O ouvido é um órgão importante entre os cinco sentidos, responsável pela audição e pelo sentido de equilíbrio do corpo e, ao mesmo tempo, tem um papel estético importante a desempenhar no aspeto e na aparência de uma pessoa. O ouvido é normalmente dividido em três partes: o ouvido externo, o ouvido médio e o ouvido interno. Cada uma destas três partes trabalha à sua maneira para cumprir a função que lhe foi dada por Deus, permitindo que os seres humanos desfrutem de boa música e comuniquem eficazmente. Quando ocorre uma deformidade do ouvido, as deformidades do ouvido médio e interno não são visíveis, mas podem afetar gravemente a audição, e as deformidades do ouvido externo não só são fáceis de detetar, como também podem afetar a audição. Este artigo discute as questões médicas relacionadas às malformações do ouvido externo e médio e as questões com as quais os pacientes estão mais preocupados, com o objetivo de fornecer ajuda e orientação úteis aos pacientes. 1.O que é a microtia? Normalmente classificamos a microtia em 3 graus, I grau é o menor grau de orelha deformada, II grau é menos deformado e parece uma orelha pequena, e III grau é apenas um tecido encaracolado, semelhante a uma salsicha, sem qualquer sombra de uma peruca. Também é problemático o facto de, na microtia, a atresia do canal auditivo externo e a malformação do ouvido médio acompanharem frequentemente a doença, devido ao facto de, durante o desenvolvimento embrionário, os ouvidos externo e médio terem origem na mesma camada embrionária. Muitas vezes ocorrem em simultâneo. Embora a investigação atual seja inconclusiva quanto à causa da microtia, uma coisa é certa: a causa da microtia não é culpa de nenhum dos pais e estes não têm de se sentir culpados por isso. É comum os pais de crianças com microtia sentirem-se culpados, mas não há nada que pudessem ter feito para evitar que a microtia do seu filho ocorresse, os pais são inocentes. A probabilidade de ocorrência de microtia num casal normal que queira ter um filho é de 1 em 5000-7000, no entanto, se ambos os pais de uma criança com microtia quiserem ter um filho novamente, a probabilidade de voltar a ter um filho com microtia aumenta para 5 por cento, ou 1 em 20. 5 por cento dos familiares directos de uma pessoa com microtia têm uma história familiar de microtia, e a probabilidade de a pessoa com microtia ter um filho com microtia é também de 1 em 20. Esta é uma questão que deve ser chamada à atenção dos pais, uma vez que atualmente é difícil detetar a microtia durante os testes pré-natais. Naturalmente, a maioria das crianças com microtia não tem outras deformações. Cerca de 1/3 das crianças têm microssomia hemifacial no lado afetado e 15% têm hipoplasia do nervo facial. Outras malformações como o lábio leporino, malformações cardiovasculares ou problemas urinários são menos prováveis. As crianças começam a prestar atenção às suas orelhas malformadas por volta dos 3 a 3,5 anos de idade. Comparam as suas orelhas em frente a um espelho e começam a referir-se às suas “orelhas pequenas”. Quando as crianças estão preocupadas com as suas orelhas pequenas, os pais devem dizer-lhes que nasceram com orelhas pequenas e que, quando crescerem, os médicos vão “fazer crescer” as suas orelhas pequenas e tratá-las como se fossem crianças completamente normais. A principal razão é que os membros da família estão demasiado preocupados com este assunto e essa preocupação é transmitida à criança. A microtia pode ser tratada? Existem muitas formas de tratar e reabilitar a microtia, quer se trate de uma perda de audição ou de uma malformação do ouvido. Os tratamentos mais comuns são a reconstrução cirúrgica do ouvido e a reconstrução auditiva. No entanto, a cirurgia para a microtia não é geralmente recomendada antes dos 6 anos de idade, porque só aos 6 anos é que a caixa torácica da criança é suficientemente grande para esculpir um aparelho auditivo do tamanho da orelha normal oposta. Antes dos 6 anos, a criança não está particularmente preocupada com a orelha anormal e, por isso, não sofre um trauma psicológico grave e não coopera muito com o cirurgião em termos de cuidados pós-operatórios. Após os 6 anos de idade, as crianças começam a ter uma maior vontade de ter as suas orelhas reparadas e cooperam ativamente com o cirurgião durante e após a cirurgia. A cirurgia de reparação da microtia é um procedimento muito exigente em que o cirurgião tem de esculpir a cartilagem da costela numa forma auricular tridimensional num ambiente de bloco operatório num período de tempo limitado e, em seguida, fazer uma “bolsa” sob a pele na qual a estrutura esculpida é colocada, sem interromper o fornecimento de sangue à pele. É como colocar um objeto de 1,5 kg num espaço de 2 kg, e fazê-lo num corpo vivo! Além disso, uma vez que a cartilagem não aparece nos raios X da mesma forma que a formação óssea, é impossível para o cirurgião saber até que ponto a cartilagem das costelas se desenvolveu antes da cirurgia. Por mais difícil que seja, o cirurgião deve fazer o seu melhor para esculpir um andaime auricular que seja o mais realista possível. Esculpir um implante utilizando a cartilagem da costela do próprio doente é a técnica mais sofisticada disponível. Um pavilhão auricular feito a partir da própria cartilagem costal está “vivo” e, por conseguinte, pode crescer com a idade, ao passo que um pavilhão auricular feito de material sintético não pode, obviamente, crescer com a idade. As vantagens de restaurar o pavilhão auricular com o seu próprio tecido vivo são óbvias. As aurículas reconstruídas a partir da própria cartilagem das costelas são “vivas” e podem crescer com a idade e reparar-se a si próprias após uma lesão. No prazo de 4 a 6 semanas após a cirurgia, a criança pode praticar desportos normais, como natação e aulas de ginástica, sem qualquer preocupação especial com traumas na aurícula. Basicamente, não há necessidade de restringir nenhum desporto em particular. Uma vez que se trata de uma reconstrução de tecido vivo, a criança pode participar em desportos com 5 semanas de pós-operatório sem qualquer preocupação especial com a orelha operada ou com a parede torácica. Se existirem desconfortos pós-operatórios nas fases seguintes II e III do procedimento, também principalmente no ouvido, estes podem ser resolvidos em regime ambulatório. O tecido do aloenxerto é considerado “material estranho” pelo organismo e, para garantir o sucesso do transplante, o doente terá de tomar medicação para o resto da vida para evitar a rejeição, que pode ter efeitos secundários muito graves, como provocar problemas no coração ou nos rins. Na verdade, o médico só precisa de gastar mais 20 minutos para retirar a cartilagem da costela do doente e mais 30 minutos para a esculpir, sendo desnecessária a utilização de tecido alogénico. Os materiais artificiais são ainda objeto de investigação. 3. problemas de audição em doentes com microtia? A maior parte dos doentes com microtia são unilaterais, com um ouvido normal, e embora se tenham adaptado à audição num só ouvido, continuam a ter problemas de localização sonora e de audição em ambientes ruidosos. No caso de malformações binaurais, o problema é mais grave e estas crianças têm de ser equipadas com aparelhos auditivos de condução óssea nos primeiros meses de vida para facilitar o desenvolvimento da fala. As crianças com microtia podem realizar potenciais evocados auditivos do tronco cerebral (PEATE) alguns dias ou 2 semanas após o nascimento, o que permite detetar problemas auditivos muito mais cedo do que a audiometria eléctrica. Este teste é ainda mais importante em crianças com deformidades binaurais. As crianças com audição monoaural normalmente não precisam de aparelhos auditivos, mas as que têm microtia binaural precisam de aparelhos auditivos para ajudar no desenvolvimento da fala. Se a microtia for unilateral, estas crianças não precisam de aparelhos auditivos e a maioria tem um bom desenvolvimento da fala. Um aparelho auditivo de condução óssea (BAHA) é um dispositivo em forma de caixa que está ligado a um suporte metálico que é fixado ao crânio através de dois métodos cirúrgicos. Este aparelho auditivo pode proporcionar uma melhor qualidade de som do que os aparelhos auditivos de condução óssea tradicionais. Tem de ser colocado cirurgicamente e requer cuidados com o couro cabeludo durante a aplicação do aparelho auditivo. Se um aparelho auditivo de condução óssea for colocado antes da otoplastia, é necessário que seja colocado muito atrás no crânio para evitar que a cicatriz resultante interfira com a reconstrução posterior da orelha. Muitos BAHAs são colocados incorretamente, resultando numa oportunidade perdida para a reconstrução auricular. Na minha opinião, se o implante de BAHA estiver a ser considerado para uma criança pequena, é melhor esperar até depois da reconstrução auricular. Em crianças com deformidades auditivas bilaterais, os aparelhos auditivos tradicionais de condução óssea podem ser usados primeiro e, em seguida, a cirurgia do BAHA pode ser realizada após a reparação da deformidade auricular. As crianças (com ou sem microtia) são propensas a infecções do ouvido e devem ser especialmente agressivas no tratamento de infecções no ouvido saudável com microtia. Se estas crianças tiverem infecções frequentes do ouvido, é importante monitorizar frequentemente o desenvolvimento da audição e da fala. Dado que o sistema urinário se desenvolve ao mesmo tempo que o ouvido, as malformações do sistema urinário são mais comuns em doentes com microtia (cerca de 4%). Uma ecografia dos rins permite ter uma ideia do estado dos rins. 4) É efectuada primeiro a reparação auricular ou a ossiculoplastia externa e a timpanoplastia? O cirurgião utiliza geralmente a cartilagem da costela para esculpir o suporte auricular para o implante. O resultado da reparação da deformidade auricular depende de uma pele imaculada e sem cicatrizes na zona do implante auricular. Reconstruir primeiro o pavilhão auricular para reparar uma microtia não interfere com a cirurgia da atrésia, mas o inverso não é verdade: se o canal auditivo externo for moldado primeiro, a pele na área deixa de ser adequada para a reparação auricular, e o cirurgião deve substituir a pele boa original por um retalho fascial para cobrir o suporte auricular. Se o canal auditivo externo atrético não for aberto numa idade precoce, o centro auditivo não será capaz de compreender a informação que recebe de novo após a reconstrução auditiva numa idade mais avançada? Embora esta preocupação seja perfeitamente válida para o sistema visual, felizmente não é de todo necessária para o sistema auditivo. Os sinais de um ouvido são transmitidos para o mesmo lado do cérebro e para o outro lado do cérebro desde o início de toda a via reflexa auditiva; por outras palavras, desde o nascimento (e mesmo antes), os centros auditivos bilaterais trabalham em conjunto para recolher e processar as informações provenientes de ambos os ouvidos. Isto significa que, independentemente do momento da abertura da atrésia auditiva externa, o centro auditivo bilateral pode processar e compreender os novos sinais que recebe. Por estas razões, recomendamos que a cirurgia da microtia/atrésia seja adiada para depois dos 6-8 anos de idade. Nos doentes com atrésia unilateral, a abertura do canal atrésico pode melhorar a audição da criança em ambientes ruidosos (salas de aula barulhentas, parques infantis, etc.), bem como a localização espacial dos sons. Aproximadamente 50% dos pacientes com microtia/atresia têm um ouvido médio bem desenvolvido, o que os torna adequados para a cirurgia reconstrutiva da audição, que requer uma tomografia computorizada para ser determinada. O objetivo é (1) verificar se existe um colesteatoma congénito associado (prevalência de 15% em doentes com atrésia). (2) Determinar o desenvolvimento da mastoide do ouvido médio. (3) Conhecer a deformidade dos ossículos auditivos. (4) Compreender o desenvolvimento do ouvido interno. Uma vez que, numa fase inicial, mesmo que exista um colesteatoma no ouvido médio e no canal auditivo externo, não há grandes danos, a TC da mastoide do ouvido médio não é necessária até aos 3-4 anos de idade. A TAC pode dar-nos informações sobre o desenvolvimento do ouvido médio e ajudar-nos a decidir se o doente é um bom candidato à reconstrução da função auditiva. O tratamento das malformações auriculares congénitas com atresia requer uma cooperação estreita entre o otologista e o cirurgião plástico. A reparação das malformações auriculares congénitas pode ser dividida em 3-4 fases. O trabalho do cirurgião plástico deve ser realizado em primeiro lugar, e uma melhoria importante na abordagem cirúrgica é a organização da reconstrução auditiva e da reconstrução auricular numa sequência cirúrgica faseada, que permite ao doente completar a reconstrução e reabilitação auditiva e auricular no menor tempo possível, e uma abordagem faseada da cirurgia pode levar à restauração completa das malformações auriculares congénitas associadas à atrésia. Fase I: reconstrução auricular total (andaime auricular com a própria cartilagem das costelas); Fase II: reconstrução do canal auditivo externo e reconstrução da audição com reconstrução do lóbulo da orelha e do pavilhão auricular; Fase III: ereção da orelha (o pavilhão auricular reconstruído é levantado da área da pele da mastoide para formar um ângulo auriculo-craniano entre o crânio e a orelha); e Fase IV: reparação de outros pormenores auriculares (se necessário). A cirurgia precoce deve ser realizada em doentes com atrésia auricular externa unilateral quando há evidência de colesteatoma do ouvido médio, infeção ou membranas atrésicas finas. As crianças com malformações auriculares congénitas, especialmente as unilaterais, devem normalmente ser submetidas a cirurgia de reparação após os seis a oito anos de idade. Isto depende do crescimento e desenvolvimento da criança. Os doentes com malformações auriculares congénitas bilaterais combinadas com atresia podem ser operados mais cedo, mas a reconstrução total da orelha só pode ser realizada se a criança tiver tecido cartilagíneo suficiente. Risco cirúrgico A dificuldade técnica e o risco da cirurgia de reconstrução da orelha e da reconstrução auditiva são elevados, sendo difícil obter um resultado cirúrgico normal, quer em termos estéticos, quer em termos de recuperação auditiva, facto para o qual os pais e os doentes devem estar atentos. Ao colocar a cartilagem enxertada durante a cirurgia, a pele pode tornar-se gangrenosa devido à forte tração na superfície da pele; a gangrena de 1 a 2 mm pode ser deixada a cicatrizar com pomada e observação cuidadosa. Se a área de pele gangrenada exceder os 5 mm, pode ser reparada com um retalho parietal-temporal em ponta. Pode ocorrer condrite com reabsorção da cartilagem; a colocação incorrecta do suporte de cartilagem e a reabsorção da cartilagem podem causar infeção. Todas as etapas de enxertia têm o potencial de falha do enxerto. Existe também uma maior probabilidade de formação de queloide do que nos retalhos retirados do abdómen e das nádegas. Além disso, o mau posicionamento da orelha reconstruída e a contração do enxerto de pele atrás do pavilhão auricular estão associados à formação de quelóides na área doadora ou do enxerto de pele. Nem todos os pacientes com deformidades auriculares são candidatos à reconstrução do canal auditivo e à reconstrução auditiva, sendo necessária uma avaliação audiológica exaustiva e da morfologia do desenvolvimento da mastoide do ouvido médio por um audiologista e um otologista. Para a reconstrução auditiva os riscos são ainda maiores, pois a cirurgia envolve os nervos facial e auditivo, e um pequeno descuido pode levar a sérias complicações. Por conseguinte, é necessário realçar o conceito de reconstrução total, com um trabalho de equipa entre otologistas e cirurgiões plásticos para reconstruir e reparar tanto as malformações auriculares como a atrésia. Os cirurgiões plásticos que realizam a cirurgia reconstrutiva auricular devem assegurar-se de que o otologista completou as avaliações audiológicas e imagiológicas necessárias. Orelhas protésicas e aparelhos auditivos são opções para pacientes que não são bons candidatos à cirurgia. Os avanços nas técnicas de cultura de células e de andaimes celulares na engenharia de tecidos terão impacto no futuro da cirurgia reconstrutiva auricular total. Estamos empenhados nesta investigação e aguardamos com expetativa os avanços.