O termo mais restrito “doença neuronal motora” (MND) refere-se à “esclerose lateral amiotrófica” (ELA) e, por conseguinte, o tratamento aqui referido é o tratamento da ELA. A filosofia básica da medicina ocidental no tratamento de qualquer doença é identificar a causa e a patogénese da doença e tratar a causa e a patogénese. Por exemplo, a causa da pneumonia bacteriana é a infecção bacteriana, pelo que o princípio básico do tratamento é a utilização de antibióticos para matar as bactérias. A patogénese da ELA não é clara e esta é a razão fundamental pela qual não existe um tratamento definitivo e direccionado na medicina ocidental. Embora a patogénese não seja clara, é geralmente aceite que os processos patológicos comuns incluem “danos oxidativos”, “toxicidade excitatória de aminoácidos” e “disfunção mitocondrial”. O tratamento actual é também dirigido a estas áreas. O riluzol (riluzol) é um antagonista dos aminoácidos excitatórios que visa o mecanismo da “toxicidade dos aminoácidos excitatórios” e é o único fármaco que, até agora, foi clinicamente comprovado que retarda a progressão da ELA. Em 1994, Bensimon G publicou o primeiro pequeno estudo randomizado e duplo-cego controlado do riluzole na ALS no prestigioso New England Journal of Medicine. Em 1996, os resultados de dois grandes ensaios clínicos foram publicados em Neurologia, tendo ambos mostrado que o riluzol prolongou adequadamente a sobrevivência dos pacientes. No mesmo ano, outro estudo no Lancet comparou os efeitos de diferentes doses de riluzole e mostrou que uma dose de 100mg/d era a mais eficaz e melhor tolerada pelos pacientes. 50mg/d também era eficaz mas não tão boa como 100mg/d, enquanto 200mg/d tinha demasiados efeitos secundários para os pacientes tolerarem. Os efeitos secundários de 200mg/d são demasiado grandes para os pacientes tolerarem. Nos últimos 20 anos, estudos básicos e clínicos continuaram a demonstrar que o riluzole pode atrasar adequadamente a sobrevivência do paciente. Contudo, o seu efeito limita-se a retardar a progressão da doença, não a reverter, e é difícil parar a progressão da doença ou restaurar a força do doente. Isto deve ficar muito claro antes de se tomar a droga. Como este medicamento é caro, recomendamos que, se o paciente for financeiramente capaz, seja utilizada uma dose de 100mg/d (50mg/tempo, 2 vezes/dia) e que nenhum outro medicamento ou alimento seja tomado 1 hora antes ou depois da dose. Se as condições económicas não o permitirem, pode ser utilizada uma dose de 50mg/d (25mg/dose, 2 vezes/dia). Vários estudos demonstraram que quanto mais cedo este medicamento for utilizado, mais eficaz é e já não é recomendado para pacientes que tenham progredido para uma fase avançada. Por conseguinte, o diagnóstico e tratamento precoces são cruciais. O rizol pode causar uma função hepática anormal num pequeno número de pacientes, por isso a função hepática deve ser testada 1 mês após a toma do medicamento e também revista regularmente depois disso. Se a função hepática for mais de 3 vezes o limite superior do normal, não se recomenda o uso continuado. Além disso, num pequeno número de pacientes, a fraqueza muscular é em vez disso significativamente pior depois de tomar o medicamento, e este grupo de pacientes também não deve ser continuado. Para pacientes que não podem tomar riluzole por várias razões, pode ser utilizada uma dose elevada de “vitamina C + vitamina E + coenzima Q10 + levocarnitina”. Doses elevadas de vitamina C e vitamina E são antioxidantes fortes e visam o mecanismo de “danos oxidativos”, enquanto “Coenzima Q10 + Levocarnitina” é um protector da função mitocondrial e visa este último mecanismo. Esta combinação é teoricamente eficaz mas não foi clinicamente comprovada. As vantagens são que é barata, tem poucos efeitos secundários e é bem tolerada pelos pacientes. Além da medicação, há dois outros aspectos da ELA que requerem uma atenção especial, ainda mais do que a medicação, e estes são a nutrição e o fornecimento de oxigénio; a ELA é uma doença altamente consumidora e pode progredir rapidamente se houver uma nutrição inadequada ou um fornecimento de oxigénio reduzido. Portanto, os pacientes devem comer uma dieta rica em calorias e proteínas, evitar MSG, frango e outros sabores, e não tomar “medicamentos para baixar os lípidos”. É importante assegurar que o peso não diminua ou até aumente ligeiramente. Se perder mais de 10% do seu peso corporal ou demorar mais de 30 minutos a comer, considere uma “gastrostomia”, que é um tubo colocado na parede abdominal através de um gastroscópio para lhe permitir comer através de uma fístula. Embora possa parecer assustador, a operação e os cuidados não são complicados e os pacientes normalmente não sentem nenhum desconforto significativo, excepto no caso de alguma perturbação no banho. O tubo da fístula é mudado uma vez por ano. Os doentes podem sentir falta de ar e falta de ar à medida que a sua condição progride, altura em que é realizado um teste de ‘função pulmonar’ e se a CVF for inferior a 75%, é considerado um ‘ventilador não-invasivo’. Alguns pacientes perguntam se o oxigénio pode resolver o problema, mas a resposta é não. Nos pacientes com ALS, é principalmente devido à fraqueza dos músculos respiratórios que impede a inalação e exalação de gás para os pulmões. Um ventilador não-invasivo pode ajudar a aumentar a amplitude e profundidade da inalação e da exalação para permitir a troca de gás. É importante escolher um ventilador não invasivo de dois níveis, uma vez que o paciente tem problemas com a respiração de ambos. Pode ser utilizado inicialmente durante 1 hora por dia e gradualmente aumentado em duração e frequência à medida que o paciente o tolera. Riluzole, assegurando o fornecimento nutricional (gastrostomia) e assegurando o fornecimento de oxigénio (ventilador não-invasivo) são os três tratamentos principais que comprovadamente retardam a progressão da doença. Além disso, existem tratamentos sintomáticos que são especificamente concebidos para melhorar os sintomas. Por exemplo, “inibidores de recaptação de 5-hidroxitriptamina” são utilizados para pacientes com ansiedade combinada, e drogas anti-insónia mais recentes como “Zopiclone” ou “Synthroid” são utilizados para a insónia, mas não é recomendado o uso de tranquilizantes. Os tranquilizantes não são recomendados, pois podem agravar a fraqueza muscular e inibir a respiração. Amitriptilina ou 654-2 pode ser utilizada para reduzir a salivação. A primeira tem efeitos anti-ansiedade e anti-depressivos, mas estes medicamentos têm mais efeitos secundários e devem ser utilizados sob supervisão médica. Os doentes com dor podem usar anti-inflamatórios não esteróides como o “Fenbid”. Os pacientes com expectoração que não possam ser facilmente tossidos podem utilizar drogas flegmolíticas ou máquinas de tosse para ajudar a tossir expectoração. Foram realizados ensaios clínicos sobre vários mecanismos possíveis de ALS, sendo alguns dos mais conhecidos “lítio”, “ceftriaxona”, “factor estimulante da colónia”, “tipos especiais de imunomoduladores” e “tipos especiais de imunomoduladores”. “Tipos especiais de imunomoduladores”, etc., mas todos falharam. A Reunião Anual da ALS deste ano relatou que um modulador de oligonucleótidos chamado NP001 pode ser eficaz na ALS, mas ainda não foi clinicamente validado em grande escala. Como a patogénese da ELA permanece pouco clara até à data, há ainda um longo caminho a percorrer em termos de tratamento. Em particular, deve notar-se que alguns dos chamados tratamentos e mesmo curas reivindicados para a ELA não foram clinicamente comprovados, nomeadamente o “transplante de células estaminais”. O Ministério da Saúde emitiu uma declaração em 2008 declarando que a China não tinha aprovado transplantes de células estaminais para qualquer aplicação que não fosse o tratamento de doenças do sangue. “A terapia com células estaminais é de facto muito promissora, mas há muitas questões por resolver relativamente às vias de transplante de células, sobrevivência celular e vias de crescimento e diferenciação, e o sucesso não pode ser alcançado simplesmente por infusão ou punção lombar ou transplante estereotáxico. Para os poucos estudos de transplante de células estaminais aprovados e financiados pelo Estado, estes são gratuitos e as famílias são plenamente informadas dos possíveis riscos que enfrentam. Actualmente, contudo, alguns hospitais ou médicos anunciam a eficácia dos transplantes de células estaminais, atraindo pacientes para gastar enormes quantidades de dinheiro nos chamados transplantes de células estaminais, que não só não vêem quaisquer resultados, como também sofrem enormes perdas financeiras e, mais importante ainda, perdem tempo valioso para o tratamento. Devido ao nosso sistema especial, as autoridades sanitárias são incapazes de regular estes hospitais. Do mesmo modo, existem muitas chamadas terapias auto-inventadas, tais como “regeneração nervosa”, “reparação nervosa”, etc., todas elas destinadas a recrutar pacientes e a obter dinheiro como primeira prioridade, e os pacientes e as suas famílias devem ser lembrados para não se apaixonarem por eles. Na medicina chinesa, a ELA é uma “doença impotente”, que é também uma condição difícil de tratar. Não nos opomos à combinação da medicina chinesa e ocidental no tratamento da ALS. No entanto, devido às subtilezas da medicina chinesa, é fácil de ser explorado e os pacientes devem, portanto, ser lembrados de procurar tratamento num hospital terciário público regular. A forma de identificar um pseudo-médico chinês é que se ele ou ela não der uma receita ou não permitir que o paciente compre o medicamento numa farmácia por conta própria, mas só o puder obter no hospital, deve ser uma fraude. Em termos de cuidados de vida, os doentes com ELA devem prestar atenção a actividades apropriadas, sujeitas à nãoexerção, não fazer exercício pesado, evitar traumas, manter um humor feliz e uma atitude optimista é útil para abrandar o desenvolvimento da doença.