Um tumor comunicante da base do crânio refere-se a um tumor de origem intracraniana ou extracraniana que penetra no osso e/ou dura duração da base do crânio causando uma comunicação intracraniana-extracraniana. A base anterior do crânio, adjacente ao nariz, órbita e face, é um local comum de envolvimento para a comunicação de tumores. Os tumores são profundos nesta área e são frequentemente grandes em tamanho quando encontrados. A anatomia envolvente é complexa, com relações neurovasculares interligadas, tornando a cirurgia difícil e arriscada, e muitas vezes exigindo uma colaboração multidisciplinar. De 1994 a 2007, o nosso departamento, em colaboração com o Departamento de Cirurgia Maxilo-facial e o Departamento de Otorrinolaringologia, operou 50 casos de tumores comunicantes da base anterior lateral do crânio, que são relatados abaixo. 1. assuntos e métodos 1.1 Informação geral Houve 31 casos de homens e 19 casos de mulheres, com idades compreendidas entre os 3 e 71 anos, com uma média de 34 anos. Foram realizadas TC e RM pré-operatórias em todos os casos. 15 casos submetidos a ASD, 9 casos submetidos a embolização pré-operatória. 12 casos submetidos a biopsia pré-operatória. 5 casos submetidos a planeamento pré-operatório com o sistema de dextroscópio. 1.2 Manifestações clínicas Sintomas locais: inchaço facial, congestão nasal, epistaxe, olhos salientes, dores de cabeça, etc. Sintomas nervosos cranianos: dormência facial, diplopia, paralisia facial, perda de audição, rouquidão, etc. 1.3 Tamanho do tumor: diâmetro 3,2-18 cm, média 5,7 cm. local do tumor: crânio + órbita em 5 casos, crânio + seio em 9 casos, crânio + seio + fossa pterigopalatina em 5 casos, crânio + seio + fossa pterigopalatina + fossa infratemporal + fossa infratemporal em 12 casos, crânio + seio + fossa pterigopalatina + espaço parafaríngeo em 9 casos, crânio + seio + fossa pterigopalatina + fossa infratemporal + espaço parafaríngeo em 10 casos. 1.4 Abordagem cirúrgica A abordagem de base frontal alargada foi utilizada em 4 casos, a abordagem maxilar em 8 casos, a abordagem orbital transcraniana em 4 casos, a abordagem transnasal em 4 casos, a abordagem frontotemporal-zigomática em 5 casos, a abordagem transmandibular em 11 casos, a abordagem pré-auricular da fossa temporal transtemporal-inferior em 5 casos, e a abordagem combinada da fossa temporal frontotemporal-inferior em 9 casos. A reconstrução da base do crânio foi realizada em 18 casos. 2. resultados 2.1 Ressecção: 31 casos de ressecção total, 15 casos de ressecção subtotal e 4 casos de ressecção parcial. 2.2 Complicações pós-operatórias: 23 casos tiveram complicações pós-operatórias. Houve 4 casos de infecção de ferida, 1 caso de hematoma intracraniano, 4 casos de fuga de líquido cerebrospinal, 1 caso de infecção do sistema nervoso central, 2 casos de dificuldade de mastigação, 5 casos de danos cosméticos, 1 caso de proptose, 9 casos de lesão do nervo craniano, incluindo 1 caso de nervo olfactivo, 4 casos de nervo trigémeo, 1 caso de nervo abdutor e 3 casos de nervo facial, sem mortes relacionadas com cirurgias. 2.3 Patologia pós-operatória: meningioma em 9 casos, cisto epitelióide em 5 casos, adenocarcinoma em 4 casos, angiofibroma em 4 casos, hemangiopericitoma em 2 casos, carcinoma espinocelular em 3 casos, sarcoma em 4 casos, teratoma em 3 casos, tumor celular enucleado em 2 casos, tumor ectópico glial em 2 casos, tumor fibroso hidatidiforme em 2 casos, osteoma em 1 caso, papiloma em 1 caso, neurofibroma em 5 casos, tumor da bainha nervosa em 2 casos e tumor benigno de origem neurogénica em 1 caso. 2.4 Acompanhamento: 32 casos foram acompanhados e 18 casos foram perdidos. O período de acompanhamento variou de 6 meses a 7 anos, com uma média de 20 meses. Houve 8 casos de recidiva de tumores, todos eles malignos. A base anterior do crânio inclui os ossos frontal, peneira e pterigóides, dos quais a peneira é a mais fraca e o tumor pode comunicar intracranialmente e extracranialmente através da placa da peneira ou do telhado orbital. A base lateral do crânio refere-se ao triângulo da base do crânio na intersecção da fissura infraorbital e a linha de alongamento da fissura occipital, acima da qual corresponde principalmente à base do meio do crânio. Esta área comunica com a órbita através das fissuras supraorbital e infraorbital, com a fossa pterigopalatina através do forame oval, forame espinhal e ruptura do forame, e com a fossa infratemporal e espaço parafaríngeo. Os tumores podem comunicar intracranialmente e extracranialmente ao longo destes foramina, fissuras ou pela perturbação da base do crânio médio. Os tumores da base anterior e lateral do crânio também podem atravessar os nós pterigóides e de sela para se invadirem uns aos outros. Tumores comuns da base ântero-lateral do crânio que comunicam a base do crânio incluem meningiomas e tumores da bainha nervosa de origem intracraniana; carcinomas nasofaríngeos, angiofibromas juvenis e blastomas olfactivos da cavidade nasal e seios paranasais; carcinomas císticos adenóides de glândulas salivares; osteomas de estruturas ósseas e condrossarcomas. A selecção dos casos cirúrgicos deve ter plenamente em conta os sintomas, sinais, esperança de vida, história natural da doença, natureza e extensão do tumor, e as estruturas envolvidas. As biópsias pré-operatórias são realizadas sempre que possível, sendo as biópsias transnasais ou sinusais preferidas para a maioria dos tumores comunicantes [1]. A cirurgia geralmente não é preferida para os sensíveis à radioterapia ou quimioterapia, por exemplo, carcinoma nasofaríngeo, linfoma, etc. A cirurgia é prudente se o tumor for grande e invadir extensivamente estruturas importantes, tais como o seio cavernoso, o segmento de orifício rompido da artéria carótida interna ou as órbitas bilaterais. Para tumores benignos de crescimento lento, como o meningioma na base do crânio, se a lesão for pequena, assintomática ou ligeiramente sintomática, especialmente em pacientes idosos, podem ser monitorizados e acompanhados. Se houver suspeita de envolvimento de vasos sanguíneos importantes ou se o tumor for rico em fornecimento de sangue, podem ser realizados ATC, ARM ou DSA. Se a artéria carótida interna for circundada pela lesão, pode ser realizado um teste de oclusão por balão para avaliar o risco de oclusão intra-operatória do vaso. A monitorização do fluxo sanguíneo cerebral por CT Xenon após a oclusão do vaso por balão é sensível e específica. A embolização pré-operatória dos vasos sanguíneos em tumores ricos em sangue, tais como meningiomas, angiofibromas e paragangliomas, reduz o sangramento intra-operatório e pode reduzir o risco de cirurgia. Neste grupo de 9 casos, foi realizada a embolização pré-operatória. O fornecimento de sangue tumoral teve origem principalmente na artéria carótida superior da artéria carótida externa e na artéria faríngea ascendente. Durante a embolização, deve ser realizada uma superselecção vascular rigorosa para embolizar o material de embolização no tumor, na medida do possível, evitando o retorno do material de embolização para a artéria carótida interna, e prestando especial atenção para evitar entrar na perigosa anastomose entre a artéria carótida interna, artéria carótida externa e artéria vertebral. Num caso de tumor neurogénico na fossa pterigopalatina, não foi observada qualquer coloração tumoral óbvia na angiografia, mas considerou-se que uma abordagem unilateral do seio maxilar através da decorticação facial poderia facilmente ferir o segmento da fossa pterigopalatina da artéria maxilar, que se encontrava em posição profunda e difícil de parar a hemorragia. A hemorragia intra-operatória era mínima. Acreditamos que a embolização não é apenas para a artéria de abastecimento do tumor, mas também para os grandes vasos que podem ser encontrados durante a via cirúrgica, e se a hemorragia intra-operatória for difícil de gerir, a embolização pré-operatória é viável para reduzir o risco de cirurgia. O material da embolização pode ser esponja de gelatina, grânulos de PVA, goma Onyx, etc. A base do crânio é irregular, com numerosos foramina, estruturas complexas e neurovascularidade densa. A imagem 3D é necessária para compreender correctamente a relação anatómica entre o tumor e as suas estruturas circundantes nesta região. Aplicámos o dextroscópio de interacção de volume (software RadioDextra 1.0) sistema de realidade virtual cirúrgica (VR) de Singapura para o planeamento pré-operatório, fundindo imagens como a TC e a RM a partir de varreduras finas (1,0mm) para obter imagens estereoscópicas em 3D que podem ser rodadas, cortadas, abridas e restauradas para simular a cirurgia operações. Neste grupo de cinco casos, o sistema de dextroscópio foi utilizado para o planeamento pré-operatório, o que nos permitiu determinar mais claramente o tamanho e localização do tumor e a sua relação com as estruturas importantes circundantes, e aplicar diferentes posições e acessos para revelar o tumor, observar os pontos-chave durante a cirurgia, simular a remoção do tumor e escolher o melhor acesso. No caso mostrado na Figura 1, o VR observou que o AIC estava localizado posteriormente ao tumor, em vez de ser encapsulado por ele. A dura-máter na base do crânio foi engrossada e o tumor não invadiu a dura-máter. O tumor era principalmente fornecido pela artéria faríngea ascendente, o que era consistente com os achados da DSA. Foi simulada uma abordagem transmandibular e o tumor foi exposto de forma satisfatória. A operação foi realizada de acordo com o planeamento pré-operatório da RV com bons resultados. A selecção da abordagem cirúrgica baseou-se nos seguintes princípios: boa exposição; rota curta para evitar danos em estruturas importantes; utilização de potenciais cavidades e orifícios tanto quanto possível; ressecção do osso para alargar o campo operatório e reduzir a tensão do tecido cerebral; reconstrução estrutural fácil; desenho de retalho para proteger os tecidos neurovasculares e facilitar a possível transferência de retalho, tendo em conta o impacto da radioterapia pós-operatória no fluxo sanguíneo e a possibilidade de reoperação; evitar a desfiguração facial; e escolher uma abordagem combinada, se necessário. Se necessário, deve ser escolhida uma abordagem combinada. [2] A escolha da abordagem adequada baseia-se na experiência da equipa cirúrgica. Aqui discutiremos apenas três abordagens que são normalmente utilizadas no nosso grupo, mas que são relativamente novas para os neurocirurgiões. Abordagem transmaxilar: Uma abordagem de elevação facial ou decorticação é utilizada para expor a parede anterior do seio maxilar e aceder à fossa pterigopalatina através do seio maxilar, adequada para a ressecção de tumores cujo corpo principal está localizado no seio maxilar e na fossa pterigopalatina. O elevador facial é normalmente utilizado com uma Weber-Fugerson ou incisão modificada, que proporciona uma boa exposição mas afecta a aparência facial e é menos comummente utilizado. A abordagem de decorticação facial, com exposição ligeiramente mais pobre mas sem deixar cicatrizes faciais, deve ser considerada em primeiro lugar. O nervo infraorbital e os vasos devem ser protegidos tanto quanto possível durante a operação, e o tronco principal do segmento da fossa pterigopalatina da artéria maxilar deve ser tratado precocemente, caso contrário o campo operatório é profundo e a hemostasia é difícil, e estruturas como o nervo maxilar e o gânglio pterigopalatino são facilmente danificadas. Abordagem transmandibular: Existem três tipos de abordagens: abordagem anteromedial mandibular, abordagem paramediana e abordagem lateral. É adequada para tumores na região parafaríngea infratemporal envolvendo a base do crânio. A abordagem anterior mandibular ou paramediana requer a divisão da área do lábio inferior e do queixo, o que tem um maior impacto na aparência facial. Christian et al. trataram três casos de tumores pediátricos da base do crânio utilizando uma abordagem mandibular lateral, todos os quais transitaram a mandíbula acima do forame mandibular. A osteotomia lateral requer a dissecção da glândula parótida e do nervo facial, o que pode facilmente danificar o nervo facial. É importante escolher uma osteotomia mandibular apropriada de acordo com a extensão do tumor e a sua posição em relação à mandíbula, para proteger o mais possível o feixe vascular do nervo alveolar inferior, para reduzir a incidência de dormência gengival labial pós-operatória e não união óssea, e para evitar danos no nervo facial e articulação mandibular por tracção e rotação excessivas. Os orifícios dos parafusos são perfurados em posição antes da incisão para facilitar a fixação da placa de titânio da mandíbula após a remoção do tumor. Esta abordagem é menos perturbadora para as estruturas vitais e usamo-la com mais frequência. A abordagem da fossa temporal infratemporal-anterior: craniotomia frontotemporal, dissecção do arco zigomático, libertação e distracção do nervo facial, e incisão da mandíbula proporciona boa exposição e é adequada para a maioria dos tumores comunicantes da base do crânio lateral, especialmente para tumores na parte lateral e superficial da artéria carótida interna (Figura 3). Alguns estudiosos classificaram os tumores malignos localizados no espaço parafaríngeo da fossa temporal inferior e envolvendo a base da fossa craniana média em dois tipos, lateral e medial, de acordo com a sua relação com a artéria carótida interna no pescoço, e consideram o tipo ou tumores laterais localizados na bainha da artéria carótida interna adequados para a abordagem temporal anterior ao ouvido e o tipo medial para a abordagem transmandibular [4-6]. Esta abordagem é altamente invasiva, hemorrágica e complexa. Requer dissecção do nervo facial, o que pode facilmente levar a lesão do nervo facial. A excisão da glândula parótida superficial tende a resultar numa deformidade deprimida da zona posterior da mandíbula parótida. O músculo temporal e os músculos pterigóides internos e externos são cortados, resultando na atrofia muscular e afectando a oclusão e a função mastigatória. A abordagem combinada frontotemporal-transmandibular tem sido utilizada com menos frequência nos últimos anos. Por outras palavras, uma craniotomia frontotemporal com uma abordagem pterigóides e uma abordagem transmandibular são utilizadas para remover tumores intracranianos e extracranianos, respectivamente. Para tumores comunicantes intracranianos e extracranianos, é aconselhável remover primeiro a parte intracraniana do tumor para evitar puxar acidentalmente os tecidos intracranianos ao remover o tumor extracraniano. No entanto, se o tumor estiver localizado principalmente fora do crânio com o mínimo de invasão intracraniana, é aconselhável expor e remover a parte extracraniana primeiro, e depois tratar da dura-máter invadida e da pequena quantidade de tecido residual do tumor, todas as operações cirúrgicas devem facilitar a reconstrução da base do crânio após a remoção do tumor. O tumor deve ser completamente ressecado numa só fase. A reoperação é difícil e mais prejudicial devido a fortes aderências e camadas pouco claras. As complicações são significativamente mais frequentes[7]. Se a cirurgia por fases for inevitável, é aconselhável uma reoperação precoce. Para tumores malignos, especialmente tumores altamente malignos, todo o tumor deve ser removido tanto quanto possível, incluindo os tecidos que o envolvem, para reduzir a possibilidade de propagação e recidiva do tumor. Para tumores benignos, é dada maior ênfase à maximização da integridade funcional do nervo e à remoção do máximo possível do tumor. Uma tensão excessiva no tecido cerebral pode ser evitada por punção lombar preventiva ou pela abertura da piscina de aracnoides para libertar líquido cerebrospinal. Os tumores na base do crânio são principalmente fornecidos pelas artérias maxilares e faríngeas ascendentes. Se necessário, a artéria fornecedora pode ser ligada no início da operação, ou pode ser feita uma incisão no pescoço para ligar a artéria carótida externa para reduzir a hemorragia intra-operatória. A borda posterior da placa lateral do processo pterigóides é directamente oposta ao forame oval, forame espinhoso e espinha pterigóides. Ao morder ou moer a base média do crânio, não ultrapasse esta linha para evitar danificar o canal ósseo da artéria carótida interna [8]. Se for necessário separar a artéria do aneurisma, traçar desde a artéria normal até ao segmento doente e controlar as extremidades proximal e distal da artéria antes de separar a aorta. Escolher cuidadosamente sacrificar a artéria carótida interna ou os vasos distais e proximais da lesão para o bypass, pois pode facilmente levar a um enfarte cerebral maciço [9]. Por conseguinte, se o tumor for firmemente aderente a vasos ou nervos importantes, a excisão total não é obrigatória e uma pequena quantidade de tumor residual é tratada no pós-operatório com tratamento como faca gama [10]. A hemorragia intensa do plexo pterigóides durante a separação dos tecidos moles na cirurgia da fossa infratemporal pode ser interrompida com electrocoagulação bipolar ou gaze hemostática. A monitorização intra-operatória é melhor aplicada para preservar ao máximo a função do nervo craniano, e a monitorização intra-operatória pode ser feita tanto para os nervos cranianos II-XII. Para a reparação intra-operatória de lesões do nervo craniano, são possíveis anastomoses in situ ou enxertos de nervos. Para tumores que podem ser atingidos através de canais naturais como a cavidade nasal e seios paranasais, a endoscopia pode ser utilizada adequadamente ou combinada com cirurgia aberta para remover o tumor, evitando ou minimizando incisões faciais e evitando complicações como a lesão do nervo facial e a atrofia muscular mastigatória causada durante a exposição camada por camada. Após a ressecção da base anterior do crânio que comunica o tumor, os tecidos intracranianos estão maioritariamente ligados aos seios nasais, cavidade nasal e cavidade oral, que são propensos a complicações tais como fuga de líquido cefalorraquidiano e infecção intracraniana. Por conseguinte, a reconstrução da base do crânio é crucial, da qual a reparação dural é a mais crítica. Utilizamos materiais de reparação como a membrana do tendão capitelar, a fáscia temporal, o periósteo do crânio e materiais artificiais para assegurar uma sutura apertada. Algumas áreas são difíceis de reparar, tais como o defeito dural da placa de peneira, que é difícil de reparar devido à passagem do fio farejador, e pode ser fechado com cola de bioproteína e colagem de músculos temporais. Pequenos defeitos ósseos na base do crânio, tais como pequenos defeitos na parede orbital, não podem ser reparados enquanto a fáscia orbital estiver intacta; defeitos maiores podem ser reparados com placas intracranianas ou placas de titânio. O espaço morto cirúrgico pode ser preenchido com gordura ou músculo autólogo, sendo o mais comummente utilizado o retalho do músculo temporal. Para defeitos maiores, pode ser usado um retalho de transferência de um local adjacente, como o músculo rombóide, ou um retalho livre com uma ponta vascular, como o retalho do músculo rectus abdominis. Utilizámos o retalho rectus abdominis dermatome para reparar os grandes restos cirúrgicos faciais do paciente com bons resultados, permitindo a máxima preservação da função e aparência. Se um retalho muscular livre intra-operatório puder ser necessário para a reparação, o retalho deve ser pré-desenhado para o abdómen, fémur, etc., para preparar a área cirúrgica.