo.
Informação básica do caso
O paciente é um homem de 55 anos de idade que se queixou de dor paroxística severa, tipo descarga hipoglosossal direita durante 6 meses, começando no lábio e bochecha superiores e progredindo até ao entorpecimento do queixo. A área da dor era semelhante à do ramo mandibular do nervo trigémeo, mas o exame fisiológico não sugeriu outros sinais óbvios de danos nos nervos para além da hiperalgesia no queixo.
O historial médico restante incluía doença arterial coronária, hipercolesterolemia e depressão, todas elas tratadas com medicamentos. Não havia historial de doenças genéticas ou epidemiológicas.
Diagnóstico e tratamento inicial
O doente foi inicialmente diagnosticado com neuralgia do trigémeo.
Submeteu-se a descompressão microvascular após a ingestão de pré-gabalina e gabapentina em vão.
Descobertas radiológicas
A RM da cabeça mostrou uma massa hiperplástica maligna na asa pterigóides extra-axial direita, invadindo o segmento direito do trigémeo cerebral, medindo 40 mm x 20 mm x 25 mm no seu ponto maior, com um sinal caudal dural distinto. A massa estende-se lateralmente durante aproximadamente 10 mm ao longo da fossa craniana média (Fig. 1), através do forame oval direito marcadamente dilatado (aproximadamente 7 mm de diâmetro) em direcção à fossa infratemporal e ligeiramente em direcção ao forame infraorbital direito e forame oval.
1. a massa exibe um pequeno sinal T1 na secção transversal (A), coronal (B) e sagital (C)
A imagem mostra um estreitamento marcado do lúmen de Meckel direito e um estreitamento parcial do seio cavernoso direito. A lesão é adjacente à artéria carótida interna direita, mas não há nenhum sinal óbvio de compressão.
O nervo trigémeo esquerdo do paciente passa normalmente através da cavidade de Meckel (seta vermelha); o nervo trigémeo direito do paciente é obscurecido por uma massa e a cavidade de Meckel está quase ausente
Com base nas características anatómicas de localização e imagem acima referidas, o cirurgião considerou a massa como sendo um tumor de bainha nervosa ou meningioma e deu um tratamento conservador. Surpreendentemente, no entanto, o paciente desenvolveu dor progressiva no prazo de 8 semanas.
Recidiva tumoral e cirurgia
A revisão da ressonância magnética mostrou um tumor aumentado com sinal T2 melhorado na matéria branca subcortical, sugerindo uma infiltração meníngea suave. O paciente foi então submetido a um bloqueio do ramo trigémeo mandibular direito e a uma osteotomia temporal direita.
Devido a dificuldades patológicas intra-operatórias e ao risco de destruição do seio cavernoso, foi realizada apenas uma excisão parcial do tumor pterigóides direito, deixando intacta a porção do seio cavernoso.
A dor facial do paciente foi muito aliviada após a cirurgia, os níveis de desidrogenase láctica estavam normais, os testes do vírus da imunodeficiência humana foram negativos, a ecografia escrotal e as tomografias de corpo inteiro não revelaram metástases, e os exames do líquido cefalorraquidiano e da medula óssea não revelaram células anormais ou infiltrados meníngeos moles.
Diagnóstico e tratamento final
O exame histopatológico pós-operatório mostrou que o tumor continha linfócitos B médios a grandes com múltiplas morfologias e núcleos lobulados (CD20 positivo). O paciente foi finalmente diagnosticado com linfoma difuso central primário de grandes células B.
O paciente foi tratado com doses elevadas de metotrexato e rituximab e radioterapia local para a área tumoral. A doença e dor do paciente foram controladas e depois tratadas com quimioterapia R-CHOP, sem sintomas neurológicos residuais ou sinais de recidiva do tumor aos 4 meses de seguimento próximo.
Análise e resumo do caso
Clinicamente, a grande maioria da dor paroxística no nervo trigémeo é causada por compressão ou desmielinização da raiz do nervo; apenas 10% dos doentes podem estar associados a um tumor, e os tumores associados à base do crânio são geralmente apenas tumores da bainha nervosa e meningiomas.
Em relatórios anteriores, apenas um caso de linfoma maligno tinha tido origem na asa pterigóides, tendo o resto tido origem noutro local, e um caso de linfoma causador de neuralgia do trigémeo tinha tido origem na cavidade de Meckel. Todas estas lesões, como a do presente artigo, são frequentemente mal diagnosticadas como tumores da bainha nervosa ou meningiomas.
O caso extremamente raro de linfoma do SNC neste artigo, contudo, apresenta um desafio diagnóstico significativo ao exibir uma localização invulgar (com origem na asa pterigóides) e sintomas semelhantes a outras condições comuns (neuralgia do trigémeo).
Contudo, um estudo prévio numa pequena amostra confirmou que a hiperplasia do tecido ósseo sem resposta hipertrófica óssea e a infiltração do seio cavernoso sem estenose carotídea facilitaram a diferenciação do linfoma do meningioma, que geralmente apresenta hipertrofia óssea e metástases ósseas do tumor, bem como o estreitamento da luz carotídea.
Espera-se que os resultados deste estudo e os casos aqui relatados proporcionem alguma experiência clínica e ajuda na gestão de linfomas raros.