O diagnóstico do PSP ainda não é biologicamente específico. Em doentes de meia idade e idosos, deve ser considerado o início insidioso da paralisia do olhar supranuclear com marcha instável, quedas fáceis e hipermobilidade tónica. Os critérios de diagnóstico específicos são os seguintes: 1. PSP possível (Possível), os indicadores necessários: início após os 40 anos de idade, agravamento progressivo da paralisia do olhar supranuclear vertical (para cima ou para baixo) ①, ou ou ② abrandamento do varrimento para cima e para baixo e perturbação significativa da marcha com quedas dentro de 1 ano após o seu início. Um de ① ou ② está presente. Não há outra doença que possa explicar os sintomas acima referidos. Indicadores que devem ser excluídos: história recente de encefalite, agnosia de membros, défices sensoriais complexos, atrofia frontal ou temporoparietal localizada e alucinações e delírios não relacionados com o tratamento com dopamina, demência cortical do tipo Alzheimer (perda grave de memória, afasia ou agnosia segundo os critérios NINCDS-ADRA). Indicadores de suporte: hipermobilidade ou tonicidade simétrica, peso mais proximal do que distal, postura anormal do pescoço, especialmente na posição de extensão posterior, e sintomas de Parkinson mal ou ineficazmente tratados com levodopa. A sensibilidade do diagnóstico clínico do provável PSP de acordo com este critério é de 83%, ou seja, 83% dos casos são clinicamente diagnosticados como prováveis PSP na primeira visita, mas a sua especificidade é fraca, com uma taxa de falsos positivos até 17%, e é adequada para estudos descritivos de investigação epidemiológica ou observação clínica, embora existam alguns casos de falsos positivos, mas inclui quase todos os casos de PSP. 2. indicadores essenciais PSP básicos (Prováveis): início após os 40 anos de idade, exacerbação progressiva crónica. Paralisia supranuclear vertical (para cima ou para baixo) e distúrbios significativos da marcha com quedas dentro de 1 ano após o seu início. Não existe outra doença que possa explicar os sintomas acima referidos. Indicadores que devem ser excluídos: início precoce de sinais cerebelares significativos ou disfunção autonómica inexplicada (hipotensão vertical significativa e disúria), síndrome de Parkinson assimétrica grave (por exemplo, movimento reduzido), evidência neuroimaginosa de doença estrutural associada (por exemplo, gânglios basais ou infarto do tronco cerebral, atrofia lobar). Indicadores de apoio: Início precoce da disfagia e disartria. Início precoce dos défices cognitivos, incluindo pelo menos dois dos seguintes, apatia emocional, défices de pensamento abstracto, fraca fluência verbal, utilização reduzida ou imitação, e sinais de libertação pré-frontal. O diagnóstico clínico é basicamente PSP por este critério com uma especificidade de 100%, mas a sua sensibilidade é de apenas 50%, ou seja, apenas metade dos casos são diagnosticados como PSP provável na primeira consulta. adequado para investigações terapêuticas, epidemiológicas analíticas e estudos biológicos. 3. diagnóstico definitivo do PSP, indicadores necessários: diagnóstico clínico do PSP provável ou básico, confirmado pelo exame histopatológico para ser consistente com as alterações patológicas típicas. Indicadores que devem ser excluídos: Doença de Whipple confirmada por testes PCR. Embora tenham sido estabelecidos indicadores de diagnóstico clínico, o facto de o diagnóstico se basear ainda, em última análise, no exame neuropatológico coloca certas dificuldades na prática clínica. A investigação futura deve, portanto, ser orientada para a utilização de testes complementares para melhorar ainda mais a precisão diagnóstica dos PSP. Muito trabalho tem sido feito nesta área, tais como estudos neuropsicológicos da disfunção do lobo frontal; testes PET que mostram um metabolismo de glicose reduzido no córtex frontal e uma densidade reduzida de receptores D2 striatais; testes electrofisiológicos de testes de resposta ao estímulo auditivo; análise de registos oculomotores precoces e observação de distúrbios do sono de movimento rápido dos olhos usando técnicas de rastreio do sono de múltiplas derivações, todas elas úteis no diagnóstico de PSP, mas a sua especificidade não é elevada. Yagishita et al. realizaram um estudo retrospectivo da associação entre a atrofia do tronco cerebral e as alterações de sinal reveladas pelas ressonâncias magnéticas e características de alteração patológica em doentes com PSP, incluindo resultados de ressonâncias magnéticas e amostras de cérebro de seis casos de PSP, nove casos de DP e seis casos de degeneração nigrostriatal striatal (SND). As imagens ponderadas Sagittal T1 mostraram diâmetros médios anteriores e posteriores encurtados em quatro dos pacientes PSP, as imagens ponderadas T2 mostraram sinal elevado nas tampas parietais e perineural do cérebro médio em quatro casos, e sinal elevado nas tampas pontina superior e inferior do cérebro em quatro casos, e os locais destas alterações de sinal foram consistentes com as alterações patológicas, enquanto que não foram observadas alterações semelhantes nos pacientes PD e SND. Acredita-se que a atrofia do cérebro médio e o hiper-sinal difuso nas imagens ponderadas em T2 dos lóbulos periaquedulares e parietais do tronco cerebral são as alterações características na RM da PSP. O autor sugere que um estudo da composição química do NFT e da formação reticular linear característica da patologia do PSP, para clarificar a sua composição e o mecanismo de expressão genética, e para identificar os seus componentes específicos, e como um marcador de diagnóstico específico para o exame do fluido corporal periférico, pode ser útil no diagnóstico precoce do PSP.