Tratamento cirúrgico da epilepsia intratável

  Actualmente, a cirurgia de epilepsia é principalmente utilizada para epilepsia refractária e epilepsia secundária.
  Os critérios diagnósticos para a epilepsia refractária são
  ( 1 ) A duração da epilepsia é superior a 3 a 4 anos.
  ( 2 ) Pelo menos 1 apreensão por mês.
  ( 3 ) As convulsões não podem ser controladas por tratamento sistemático a longo prazo com múltiplos medicamentos antiepilépticos, mesmo com monitorização da concentração de drogas no sangue.
  ( 4 ) Aqueles que são gravemente incapacitados devido a apreensões frequentes, que afectam o trabalho, o estudo e a vida.
  O entendimento clínico da identificação de condições de epilepsia refractária não é consistente, com alguns a darem demasiada ênfase ao número de convulsões por mês, ignorando o grave impacto das convulsões na vida e aprendizagem do paciente. Alguns acreditam que uma média de mais de uma convulsão por mês (por exemplo, convulsões parciais complexas ou convulsões generalizadas secundárias) é suficiente para afectar a vida e a aprendizagem normais do paciente, e o tratamento cirúrgico pode ser considerado.
  A epilepsia refractária é a principal indicação para a cirurgia de epilepsia, tendo em conta a idade do paciente, o seu desenvolvimento intelectual, epilepsia secundária, e a presença de doença sistémica. Relativamente à idade do paciente para a cirurgia, a maioria defende a cirurgia precoce. A cirurgia após os 50 anos de idade é menos eficaz devido à degeneração cerebral degenerativa, mesmo que a epilepsia já não ocorra.
  Para pacientes com um QI inferior a 70 anos, a cirurgia foi considerada inadequada no passado. Nos últimos anos, a prática clínica mostrou que alguns destes pacientes melhoraram significativamente as convulsões após a cirurgia, a dosagem de drogas antiepilépticas foi reduzida, e a sua inteligência melhorou significativamente. Por exemplo, uma rapariga de 13 anos com convulsões graves e alta dosagem de medicamentos tinha muito pouca inteligência e teve de frequentar uma escola para deficientes mentais, mas após a cirurgia as convulsões desapareceram e a sua inteligência melhorou significativamente seis meses mais tarde.
  Na epilepsia secundária, a simples remoção da lesão pode normalmente controlar as convulsões e reduzir a dose de medicamentos antiepilépticos, por isso, para a epilepsia secundária, o tratamento cirúrgico precoce é melhor se a lesão for encontrada.
  A avaliação pré-operatória e a localização dos focos epilépticos é muito importante na cirurgia de epilepsia (o factor mais importante para determinar o sucesso da cirurgia). Nos últimos anos, a aplicação clínica da neuroimagem (TC, RM, DSA), neurofisiologia (EEG, SEEG, ECOG, AEEG), medicina neuro-nuclear (SPECT, PET), magnetoencefalografia (MEG) e RM funcional melhorou efectivamente a localização pré-operatória dos focos epilépticos e promoveu grandemente o desenvolvimento da cirurgia de epilepsia.
  As modalidades de cirurgia de epilepsia incluem principalmente: lobectomia temporal, lobectomia temporal anteromedial, ressecção selectiva amígdala-hipocampal, ressecção da cortical cerebral, calosotomia do corpo, ressecção do hemisfério cerebral, cautério térmico cortical, dissecção múltipla de fibras transversais submursais, disrupção estereotáxica, estimulação do nervo vago, estimulação talâmica e estimulação cerebelar.
  (i) Tratamento cirúrgico da epilepsia do lóbulo temporal
  A epilepsia do lobo temporal, também conhecida como epilepsia psicomotora, é uma epilepsia com convulsões parciais simples, convulsões parciais complexas ou convulsões generalizadas secundárias originárias do lobo temporal, representando cerca de 1/4 a 1/3 de toda a epilepsia. Actualmente, a epilepsia do lóbulo temporal é o tipo de epilepsia com o melhor resultado cirúrgico. As opções cirúrgicas incluem lobectomia temporal, lobectomia temporal anteromedial, ressecção selectiva amígdala-hipocampal, e ressecção da lesão do lóbulo temporal navegada. A lobectomia temporal e a lobectomia temporal anteromedial são mais frequentemente realizadas no tipo lateral de epilepsia do lóbulo temporal, e a ressecção selectiva de hipocampal-amígdala no tipo medial.
  Indicações para cirurgia.
  ( 1 ) A monitorização pré-operatória do EEG ou EEG 24 horas indica que o foco epiléptico está localizado num lóbulo temporal.
  ( 2) A TC pré-operatória, RM, SPECT, PET, etc. confirmam a presença de focos epilépticos óbvios num lóbulo temporal ou lóbulo temporal medial.
  ( 3 ) Manifestação clínica de convulsões parciais complexas com aura típica antes da convulsão, tais como sensação ascendente de gás abdominal, cheiro fantasma, gosto fantasma, etc., acompanhada de contracções limitadas do membro ou face contralateral.
  ( 4 ) Pacientes com lesões orgânicas na região do lobo temporal que podem causar convulsões.
  (ii) Corticotomia
  A corticotomia é um dos métodos cirúrgicos mais básicos e mais antigos para o tratamento da epilepsia limitada. Com o aperfeiçoamento contínuo das técnicas cirúrgicas, tornou-se um dos mais importantes procedimentos cirúrgicos para o tratamento de focos epilépticos localizados em áreas não funcionais dos hemisférios cerebrais. Com o desenvolvimento de imagens médicas modernas, a localização de focos epilépticos corticais tornou-se mais precisa e a taxa de sucesso deste procedimento tornou-se mais elevada.
  Indicações para cirurgia.
  ( 1 ) Pacientes com epilepsia intratável, que ainda têm convulsões intermitentes enquanto tomam medicamentos, e o foco epiléptico é encontrado na área cortical reectável do hemisfério cerebral por EEG e ressonância magnética.
  ( 2 ) Pacientes com epilepsia limitada devido a várias causas, e o foco epiléptico está localizado dentro da área cortical não funcional do hemisfério cerebral.
  ( 3 ) Após avaliação pré-operatória abrangente, considera-se que nenhuma disfunção neurológica grave será causada após a cirurgia.
  (3) Dissecção do corpo caloso
  1.Anterior corpus callosotomy
  Indicações para cirurgia.
  ( 1 ) Epilepsia refratária com diagnóstico claro e predominância de convulsões atónicas, tónicas e/ou tónico-clónicas.
  ( 2 ) Epilepsia multifocal ou generalizada com uma localização pouco clara do foco epileptogénico primário, localizada num ou ambos os hemisférios do cérebro, onde outros métodos cirúrgicos não podem aliviar as convulsões.
  ( 3 ) Focos epilépticos difusos e disseminados com alterações secundárias generalizadas no EEG. Estas incluem síndrome de Rasmussen, síndrome de Lennox-Gasstaut, hemiparesia infantil, e síndrome de Sturge-Weber.
  ( 4 ) A idade, o atraso mental, e os resultados do EEG não são limitados.
  2, calosotomia do corpus posterior
  3 Indicações para a cirurgia O mesmo que a calosotomia do corpus anterior
  A excelente taxa de controlo de convulsões com calosotomia de corpus é elevada.
  (iv) Hemisferectomia cerebral
  1. Hemisferectomia cerebral anatómica
  Indicações para cirurgia.
  ( 1 ) Bebés com hemiplegia com epilepsia intratável.
  ( 2 ) A presença de focos epilépticos multifocais extensos num hemisfério (por exemplo, lesões causadas por doenças perinatais, traumatismos cerebrais, doenças cerebrovasculares, etc.), que causaram disfunções graves do membro contralateral, incluindo as motoras, sensoriais, linguísticas, etc.
  ( 3 ) A presença de uma doença subjacente com deterioração progressiva num hemisfério cerebral que provoca convulsões epilépticas. Por exemplo, a síndrome de Sturge-Weber, a cerebrite crónica, etc.
  2.Functional hemisferectomia
  Este método é uma versão modificada da hemisferectomia, que foi criada por Rasmussen. Permite que o hemisfério doente perca completamente o contacto com o hemisfério contralateral em termos de função cortical. O volume da cavidade residual pós-operatória é reduzido para minimizar as complicações SCH
  etc. ocorrem. A excelente eficiência deste procedimento é elevada.
  (v) Fibraotomia transversal subcoroidal múltipla (MST)
  MST para o tratamento da epilepsia limitada refere-se principalmente a focos epilépticos localizados nas principais áreas funcionais do cérebro. Estas áreas funcionais incluem áreas da fala, sensoriais e motoras, e se o foco epiléptico nesta área for removido utilizando a abordagem cirúrgica anterior, a disfunção pós-operatória nesta área será deixada para trás. Com a abordagem MST, os focos epilépticos são cortados em múltiplas fatias verticais, resultando numa perda de contacto intracortical, que não só controla as convulsões mas também preserva a função correspondente da área.
  Indicações para a cirurgia.
  ( 1 ) Na epilepsia intratável, os focos epilépticos estão principalmente confinados às principais áreas funcionais do cérebro, incluindo o giro pré-central, giro posterior, área de Broca, área de Wenricks, giro angular, e giro supramarginal do hemisfério dominante; ou os focos epilépticos estão acumulados em múltiplas áreas funcionais.
  ( 2 ) Descargas persistentes de epileptiformes nas principais áreas funcionais do cérebro após ressecção de focos epilépticos em áreas corticais não principais.
  ( 3 ) Continuidade de convulsões parciais – motoras ou sensoriais.
  ( 4 ) Pacientes com encefalite de Rasmusen em que o foco epiléptico está localizado na área motora (aqueles que não são adequados para a hemisferectomia).
  ( 5 ) Alternativa à ressecção da cortical hemisférica para hemiplegia infantil com convulsões.
  ( 6 ) Síndrome de Landau-kleffner.
  O MST tem uma alta eficiência no tratamento da epilepsia.
  (6) Cautério cortical térmico
  O cautério térmico de áreas epilépticas do córtex cerebral usando electrocoagulação bipolar de baixa potência pode desnaturar fibras transversais em múltiplas áreas corticais superficiais, bloqueando assim a propagação e propagação sincronizada de descargas epilépticas na direcção horizontal e suprimindo convulsões, enquanto as funções normais do córtex cerebral não são afectadas. É particularmente adequado para o tratamento cirúrgico da epilepsia de área funcional e da epilepsia de convulsões generalizadas com descargas corticais extensas. Este método é seguro e fiável, com alta eficiência, e é um dos métodos mais utilizados clinicamente no momento.
  (VII) Perturbação estereotáxica
  Indicações para cirurgia.
  ( 1 ) Pacientes com vários tipos de convulsões de epilepsia intratável que não podem escolher o tratamento de ressecção cirúrgica.
  ( 2 ) Pacientes com focos epilépticos confinados a um hemisfério e sem lesões orgânicas focais óbvias.
  ( 3 ) O exame pré-operatório revela que o foco epiléptico está localizado nas profundezas do cérebro ou em torno de estruturas cerebrais importantes.
  Actualmente, os alvos comuns são a área amígdala e Forel-H.
  (viii) Estimulação do nervo vago (VNS)
  Em 30% a 40% dos pacientes com epilepsia, os medicamentos antiepilépticos são ineficazes e o local da convulsão não é claro, o que dificulta a realização da cirurgia. A estimulação intermitente do nervo vago esquerdo pode controlar as convulsões intratáveis ou reduzir significativamente o número de convulsões. Desde 1988, mais de 6000 pacientes com epilepsia refractária têm sido tratados com SVN em todo o mundo.
  Indicações.
  ( 1 ) Convulsões parciais, especialmente convulsões parciais complexas, ou convulsões generalizadas secundárias a convulsões parciais complexas.
  ( 2 ) Frequência de convulsões, média de mais de 6 convulsões por mês, ou um intervalo máximo de menos de 14 dias entre convulsões durante um período de dois anos.
  ( 3 ) Idade de 16 a 60 anos, boa inteligência, valor de QI superior a 80.
  ( 4 ) Sem historial de doenças psiquiátricas ou asma, doenças cardiopulmonares ou outras doenças sistémicas progressivas.
  ( 5 ) Fenitoína de sódio ou carbamazepina pré-operatória ou uma combinação de ambas durante pelo menos 1 mês e comprovadamente ineficaz.
  Contra-indicações.
  ( 1 ) Úlcera péptica.
  ( 2 ) Arritmia cardíaca.
  ( 3 ) Doença neurológica progressiva.
  ( 4 ) Gravidez.
  ( 5 ) Má condição geral.
  ( 6 ) Idade inferior a 12 anos ou superior a 60 anos.
  ( 7 ) Focos de infecção da pele no lado esquerdo do pescoço e do peito.
  (ix) Estimulação talâmica crónica
  Indicações.
  ( 1 ) Cumprem os critérios de diagnóstico para epilepsia refractária, com dois anos de eficácia ineficaz ou fraca de terapia medicamentosa regular, e ainda têm convulsões frequentes > 4 vezes por mês.
  ( 2 ) Epilepsia primária, a terapia com fármacos é ineficaz.
  ( 3 ) O rastreio de EEG indica anomalias de ondas cerebrais difusas, ou as ondas cerebrais anormais têm origem bilateral, em vez de estarem confinadas a uma pequena área.
  ( 4 ) Ressonância magnética, exame CT para excluir lesões de ocupação intracraniana.
  ( 5 ) O QI deve ser superior a 70.
  ( 6 ) Este método deve ser utilizado com cautela em bebés e pessoas mais velhas.
  Contra-indicações.
  ( 1 ) Pacientes idosos e frágeis que não podem tolerar anestesia e cirurgia, ou aqueles com disfunções graves do coração, pulmão, fígado e rins.
  ( 2 ) As crises recorrentes afectaram o desenvolvimento intelectual (QI inferior a 70) ou apresentam anomalias psiquiátricas.
  ( 3 ) As que têm lesões intracranianas de ocupação ou displasia cerebral localizada.
  ( 4 ) Atrofia cerebral grave, aumento ventricular ou malformação de penetração cerebral.
  ( 5 ) Aqueles que têm couro cabeludo partido ou infectado ou pele subclavicular.
  A estimulação talâmica crónica é segura e eficaz, mas o número de casos acumulados é relativamente pequeno e necessita de maior observação.
  (x) Estimulação cerebelar crónica
  Indicações.
  ( 1 ) A estimulação cerebelar crónica pode ser utilizada em epilepsia refractária que não tenha respondido a dois anos de terapia medicamentosa regular ou que tenha pouca eficácia se não forem encontradas lesões ocupantes na imagiologia.
  ( 2 ) Epilepsia refractária originada por um foco epiléptico bilateral ou extra-temporal do lóbulo.
  ( 3 ) O QI (quociente de inteligência) deve ser de pelo menos 70.
  ( 4 ) A idade deve ser inferior a 60 anos e deve ser usada com cautela nas crianças.
  Sinais de contra-indicação.
  ( 1 ) Pacientes de idade avançada ou doentes frágeis que não possam tolerar anestesia e cirurgia.
  ( 2 ) Infecção da cabeça ou da pele local subclávia.
  ( 3 ) Os que apresentam lesões ocupacionais ou doença neurológica progressiva detectada por imagem.
  ( 4 ) Os que têm QI inferior a 70 ou que não podem cooperar com a estimulação extracorpórea após a cirurgia.
  Dica do Editor.
  O tratamento da epilepsia é um projecto sistémico que requer a colaboração de neurologia, neurocirurgia, neuropsicologia, psiquiatria, electrofisiologia e especialistas de imagem para tratar melhor um paciente com epilepsia. A realização de cirurgia antes de se obter uma caracterização e localização definitiva é irresponsável para o paciente.