Raios-x para doenças de pedra e ossos

  A doença óssea pedregosa é também conhecida como osso de mármore, osteosclerose primária quebradiça, doença óssea proliferativa esclerosante e osso tipo calcário. É uma doença rara do desenvolvimento ósseo. Foi descoberta pela primeira vez por Albers-Schonberg (1904) e é também conhecida como doença de Albers-Schonberg. A doença caracteriza-se pela persistência da cartilagem calcificada, causando uma osteosclerose extensa e, em casos graves, o encerramento da cavidade da medula óssea, resultando em anemia grave. A doença é frequentemente familiar, sendo a maioria dos casos recessiva. Foi relatado pela primeira vez em 1904 pelo radiologista alemão Albers-Schonberg, que lhe deu o nome de “doença do osso de mármore”, e em 1926 por Karshnor. Caracteriza-se pelo aumento da densidade óssea, deformidades ósseas e envolvimento da base do crânio.  As manifestações radiográficas da osteólise são as seguintes: 1. manifestações radiográficas básicas: homogeneidade generalizada, esclerose da densidade óssea, espessamento e embaçamento dos trabéculos ósseos, espessamento da córtex, estreitamento da cavidade medular, e mesmo desaparecimento. Tivemos três casos de doentes com doença óssea de pedra que queriam realizar uma fixação intramedular com pino com bloqueio devido a fracturas, mas como a cavidade medular desapareceu e o osso era esclerótico, foram fixados com placas de aço ou placas condilares de potência. O aumento da densidade óssea tinha uma simetria uniforme óbvia e era mais óbvio nos membros, costelas e pélvis.  2, osso no osso: visto principalmente nas articulações metacarpofalângicas e metatarsofalângicas e costelas, etc., osso no osso manifesta-se como uma fronteira relativamente óbvia de densas ilhas ósseas.  3, sinal de bolo de sanduíche aka sanduíche: a sua formação deve-se ao facto de a placa de cartilagem acima e abaixo do corpo vertebral ser rica em vasos sanguíneos, e no caso de absorção insuficiente de cálcio, há deposição excessiva de osteóide nesta parte. O osteóide tem um efeito inibitório significativo nos osteoclastos, e a falta deste osteóide no meio do corpo vertebral resulta em erosão por osteoclastos, resultando numa alta densidade nas vértebras superiores e inferiores e numa baixa densidade no meio, com a forma de uma sanduíche.  4. alterações cronológicas da ala Iliac. A zona permeável aos raios é uma zona óssea mais normal, enquanto a zona densa contém um grande número de osteoclastos não funcionais.  5. a abóbada do crânio é espessada e esclerótica na base do crânio. Os osteófitos na base do crânio são os mais marcados.