A síndrome nefrótica é uma síndrome clínica causada por um aumento da permeabilidade da membrana de filtração glomerular, resultando na perda de grandes quantidades de albumina plasmática da urina. Caracteriza-se por proteinúria maciça (qualitativa >+++, quantitativa 24h >50mg/kg); hipoproteinemia (albumina plasmática <30g/L); hipercolesterolemia (colesterol sanguíneo >5,72mmol/L); e vários graus de edema. Várias doenças glomerulares primárias, secundárias, congénitas ou hereditárias podem causar esta doença, mas a grande maioria (mais de 90%) é primária no período pediátrico. 1) Classificação clínica (1) Tipo simples Apenas aqueles com as quatro características acima referidas. (2) Tipo nefrótico Além do acima referido, estão presentes uma ou mais das seguintes quatro características: hematúria: >10 glóbulos vermelhos/HPF em 3 testes centrífugos de urina no prazo de 2 semanas; hipertensão recorrente ou persistente, 17,3/12,0kPa em crianças em idade escolar e >16,0/10,7kPa em crianças em idade pré-escolar, excluindo corticosteróides; azotemia persistente, azoto ureico >10,7 mmol/L e excluir a hipovolemia; redução recorrente no complemento total ou C3. Os tipos patológicos comuns são lesões microscópicas (MCD) e não microscópicas, estas últimas incluindo glomerulosclerose segmentar focal (FSGS), nefrite mesangial proliferativa (MsPGN), nefropatia membranosa (MGN) e nefropatia membranoproliferativa (MPGN). O MCD é comum em crianças, seguido de FSGS e MsPGN leve a moderado. O MGN é raro em pediatria como forma primária, representando apenas 1 a 2% dos casos, e a grande maioria é secundária, particularmente na nefrite associada ao vírus da hepatite B. O MPGN é um tipo de patologia mais grave e requer diagnóstico e tratamento precoce e atempado.