Moyamoya diease (MMD), também conhecida como oclusão espontânea do anel arterial da base do crânio, é um estreitamento progressivo e oclusão da artéria carótida interna e dos seus ramos, resultando numa rede reticular anormal compensatória de vasos sanguíneos na base do crânio. Os vasos dilatados parecem fumo na angiografia, daí o nome. As provas clínicas e experimentais sugerem que a doença é um grupo de doenças cerebrovasculares oclusivas adquiridas devido a uma resposta vascular imunológica e a uma consequente resposta inflamatória. A doença foi identificada pela primeira vez no Japão em 1961 e, desde então, tem sido notificada em vários países. As investigações epidemiológicas descobriram que a MMD é altamente prevalecente em grupos étnicos amarelos na Ásia Oriental. Existem dois picos de incidência de MMD, nomeadamente entre os 5-10 anos e os 35-45 anos. Nos últimos anos, a propagação de exames vasculares não invasivos de ARM e AIC e a crescente consciencialização da doença latente entre os neurologistas levaram a um aumento significativo na detecção clínica da doença latente. No Japão, por exemplo, a taxa de prevalência foi de 3,16 por 100.000 em 1995 e subiu para 10,5 por 100.000 em 2008. Os primeiros sintomas de smog podem ser TIA, enfarte cerebral, epilepsia, dor de cabeça e hemorragia cerebral, mas a patogénese real é complexa e variável, e pode ser misturada. Mais de 90% dos ataques de smouldering infantil são isquémicos, com vários graus de hemiparesia, ou paralisia sequencial à esquerda e à direita, e podem ser acompanhados de afasia, asfixia, dificuldades de deglutição, retardamento mental, demência, convulsões, dores de cabeça e ataques isquémicos transitórios. O smog nas crianças na China tem uma taxa de quase 50% de ataques cerebrais, muito superior à do Japão e da Coreia, indicando que alguns sintomas precoces como visão turva, dor de cabeça, dormência e contracções dos membros e retardamento mental não recebem atenção suficiente na China, resultando em diagnósticos tardios. Para fumadores assintomáticos, o estudo prospectivo encontrou uma taxa de AVC de 3,2%/pessoa/ano, enquanto que para fumadores sintomáticos, a taxa de AVC foi de 65% dentro de 5 anos após o início, em comparação com 5,5%-17% no grupo de tratamento cirúrgico, reduzindo significativamente as taxas de mortalidade e incapacidade. Já não há dúvidas sobre o tratamento cirúrgico do smog no Japão, Europa, América e Coreia. Na edição de 2012 das directrizes japonesas para a gestão da doença de smouldering, afirma-se claramente que a revascularização cirúrgica é eficaz em doentes com doença de smouldering que apresentam sintomas isquémicos. A revascularização pode melhorar o fluxo sanguíneo cerebral, reduzir a gravidade e frequência da lesão isquémica, reduzir o risco de enfarte cerebral, e melhorar a qualidade de vida e o prognóstico a longo prazo da função cerebral após a cirurgia. Em crianças com formas predominantemente isquémicas de doença de smouldering, a cirurgia é também eficaz na protecção do desenvolvimento intelectual. O objectivo da cirurgia para a doença de smouldering é encontrar uma forma de reduzir ou aliviar a oclusão cerebrovascular. Existem actualmente duas grandes categorias, directa e indirecta, ambas com o objectivo de fundir cirurgicamente os vasos da artéria carótida externa para perfurar o córtex cerebral. Tanto as anastomoses directas como as indirectas são eficazes para melhorar o prognóstico dos pacientes pediátricos.