Na China, a esclerose lateral amiotrófica e a doença dos neurónios motores são geralmente confundidas e dividem-se geralmente em quatro subtipos clínicos: esclerose lateral amiotrófica (ALS), paralisia progressiva do bulbar (PBP), atrofia muscular progressiva (PMA) e esclerose lateral primária (PLP). No entanto, estudos demonstraram que alguns pacientes apresentam critérios de diagnóstico clínico para a ELA que são difíceis de generalizar utilizando estes quatro subtipos. Estudos recentes centraram-se em oito fenótipos clínicos de ALS de acordo com a Federação Mundial de Neurologia El Escorial, que diferem em idade de início, tempo para o diagnóstico tardio, taxa de demência frontotemporal combinada, sobrevivência, e taxas de sobrevivência de 3, 5 e 10 anos. Estas oito tipologias baseiam-se na apresentação clínica no momento do diagnóstico, mas são continuamente revistas durante o acompanhamento, recolhendo toda a informação disponível sobre o paciente. 1. ALS clássica (Charcot) (C-ALS): sintomas ou sinais característicos nos membros superiores ou inferiores, com sinais claros, mas não proeminentes, de fasciculação em cone. 2. ALS medular (B-ALS): estes pacientes têm um início medular com disartria e/ou disfagia, atrofia da língua e tremor dos feixes musculares. Não há sinais de danos na medula espinal periférica durante os primeiros 6 meses após o início. Os sinais do feixe de cones podem não ser aparentes durante os primeiros 6 meses, mas são mais pronunciados depois. 3. síndrome do braço bloqueado (FA-ALS): Os pacientes com este tipo de síndrome caracterizam-se por uma progressão gradual, principalmente com fraqueza proximal e atrofia dos membros superiores. Este tipo inclui reflexos tendinosos profundos patológicos ou sinal de Hoffman no membro superior do paciente em algum momento do curso da doença, mas sem aumento do tónus muscular ou clonagem. A função afectada está confinada ao membro superior durante pelo menos 12 meses após o início dos sintomas. 4) Síndrome das pernas em fato (FL-ALS): Os pacientes caracterizam-se por fraqueza progressiva, distal e atrofia dos membros inferiores. Este tipo inclui reflexos tendinosos profundos patológicos ou sinal de Babinski nos membros inferiores do paciente em algum momento do curso da doença, mas sem aumento do tónus muscular ou clonagem. Atrofia e fraqueza dos membros inferiores proximais do paciente, na ausência de envolvimento distal, são classificados como ALS clássica. 5. ALS em pirâmide (P-ALS): A apresentação clínica destes pacientes é principalmente piramidal, com paraplegia/quadriplegia espástica grave, com um ou mais dos seguintes sinais: sinal de Babinski ou Hoffmann, reflexos hiperactivos do tendão, sacudidela clónica do maxilar, disartria e pseudobulbar paralisia. A paralisia espástica pode estar presente no início precoce ou no final da doença. Estes pacientes podem apresentar sinais de danos significativos dos neurónios motores inferiores, tais como fraqueza muscular e atrofia em pelo menos duas áreas diferentes no início, e denervação crónica e activa em EMG. 6. ALS respiratória (R-ALS): Estes pacientes apresentam uma deficiência respiratória difusa no início, como em repouso ou sentados em repouso ou com dispneia ao esforço, apenas com ligeiros sinais espinais ou medulares após o sexto mês de início. Estes pacientes podem mostrar sinais de envolvimento de neurónios motores superiores. 7. síndrome do neurónio motor inferior puro (PLMND): Estes pacientes têm provas clínicas e electrofisiológicas do envolvimento progressivo do LMN. Excluem-se desta categoria: (1) aqueles com bloqueio de condução motora em estudos de condução de segmentos nervosos normalizados; (2) aqueles com sinais clínicos de UMN; (3) aqueles com história de síndromes do tipo neurónio motor; (4) aqueles com história familiar de atrofia muscular espinhal; (5) aqueles com supressões do gene SMN1; (6) aqueles com atrofia muscular espinhal medular hereditária prolongada por uma duplicação do gene receptor androgénico anormal em pacientes com CAG; (7) aqueles com neuroimagem. (7) Estudos de neuroimagem, excluindo danos estruturais. 8 Síndrome do neurónio motor superior puro (PUMN): sinais clínicos de lesão do neurónio motor superior nestes pacientes incluem paraplegia/quadriplegia espástica grave, sinais de Babinski ou Hoffmann, reflexos extremamente activos, movimentos clónicos da mandíbula, disartria e paralisia pseudobulbar. Excluem-se desta categoria: (1) pacientes com sinais clínicos ou electromiográficos de envolvimento de neurónios motores inferiores de acordo com os critérios de Escorial durante o acompanhamento; (2) pacientes com história de síndrome de doença tipo neurónio motor; (3) pacientes com história familiar de paraplegia/quadriplegia espástica; (4) pacientes com paraplegia espástica genética associada a mutações genéticas.